가스트린 종 : 원인, 증상, 치료

가스트린 종은 신경 내분비 종양입니다. 대부분 십이지장 또는 췌장 머리에 있습니다. 그것은 Zollinger-Ellison Syndrome으로 알려진 일련의 특징적인 증상을 유발합니다. 신경 내분비 종양이란 무엇입니까? 위장 종은 어떻게 증상을 유발합니까? 치료가 있습니까?

Gastrinoma는 희귀 한 종양 중 하나입니다. 발생률은 1 : 1,000,000 / 년입니다. 남성에게 약간 더 흔하며 증상이 나타나는 평균 연령은 43 세입니다. 일반적으로 1cm를 초과하지 않는 작은 종양입니다. 절반 이상이 다 초점입니다. ⅔의 경우 악성이며, 대부분 림프절, 간, 비장, 종격동 및 뼈로의 조기 전이로 이어질 수 있습니다. 일반적인 위치는 십이지장 또는 췌장 (80 %)이며 다른 드문 위치에는 위, 간, 심지어 난소가 포함됩니다.

가스트린 종 : 원인

가스트린 종은 약 65 %의 경우 산발성 종양으로 발생합니다. 다른 경우에는 MEN1 증후군의 구성 요소 중 하나입니다. MEN1 또는 내분비 계 유형 1의 다발성 신 생물 MEN 1 유전자의 돌연변이로 인한 유전 질환으로 췌장의 신경 내분비 종양과는 별도로 뇌하수체 전엽의 종양과 원발성 부갑상선 기능 항진증이 공존하는 것이 특징입니다.

가스트린 종 : 증상

종양에 의해 가스트린이 생성되면 두정 세포가 과도하게 자극되어 염산을 생성합니다. 모든 환자가 증상을 유발할만큼 충분한 호르몬 생산을하는 것은 아니며, 이는 질병의 진단을 상당히 지연시킬 수 있습니다.

약 50 %의 환자가 과도한 가스트린으로 인해 Zollinger-Ellison 증후군이 발생합니다. 주요 증상은 재발 성 소화성 궤양으로, 종종 비정상적인 위치에 있으며 표준 요법에 반응하지 않습니다. 설사, 종종 지방성 설사가 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군을 시사하는 다른 특징으로는 심한 식도염, 췌도의 공존, 뇌하수체 종양 또는 부갑상선 기능 항진증이 있습니다.종양이 ACTH를 생성하는 경우도 있기 때문에 쿠싱 증후군의 증상을 관찰 할 수 있습니다.

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가스트린 종 : 진단

실험실 테스트

a. 높은 가스트린 농도
b. 결과가 의심을 불러 일으키면 소위 세크레틴 테스트 또는 가스트린 자극 테스트
c. 기초 위 분비물 (BAO)의 평가> 15 mmol / l
d. MEN1 증후군의 다른 신 생물에 전형적인 이상이있을 수 있습니다 (예 : 고칼슘 혈증)

내시경

위 점막 주름의 과증식 (> 90 %), 상부 위장관의 궤양 (십이지장 전구의 ~ 75 %)

이미징 연구

-수용체 신티 그래피 및 내 초음파 (민감도 80 %)
-초음파
-CT (컴퓨터 단층 촬영)
-MR (자기 공명 영상)
-선택적 동맥 조영술 (산발성 종양의 민감도 ~ 50 %)

가스트린 종 : 감별 진단

가스트린 수치가 증가한 상태를 고려해야합니다.

악성 빈혈 및 G- 세포 증식은 위의 전 강부 (예 : 위축성 위염, H. pylori 감염 및 위 절제술 후 전강 절제 후 상태)에서 증식합니다.

가스트린 종 : 치료

치료에는 두 가지 주요 목표가 있습니다.

1. 증가 된 용량에서 양성자 펌프 억제제 사용에 기반한 위장 궤양의 증상 치료 : 예 : 오메프라졸 60–120 mg / 일, 란소프라졸 75 mg / 일

2. 종양 절제에 포함 된 인과 적 치료. 영상 검사를 통해 종양이 발견되지 않은 경우 복강을주의 깊게 검사하여 개복술을 시행합니다. 고급의 경우 완화 화학 요법이 사용됩니다.