크로이츠 펠트-야콥병 (CJD) : 원인, 증상, 치료

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD) 또는 뇌의 해면상 변성은 발병률이 높지 않은 질병으로 연간 백만 명당 1 명에게 영향을 미칩니다. 그럼에도 불구하고 그것은 뇌의 점진적인 저하로 이어지기 때문에 무섭습니다. 광우병은 인간에게 변종 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD)을 유발하는 것으로 여겨집니다. 크로이츠 펠트-야콥병의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료할 수 있습니까?

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-프리온이란?
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-원인
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-어떻게 감염 될 수 있습니까?
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-증상
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-진단
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-치료
크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-예후

뇌의 해면 형 변성 또는 해면 형 뇌병증으로도 알려진 크로이츠 펠트-야콥병은 뇌의 치명적인 신경 퇴행성 질환입니다. 그 본질은 대뇌 피질의 회백질, 즉 신경 세포 클러스터의 퇴화입니다. 그 안에 액포, 즉 감염성 단백질로 채워진 소포 입자 (소위 프리온)가 형성됩니다. 그들은 신경 조직의 위축으로 이어지고 뇌의 해면 증으로 이어집니다. 뇌는 말 그대로 스펀지처럼 보이기 시작합니다. 크로이츠 펠트-야콥병은 가장 흔한 프리온 병입니다 .¹

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-프리온이란?

뇌 세포 분해의 원인은 동물과 인간 모두에게 신경계 질환을 일으키는 병원성 단백질 분자 인 프리온 ( "감염성 단백질"의 약자)입니다.

프리온은 인간과 동물에서 흔하며 면역계 세포와 신경 세포의 구성 요소입니다. 프리온에는 정상 (cPrP)과 병원성 (scPrP)의 두 가지 형태가 있습니다. 둘 다 동일한 화학적 조성을 가지고 있으며 유일한 차이점은 구조적 아미노산의 공간적 배열입니다.

정상적인 형태는 인간에게 안전하며 병원성 형태는 건강한 단백질과 접촉하여 전염성 형태로 변형됩니다. 그런 다음 도미노 기반의 구조적으로 변경된 아미노산은 다른 건강한 단백질의 구성을 변경합니다.이런 식으로 감염성 프리온은 신체의 다른 세포를 복제하고 감염시킬 수 있습니다.

감염성 프리온은 또한 또 다른 특성을 가지고 있습니다. 이들은 세포막의 필수적인 부분이므로 면역 체계의 세포에 "보이지 않게"됩니다. 이는 감염된 유기체의 면역 체계가 방어 적으로 반응하지 않는 이유를 설명합니다. 이것은 단순히 정상적인 프리온 단백질과 그 병원성 형태를 구별하지 않습니다.

프리온 질병은 다음과 같습니다. ²

사람들에서 :

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)
쿠루
Gerstmann-Sträussler-Scheinker 질병 (GSS)
치명적인 가족 성 불면증 (FFI)

동물에서 :

양, 염소 및 무플 론의 스크래피 (미사용 폴란드 이름 : 스크래피)
전염성 밍크 뇌병증 (TME)
소 해면상 뇌병증 (BSE)
만성 소모성 질환

변종 크로이츠 펠트-야콥병 (vCJD)은 소 해면상 뇌병증 (BSE) 인자의 통과로 인해 발생하는 새로운 프리온 질병입니다 .² BSE에 걸린 소의 고기를 먹으면 감염 될 수 있습니다.

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-원인

크로이츠 펠트-야콥병은 4 가지 기본 형태로 분류됩니다.

때때로 일어나는
가족
의원 성
CJD 질병의 변종

질병의 가장 흔한 원인은 산발적이고 무작위로 발생하는 유전자 돌연변이로, 그 결과 제대로 기능하는 프리온 대신 병원성 프리온이 체내에서 생성됩니다. 이것은 ... 불리운다 산발적이고 고전적인 형태의 질병 (sCJD)은 CJD의 가장 일반적인 형태입니다 (모든 CJD 사례의 약 90 %를 차지함).

크로이츠 펠트-야콥병은 또한 PrP 프리온 단백질을 암호화하는 PRNP 유전자의 돌연변이와 관련된 자발적인 유전 적 조건 변화의 결과 일 수 있습니다 (fCJD는 사례의 약 5 % 임).

질병의 나머지 형태는 대부분 소화 경로 (이 질병의 새로운 변형 인 vCJD) 또는 혈류를 통해 획득됩니다. 우리는 의료 절차로 인한 의원 성 형태 인 jCJD에 대해 이야기하고 있습니다.

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-어떻게 감염 될 수 있습니까?

인간과 동일한 구조를 가진 여러 개의 감염성 프리온 조각은 질병을 인간에게 전파하기에 충분합니다. 예를 들어, 이것은 병원성 프리온에 감염된 동물의 신경 조직에 오염 된 쇠고기 섭취를 통해 섭취를 통해 발생할 수 있습니다. 고기는 일반적으로 소를 도축하는 동안 감염되기 때문에 가장 자주 소고기입니다.

감염의 원인은 기계적으로 분리 된 쇠고기 일 수도 있고 오염 된 뇌 또는 척수 조직으로 오염 된 쇠고기 일 수 있으며, 소시지 나 만두에서 찾을 수 있습니다. 햄버거, 소시지, 롤빵, 패트와 같은 다양한 종류의 찌꺼기가 순수한 쇠고기보다 훨씬 위험하다는 것을 아는 것이 좋습니다. 또한 쇠고기 젤라틴은 위험 할 수 있습니다.

두려움없이 젖소의 우유를 마실 수 있습니다. 지금까지 연구에 따르면 프리온은 우유를 "좋아하지 않는다"고합니다. 케 피어, 치즈 등과 같은 유제품도 마찬가지로 안전합니다.

두려움없이 돼지 고기를 먹을 수도 있습니다. 돼지는 프리온 질병을 앓지 않습니다. 가금류처럼.

감염 경로는 감염된 사람의 체액 (예 : 부상 중) 일 수있을뿐만 아니라 의료 활동 (이식, 수혈, 인간 뇌하수체에서 얻은 성장 호르몬 치료)과 관련된 감염의 결과 일 수도 있습니다.

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크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)-증상

약 30 % 환자는 전령 증상을 경험합니다. 불행히도 기분 변화, 식욕 부진 및 관련 체중 감소, 불안, 수면 장애 및인지 기능 장애를 포함하므로 구체적이지 않습니다.

질병의 실제 증상은 뇌 조직 결함의 정도에 따라 다릅니다. 처음에 그들은 나타납니다

감각, 균형 및 운동 조정 장애
신체 떨림
첫 번째 사지 마비, 그 다음 상지, 정신 운동 장애로 이어짐

그러나 세계 보건기구 (WHO)에 따르면 크로이츠 펠트-야콥병 진단에 필요한 가장 중요한 진단 기준은 급속히 진행되는 치매입니다. 첫 번째 증상이 나타난 후 몇 주 또는 몇 달 후에 발생하며 필연적으로 혼수 상태와 사망으로 이어집니다.

Creutzfeldt-Jakob 질병이 진행되는 동안 정신 병리학 적 증상이 발생할 수 있으며, 이는 신중한 진단 없이는 정신 질환 개체와 쉽게 혼동 될 수 있습니다. 이것은 "신경 정신과 임상 신경 과학 저널"에 연구 결과가 발표 된 미국 과학자들의 연구 결과입니다. sCJD 126 건을 분석 한 결과, 정신과 적 증상은 다음과 같은 형태로 발견되었습니다.