진행성 핵상 마비 (PSP) : 원인, 증상, 치료

진행성 핵상 마비는 파킨슨 증후군과 치매를 동반합니다. 이 질병은 상대적으로 짧은 시간에 환자를 고정시키기 때문에 위험하며, 또한 약은 현재 무력합니다. 원인이되는 핵상 마비에 대한 효과적인 치료법이 없습니다.

목차 :

1. 진행성 핵상 마비 : 원인
2. 진행성 핵상 마비 : 증상
3. 진행성 핵상 마비 : 진단
4. 진행성 핵상 마비 : 치료

진행성 핵상 마비 (PSP) 진행성 핵상 마비) 신경 퇴행성 질환 그룹에 속합니다. 이 질병은 매우 드뭅니다. 통계적으로 100,000 명 중 6 명에게 영향을 미칩니다. 질병의 증상은 보통 생후 6 세기에 나타나며 평균 발병 연령은 63 세입니다. 남성은 PSP로 더 자주 고통받습니다. 이 질병의 또 다른 이름, 즉 Steel-Richardson-Olszewski 증후군은 첫 번째 설명의 저자로부터 나옵니다.

진행성 핵상 마비 : 원인

진행성 핵상 마비는 소위 신경 조직 내에 타우 단백질이 과도하게 축적되는 질병 군인 타우 병증. PSP의 경우 단백질 침전물은 일반적으로 중뇌 덮개 또는 흑색 물질과 같이 잘 정의 된 특정 위치에 있습니다.

이 장소에서 타우 단백질은 뉴런의 기능 (뉴런 사이의 신경 자극 전달 과정을 손상시킬 수 있음)과 그 양 모두에 장애를 일으 킵니다. 궁극적으로 신경 조직 세포의 과도한 죽음이 발생할 수 있습니다.

Steel-Richardson-Olszewski 질병에서 타우 단백질이 뇌에 축적되는 것으로 알려져 있지만 이것이 왜 발생하는지는 오늘날까지 명확하지 않습니다. 이 현상에는 여러 가지 이유가 있습니다. 자유 라디칼의 참여. 유전 질환은 질병 발생의 가능한 메커니즘 중 하나로 의심되었습니다.

과학자들은 실제로 진행성 핵상 마비와 관련된 돌연변이를 발견했습니다. 일부 환자에서는 MAPT 유전자의 돌연변이를 감지 할 수 있습니다. 그러나 이것은 질병에 걸린 소수의 환자에게만 적용됩니다. 대부분의 PSP 사례는 산발적이며 유전 질환과 관련이 없습니다.

진행성 핵상 마비 : 증상

진행성 핵상 마비가있는 환자마다 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 이것은 다른 환자에서 타우 단백질 침전물이 뇌의 약간 다른 위치에 축적 될 수 있기 때문입니다. Steel-Richardson-Olszewski 질병의 증상은 다음과 같습니다.

• 움직임을 수행 할 수있는 능력 장애 (움직임 속도 저하 및 보행 불안정성, 낙상 경향이 크게 증가 함)
• 안구의 이동성 장애 (처음에는 수직으로 움직일 수 없음, 나중에 장애는 안구를 움직이고 모든 방향을 바라 보는 것과 관련됨)
• 연하 곤란 (연하 곤란)
• 후 대장염 (목의 근긴장 이상 기울기)
• 눈꺼풀 실조증 (환자는 눈꺼풀을 들어 눈을 뜨라고 요청했을 때 그렇게 할 수 없음)
• dysarthria (언어 장애)
• 치매 장애 (느린 사고, 무관심, 느린 의사 결정)
• 정서적 불안정 (예를 들어, 환자는 울고 싶은 충동을 경험할 수 있지만 웃음을 느낄 수도 있음)
• 뻣뻣함의 형태로 근육 긴장도 증가
• 구두 설득

진행성 핵상 마비 : 진단

Steel-Richardson-Olszewski 질병의 진행 과정에서 나타나는 증상은 다른 신경 질환 (예 : 파킨슨 병 또는 다중 시스템 위축)에서도 발생할 수 있으므로 정확한 감별 진단을 수행하는 것이 중요합니다.

환자가 진행성 핵상 마비로 고통받을 가능성이 있음을 나타내는 기준이 있습니다. 이 경우의 기본 기준은 다음과 같습니다.

• 40 세 이상의 환자 연령
• 안구 운동 마비
• 기존 장애의 진행 과정

PSP 식별을위한 추가 기준은 다음과 같습니다. 넘어지는 경향 (병이 시작될 때부터 나타남) 및 운동 속도 저하.

진행성 핵상 마비를 시사하는 편차는 신경 학적 검사로 감지 할 수 있습니다. 환자는 소위 풀 테스트. 이를 위해 신경과 전문의는 뒤에서 환자에게 다가가 환자의 팔을 부드럽게 당깁니다. PSP 과정에서 환자의 신체 자세의 매우 높은 불안정성이 존재하면 극도로 섬세한 당기는 움직임조차도 넘어 질 수 있습니다.이 경우 당기는 테스트는 양성입니다.

진행성 핵상 마비의 진단에서 영상 검사 (예 : 머리의 MRI)도 수행 할 수 있으며, 여기에서 뇌간 구조 (주로 중뇌)의 위축과 관련 심실 시스템의 확장을 시각화 할 수 있습니다. 영상 연구에서 평가 된 평면 중 하나, 즉 시상 부분에서 중뇌 요소의 소실로 인한 증상을 알아 차릴 수 있습니다.이를 펭귄 증상 또는 벌새 증상이라고합니다.

진행성 핵상 마비 : 치료

Steel-Richardson-Olszewski 증후군의 인과 적 치료법은 현재 알려지지 않았습니다. 환자는 불만의 강도를 줄이기 위해 약물을 투여받습니다. 예를 들어, 파킨슨 병 증상 (예 : 뻣뻣함 및 움직임 둔화)을 조절하기 위해 레보도파 또는 아만타딘이 사용됩니다. 예를 들어 세로토닌 재 흡수 억제제와 같은 향정신성 약물을 환자에게 투여하면 기분 불안정 문제를 줄일 수 있습니다. retrocollitis 또는 눈꺼풀 실조증의 해결을 가져 오기 위해 환자에게 보툴리눔 독소를 주사합니다.

약리학 적 치료 외에도 PSP 환자에게는 재활이 권장 될 수 있습니다. 규칙적인 운동은 비교적 좋은 체력을 유지하는 환자의 시간을 늘리는 데 목적이 있습니다.

진행성 핵상 마비 : 예후

이름에서 알 수 있듯이이 질병은 점진적입니다. 질병이 시작될 때부터 나타나는 증상은 시간이 지남에 따라 심해집니다. 단 몇 번, 즉 평균 5 ~ 7 년 후 진행성 핵상 마비는 환자의 완전한 고정으로 이어집니다. 사망은 고정화와 유사한 시간 후에 발생하며 그 결과 (비경 구 영양을 사용해야하거나 폐렴 위험 증가 포함)와 관련이 있습니다.