담도 폐쇄증 또는 담관 융합은 드문 질환 중 하나 인 선천적 결함입니다. 치료되지 않은 담즙 폐쇄증은 간경변 및 심지어 사망으로 이어질 수 있습니다. 연구에 따르면 치료를받지 않은 어린이의 90 %가 3 세 이전에 사망합니다. 담도 폐쇄증의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?
담관 폐쇄증 또는 담관 융합은 선천적 결함이며, 그 본질은 담관, 즉 간에서 소장으로 전달되는 담관 (간에서 지방을 소화하기 위해 분비되는 액체)의 염증입니다. 염증은 담관의 섬유증을 유발하고 더 나아가 담관을 막습니다. 이 과정의 결과로 간에서 장으로의 담즙 흐름이 중단됩니다 (담즙질). 담즙은 간과 담관 (수축 이상)에 과도하게 축적되며 시간이 지남에 따라 담관의 압력이 증가하여 간 세포를 손상시킬 수 있습니다.
담도 폐쇄증의 발병률은 약 20,000 명 중 1 명으로 추정됩니다. 어린이. 소녀들은 소년들보다 더 자주 아프다.
담즙 폐쇄증-원인
담관 융합의 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병은자가 면역 배경을 가지고있는 것으로 추정됩니다. 즉, 면역계의 세포가 적절하게 형성된 담관을 공격하여 염증과 추가 융합을 유발합니다.
이 질병은 소수의 경우에 적용되지만 유 전적으로 결정될 수도 있습니다. 담도 폐쇄증이 유전성이 아니라는 것도 알려져 있습니다.
담즙 폐쇄증-증상
담도 폐쇄증의 증상은 생후 첫 며칠 또는 몇 주, 일반적으로 2 ~ 6 주 사이에 나타납니다.
- 연장 된 황달 (피부, 점막, 눈의 흰자위의 노란색 변색). 황달은 많은 신생아에서 발생하며 일반적으로 생후 첫 2 주 이내에 해결됩니다. 이것이 발생하지 않으면 담도 폐쇄증이 의심 될 수 있습니다.
- 회색 또는 밝은 노란색 점토 의자
- 흑맥주 색 소변
- 간 약간 비대 (복부의 오른쪽 상단 사각형에 위치)
- 배꼽이나 다른 부위에서 장기간 출혈
또한 10-20 %. 담도 폐쇄증이있는 소아는 선천적 결함 (예 : 심장 결함, 이중 비장, 다낭성 신장 질환)이 발생합니다.
담즙 폐쇄증-진단
담도 폐쇄증이 의심되면 의사가 간, 담관 및 담낭의 기능을 평가할 수있는 복부 초음파를 시행합니다.
담도 폐쇄증이 의심되는 경우 진단 검사를 매우 빠르게 수행해야합니다.
또한 담도 신티 그래피를 수행하는 것이 좋습니다.
혈액 검사도 필요합니다. 담관 융합의 경우, 높은 수준의 빌리루빈, GGTP, 콜레스테롤, 알칼리성 포스파타제 및 약간의 트랜스 아미나 제가 관찰됩니다.
이 검사는 진단을 확인하고 위에서 언급 한 다른 가능한 원인을 배제합니다. 바이러스 및 박테리아 간 감염 또는 선천성 대사 질환과 같은 증상.
연구 결과 위에서 언급 한 원인이 무엇인지에 대한 명확한 답변이없는 경우 질병, 간 생검이 필요할 수 있으며, 현미경 검사를 위해 특수 바늘로 기관 조각을 채취합니다.
담즙 폐쇄증-치료
가능한 한 빨리 수행해야하는 수술은 융합 된 담관을 복원하여 간에서 장으로의 담즙 배출을 복원하는 유일한 방법입니다. 절차가 나중에 수행 될수록 효과가 떨어집니다.
수술 절차는 간장 문합 또는 Kasai 절차 (이를 도입 한 의사의 이름을 따서 명명)라고하며 섬유 성 간외 담관을 완전히 제거하고 간 표면에 장 루프를 재봉하는 것으로 구성됩니다. 수술 후 항생제 치료와 진통제가 사용됩니다.
어린이의 약 절반, 특히 조기에 수술을받은 어린이 (50 일 이전)가 성공했습니다. 그러나 일부 어린 아이들은 성공적인 수술 후에도 다양한 진행성 간 손상으로 고통 받고 있으며, 이는 생후 첫 2 년 동안 이식이 필요합니다.
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