선천성 긴 QT 증후군 (LQTS)은 심근 세포의 세포막을 통한 이온 흐름 장애와 관련된 심각한 심장 질환 그룹입니다. 심장의 정상적인 구조와 기계적 기능에도 불구하고 부정맥과 갑작스런 심장 마비로 이어질 수 있습니다. LQTS 발병 위험이있는 사람, 증상 및 부정맥 예방 방법을 알아보십시오.
목차 :
- QT 간격-무엇입니까?
- 수정 된 QT 간격의 중요성
- 긴 QT 간격의 선천성 증후군
- 긴 QT 증후군-증상 및 진단
- 긴 QT 증후군-치료
선천성 긴 QT 증후군은 매우 드뭅니다. 유전 질환으로 인해 발생하며 대부분 청각 장애와 같은 다른 결함과 함께 나타납니다.
이 질환은 막 단백질 인 이온 채널의 손상으로 인해 발생하며, 이는 차례로 심장 근육 세포의 이온 흐름을 방해합니다. 심장 근육의 전기적 활동에 대한 이러한 장애의 위험은 심각한 부정맥 및 심장 마비의 위험과 관련이 있습니다.
첫 번째 증상은 부정맥으로 인한 실신이므로 갑작스런 심장사를 경험했거나 LQTS 진단을받은 사람들의 친척에서 QT 간격 연장을 찾아 볼 필요가 있습니다.
치료는 예방 적 약물 요법을 사용하며, 충분하지 않은 경우 심전도 제세동기를 이식합니다. 연장 된 QT 간격을 진단 한 후에는 심장 전문의의 지속적인 관찰을 통해 심장 제세 동기 이식 적응증을 평가할 필요가 있습니다.
QT 간격-무엇입니까?
EKG 곡선은 심장 근육의 전기적 활동을 기록합니다. 수평선은 휴지 전위, 즉 전기 활동 부족을 나타냅니다. 세포에 작용하는 자극은 세포막의 특성을 변화시키고 이온 투과성이되고 세포의 전하가 변화합니다. 탈분극이 발생합니다. 이 전하가 정상으로 돌아 오는 과정은 재 이온 이동으로 인한 것이며 재분극이라고합니다. 이 테스트 동안 ECG 곡선 기울기로 반영되는 것은 세포의 전하 변화 (탈분극 또는 재분극)입니다.
QT 간격은 Q 파의 시작과 T 파의 끝 사이의 ECG 곡선의 일부이며 심장 심실의 전체 전기 활동에 대한 기록입니다. 여기에는 심실의 탈분극을 반영하는 전체 QRS 복합체와 ST 세그먼트와 T 파가 포함되며, 이는 다시 분극화, 즉 심실 근육이 휴식 잠재력으로 돌아 오는 것을 말합니다. QT 간격의 길이는 심박수, 이온 운반체의 효율성, 그리고 약간의 성별과 연령에 따라 달라집니다.
QT 간격의 이상은 심각한 부정맥의 발병에 기여할 수 있습니다. 이것은 비정상적인 QT 연장이 불규칙한 재분극을 나타내므로 심근 전기 과민증의 지속 기간이 다르기 때문입니다.
상기 과민증은 생리적, 정상적인 현상이며, 활성 자극에 대한 과도한 전기적 반응을 특징으로하며 심근 세포의 각 자극 후에 발생합니다. 이 증가 된 심장 반응은 심실 부정맥의 발생에 기여합니다.
질병이있는 환자의 경우 재분극 및 과민 반응 기간의 연장은이 과민성 동안 심장 근육의 다음 전기 자극이 발생하여 부정맥을 유발할 수 있습니다.
이것은 심실 빈맥, 심실 세동 및 토사 드가 포인트 일 수 있으며, 이는 자발적으로 해결되거나 심실 세동으로 발전 할 수 있습니다. 이러한 모든 부정맥은 생명을 위협하며 즉각적인 조치를 취하지 않으면 사망으로 이어집니다.
이러한 부정맥은 드물지만 위험하기 때문에 QT 간격이 긴 사람을 찾고 치료하는 것이 필수적입니다.
건강한 사람들에게는 불응 기간이 일정하며 이전 자극에 또 다른 자극을 "중첩"할 수 없다는 점을 언급 할 가치가 있습니다.
QT 연장의 원인은 다음과 같습니다.
- 특정 약물, 특히 그러한 효과를 가질 수있는 여러 약물 (예 : 향정신성 약물, 항 알레르기 약물, 항균 약물 또는 심장 기능에 영향을 미치는 일부 약물) 복용
- 전해질 장애-칼슘 결핍, 칼륨 또는 마그네슘 결핍
- 심근 허혈
- 이온 수송 체의 선천적 결함-대부분의 경우 칼륨, 적은 나트륨
- 두개 내압을 증가시키는 중추 신경계 질환
- 갈색 세포종
- 독
- 브루 가다 증후군
수정 된 QT 간격의 중요성
연장 된 QT 간격의 진단은 수정 된 QT 간격의 계산을 기반으로하며, 이는 언급했듯이 그 길이가 심박수에 따라 달라지기 때문에 필요합니다. 실제로 측정 된 QT 간격을 R 파 거리의 근으로 나누는 Bazett 공식이 사용됩니다. 재 계산이 여성의 경우 460 밀리 초, 남성의 경우 450ms를 초과하면 QT 간격이 길어집니다.
긴 QT 간격의 선천성 증후군
다양한 돌연변이로 인해 이온 채널이 손상되는 15 개의 유전성 질환 그룹입니다 (500 개 이상이 설명 됨). 이로 인해 재분극, QT 연장, de pointes 및 갑작스런 심장 사망에 취약한 이질성이 발생합니다.
가장 흔한 질병은 다음과 같습니다.
- Jervell-Lang-Nielsen 증후군-상 염색체 열성 유전. 선천성 QT 연장 환자의 40 % 이상에서 발생합니다. 또한 청각 장애 및 언어 발달 부족과 관련이 있습니다. 신체적 노력이나 강한 정서적 자극은 리듬 장애를 일으키기 쉽습니다. 진단은 ECG 분석, 실신, 청각 장애 또는 느린 심박수를 포함한 Schwartz 기준을 기반으로합니다.
- Andersen-Tawila 증후군-유전 된 상 염색체 우성
- 로마노 및 와드 증후군-유전 된 상 염색체 우성
자세히 알아보기 : 심장 채널 병증 : 원인, 유형, 증상, 치료
긴 QT 증후군-증상 및 진단
이러한 심실의 전기적 활동의 장애는 어떠한 증상도 일으키지 않을 수 있지만, 갑작스런 심장 사나 긴 QT 증후군의 가족력이있는 경우 진단이 필요합니다. 가장 특징적인 것은 경련으로 실신하거나 감정, 노력 또는 소음으로 인한 갑작스런 심장 마비입니다. 이것은 어린이에게서 가장 자주 발생하며 이러한 에피소드는 재발하는 경향이 있습니다. Andersen-Tawil 증후군이있는 사람들은 또한 구개 결함이나 키 부족과 같은 외모의 변화가 있습니다.
LQTS의 생존 예후는 반복적 인 실신 (의식 상실), 심장 마비, 상당한 QT 연장, 아주 어린 나이의 증상 또는 가족의 갑작스런 심장 사망의 경우 더 나쁩니다.
진단은 ECG 기록, 증상의 분석뿐만 아니라 유전자 검사를 기반으로 이루어지며 후자는 추가 관리 및 예후를 크게 결정합니다. 불행히도이 질병을 일으키는 유전자를 연구하는 능력은 제한적이고 비용이 많이 듭니다. 이를 유발할 수있는 수많은 돌연변이로 인해 모든 증상을 분석 한 후 어떤 돌연변이를 찾아야하는지 나타내는 유전학자인 의사와상의해야합니다.
선천성 긴 QT 증후군을 진단하기 전에이 전기 기능 장애의 후천적 원인 인 전해질 장애 (나트륨, 칼륨, 마그네슘), 약물 효과를 배제해야하며, 실신의 경우 다른 가능한 원인 (신경 학적 포함)을 진단해야합니다.
긴 QT 증후군-치료
가장 중요한 것은 위험에 처한 사람들, 즉 가족 중에 아픈 친척이 있거나 갑작스런 심장 사망자가있는 사람들을 적극적으로 찾는 것입니다. 진단이 내려지면 치료는 주로 부정맥의 발생에 도움이되는 상황을 피하는 데 기반합니다.
- QT 간격을 연장하는 약물을 피하십시오 (이러한 약물이 많이 있으며 목록은 https://crediblemeds.org에서 확인할 수 있음).
- 육체적 노력 피하기
- 전해질 장애로 이어지는 상황 피하기 : 설사, 구토
- 부정맥을 유발할 수있는 갑작스런 소리 제거 : 알람 시계, 벨
또한 신경 전도에 영향을 미치고 심박수를 낮추는 약물을 사용한 약물 요법이 필요합니다. 약물 치료에도 불구하고 실신, 심정지 또는 심실 빈맥이 발생한 경우, 무증상 환자에서 특히 위험한 돌연변이가 발견 된 경우 심전도 제세동기를 이식하여 발생하는 부정맥을 멈 춥니 다. 일부 환자에서 심장의 교감 신경 탈신이 수행됩니다.
활. Maciej Grymuza 의과 대학 의과 대학 졸업 포즈 난의 K. Marcinkowski. 그는 너무 좋은 결과로 대학을 졸업했습니다. 현재 그는 심장학 분야의 의사이자 박사 과정 학생입니다. 그는 특히 침습성 심장학 및 이식 가능한 장치 (자극기)에 관심이 있습니다.추천 기사 :
Dextrocardia : 심장이 잘못된쪽에있을 때