재발 성 다 연골염 (Polychondritis recidivans)은 원인을 알 수없고 갑작스런 발병을 보이는 드문 염증성 질환입니다. 귀, 코, 후두, 기관 및 기관지의 연골에 영향을 미칩니다. 재발 성 연골 염증의 증상은 무엇이며 어떻게 치료합니까?
재발 성 연골 염증 (Polychondritis recidivans, 재발 성 다발성 연골염)는 며칠에서 몇 주에 이르는 악화 기간에 이어 완화 기간이있는 특징적이고 매우 가변적 인 과정을 가지고 있습니다. 이 질병은 귀, 코, 후두, 기관 및 기관지의 연골에 영향을 미칩니다. 최대 발병률은 4 ~ 50 세에 발생하지만 어린이와 노인에서도 발생할 수 있습니다. 전 세계의 사람들에게서 발생하며 남녀 모두 동일한 빈도로 발생합니다.
면역 학적 기전은 반복적 인 연골 염증의 병인에 중요한 역할을합니다. 면역 글로불린과 보체의 침착은 염증 부위에서 발견 될 수 있으며, 일부 환자의 혈청에서 II 형 콜라겐과 마트 릴린 I에 대한 항체와 면역 복합체가 존재합니다.
연골 파괴 과정은 바깥 표면에서 시작하여 더 깊이 진행됩니다. 이 장소에서 그녀의 부비동 손상과 연골 세포의 손실이 발생합니다. 손상된 연골은 육아 조직으로 대체되어 섬유화와 국소 석회화를 겪습니다. 연골 재생의 작은 초점이있을 수도 있습니다.
재발 성 연골 염증 : 증상
질병의 발병은 갑작스럽고 한두 곳의 연골을 포함합니다. 흥미롭게도 열, 피로 및 체중 감소와 같은 일반적인 증상은 장기 변화보다 몇 주 전에 나타날 수 있습니다.
재발 성 연골 염증의 첫 번째 증상은 귀 연골의 일방적 또는 양측 성 염증입니다. 환자는 귀의 연골 부분의 갑작스러운 통증, 압통 및 부기와 같은 증상을 호소합니다. 병변 부위의 피부는 밝은 빨간색 또는 보라색입니다. 연골의 파괴로 인한 질병의 장기간 또는 반복적 악화는 귓바퀴의 처짐과 처짐으로 이어집니다. 또한 그 결과로 생긴 부종은 유스타키오 관이나 외이도를 막아 청각 장애를 유발할 수 있습니다.
비염은 질병의 첫 시합이나 후속 악화 중에 발생할 수 있습니다. 비강 혼잡, 콧물 및 비출과 같은 증상이 특징적입니다. 코의 다리는 빨갛고 부어 오르며 부드러 우며 비강 붕괴로 인해 안장 코가 생길 수 있습니다.
관절염은 대부분 비대칭, 드문 드문 및 다 관절이며 크고 작은 말초 관절 모두에 영향을 미칩니다. 염증의 재발은 며칠에서 몇 주까지 지속되며 자기 제한적입니다. 감염된 관절을 검사하면 과도한 열, 촉진 통증 및 부기가 나타납니다. 늑골 연골, 상부 흉골 관절 및 흉쇄 관절을 포함하는 것도 가능합니다. 그런 다음 깔때기 모양 또는 도리깨 모양의 가슴이 형성됩니다.
눈에는 결막염, 상공 막염, 공막, 홍채 및 각막이있을 수 있습니다. 실명의 위험이 있기 때문에 각막의 궤양과 천공이 특히 위험합니다. 다른 일반적인 증상으로는 눈꺼풀 부종 및 안와 주위 부종, 안구 외증, 백내장, 시신경염, 눈 바깥 쪽 근육 마비, 혈관염 및 망막 정맥 혈전증이 있습니다.
후두, 기관 및 기관지가 관련되면 쉰 목소리가 발견되고 분비물을 기대하지 않는 기침, 후두 돌출부의 압통과 기관의 근위 부분이 있습니다. 후두 및 기관 연골의 점막 부종, 좁아짐 및 / 또는 붕괴는 기관 절개술을 필요로하는 stridor 및 생명을 위협하는기도 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 또한 기관지 연골의 붕괴는 폐렴의 발생을 촉진하고 기관지 나무의 광범위한 침범으로 호흡 부전으로 이어집니다.
대동맥 역류는 환자의 약 5 %에서 발생하며 고리의 점진적인 확장 또는 전단지의 파괴로 인해 발생합니다. 다른 심장 증상으로는 심낭염, 심근염 및 전도 장애가 있습니다. 대동맥 궁, 흉부 및 복부 대 동맥류가 공존 할 수 있습니다.
재발 성 연골 염증은 백혈구 쇄골 혈관염, 결절 다발성 동맥염 또는 타카야 스 병의 형태를 취하는 전신 혈관염을 동반 할 수 있습니다. 그들의 배경에 비해 신경 장애는 뇌 및 말초 신경의 간질 발작, 뇌졸중, 운동 실조 및 신경 병증의 형태로 발생할 수 있습니다.
피부 병변은 재발 성 연골 염증의 특징이 아니지만, 존재하는 경우 자반병, 결절 홍반 또는 다형, 혈관 부종, 두드러기, 망상 청색증 및 지방 조직의 염증의 형태를 취합니다.
재발 성 연골 염증 환자의 약 30 %는 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군 또는 강직성 척추염과 같은 다른 류마티스 질환으로 진단됩니다.
재발 성 연골 염증과 관련된 다른 상태로는 염증성 장 질환, 원발성 담즙 성 간경변 및 골수이 형성 증후군이 있습니다.
재발 성 연골 염증 : 진단
현재 McAdam 기준 또는 수정 된 Damiani 및 Levine 기준은 재발 성 연골 염증을 진단하는 데 사용됩니다.
McAdam이 제안한 기준은 다음과 같습니다.
- 양쪽 귓바퀴 연골의 재발 성 염증
- 비 침식성 관절염
- 비 연골 염증
- 안구 구조의 염증 (결막, 각막, 공막 또는 공막 및 / 또는 포도막)
- 후두 및 / 또는 기관염
- 신경 감각 청각 장애, 이명 및 / 또는 현기증으로 나타나는 달팽이관 및 / 또는 전정 기관의 손상
진단은 나열된 증상 중 적어도 세 가지가 존재하고 귀, 코 또는기도에서 고환 연골 생검이 양성인 경우 확실합니다.
수정 된 Damiani 및 Levine 기준에 따르면, 위에서 언급 한 증상 중 1 개 또는 2 개가 발견되고 양성 생검 결과가 얻어 지거나 글루코 코르티코 스테로이드 또는 답손을 사용한 후 최소 2 개 위치에서 연골의 염증이 감소했을 때 또는 위에서 언급 한 3 개 이상이있을 때 진단을 내릴 수 있습니다. 조짐.
명확한 임상상을 가진 환자의 경우 일반적으로 생검이 필요하지 않다는 것이 중요합니다.
실험실 검사 결과에 따르면, 환자는 종종 중등도의 백혈구 증가증, 정상 세포 및 정상 변색 성 빈혈, 높은 ESR 및 C 반응성 단백질 수준을 나타냅니다.
어떤 경우에는 순환하는 면역 복합체, 증가 된 감마 글로불린 농도 및 c-ANCA 및 p-ANCA의 세포질에 대한 항체가 검출 될 수 있습니다.
재발 성 연골 염증을 진단하기 위해 많은 진단 방법이 사용됩니다.
- 기도 관련은 컴퓨터 단층 촬영 및 기관 지경 검사를 수행하여 입증 할 수 있습니다.
- MRI는 특히 후두와 기관을 영상화하는 데 유용합니다.
- 기관지 협착을 찾기 위해 기관지 조영술을 시행합니다.
- 폐활량계는 가슴 내부의기도 협착을 감지 할 수 있습니다.
- 흉부 X- 레이는 기관 및 / 또는 주 기관지의 좁아짐, 오름차순 대동맥의 동맥류 확장, 대동맥 판막 부족시 심장 실루엣의 확대를 보여줄 수 있습니다.
- 엑스레이는 또한 귀, 코, 후두 및 기관의 연골 파괴의 결과 인 석회화를 보여줄 수 있습니다
재발 성 연골 염증 : 치료
활성 연골 염증 환자의 경우 매일 40-60mg의 프레드니손을 사용합니다. 질병 활동이 적절하게 통제된다면, 약물의 용량은 감소하고, 어떤 경우에는 완전한 약물 철회가 가능합니다. 만성 사용의 경우 질병의 증상을 조절하기 위해 하루에 10-15mg을 복용합니다. 프레드니손 대신 dapson을 사용할 수 있습니다.
면역 억제제-메토트렉세이트, 사이클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 및 사이클로스포린은 프레드니손 치료가 반응하지 않거나 질병 활동을 조절하기 위해 다량의 프레드니손이 필요한 경우에 사용됩니다.
심한 시각 증상이있는 경우, 글루코 코르티코 스테로이드의 안구 내 투여와 고용량의 프레드니손 사용이 필요할 수 있습니다.
대동맥 판막 침범 환자의 경우 판막 교체가 수행되고 대동맥 동맥류의 경우 동맥 복구가 수행됩니다. 심한기도 폐쇄 증상이있는 환자의 경우 기관 절개술이 필요하며 기관 및 기관지 연골의 붕괴의 경우 스텐트 이식이 필요합니다.
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