Lambert-Eaton 증후군-원인, 증상 및 치료

Lambert-Eaton 증후군은 근육 약화를 유발하는 근육 질환입니다. Lambert-Eaton 증후군은 중증 근무력증과 유사한 증상을 나타내므로 때때로 중증 근무력증 증후군이라고합니다. 그러나 두 질병의 원인은 다릅니다. Lambert-Eaton 증후군은 암 발병을 가장 자주 증명합니다. Lambert-Eaton 증후군의 다른 원인은 무엇입니까? 증상을 인식하는 방법? 치료법은 무엇입니까?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)은 근육을 공격하여 근육을 약화시키는 질병입니다. 중증 근무력증과 유사하므로 Lambert-Eaton 증후군을 때때로 중증 근무력증 증후군이라고도합니다.

Lambert-Eaton 증후군은 노인의 질병으로 LEMS 환자의 평균 연령은 60 세입니다. 이 질환은 소아에서 거의 진단되지 않지만 17 세 미만의 경우 알려진 발병 사례는 거의 없습니다. 또한 LEMS는 남성과 여성에서 거의 똑같이 발생합니다.

Lambert-Eaton 증후군-원인

대부분의 경우 램버트-이튼 증후군 (약 85 %)은 신 생물 기원이므로 부신 생물 증후군으로 분류됩니다. Lambert-Eaton 증후군은 소세포 폐암과 가장 자주 연관됩니다 (환자의 50 %). 또한 유방암, 위암, 결장암, 전립선 암, 방광암, 신장 암 또는 담낭암과 관련 될 수 있습니다 (빈번하지 않음).

암이 질병의 발병에 어떻게 기여합니까? 암과 싸우는 신체는 또한 근육의 신경 말단을 무심코 공격하는 것으로 여겨집니다. LEMS 증상이 종종 암 증상보다 선행된다는 것을 아는 것이 중요합니다. 대부분의 경우 암 발병은 Lambert-Eaton 증후군 발병 후 첫 2 년 이내에 발생합니다.

약 15 %. LEMS는자가 면역 질환입니다. 즉, 면역 체계가 자신의 세포와 조직에 대해 항체를 생성하는 질환입니다. 근육의 신경 말단에있는 칼슘 채널. 결과적으로 신경 세포가 근육 세포에 신호를 보내는 능력이 손상됩니다. 이것은 차례로 근력을 감소시킵니다.

Lambert-Eaton 증후군-증상

주된 증상은 근육 약화, 일반적으로 다리와 팔의 근위 근육 (즉, 허벅지와 팔)입니다. 그런 다음 걷기가 어려워지고 (특히 계단을 올라가는 데 상당한 어려움이 관찰 됨) 팔을 들어 올립니다 (예를 들어, 환자는 머리를 빗을 수 없음). 근육통이 동반되는 증상 일 수 있습니다.

또한 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 마른 입
• 발한 장애
• 찢어짐 감소
• 남성의 발기 부전
• 기립 성 저혈압, 즉 기립 후 혈압 강하 (수축기 20mmHg 이상, 이완기 혈압 10mmHg)-예를 들어 침대에서 빨리 나올 때

안검 하수 또는 복시와 같은 덜 빈번한 (환자의 약 25 %) 눈의 증상. 때때로 음식을 말하고 씹고 삼키는 데 문제가있을 수 있습니다.

Lambert-Eaton 증후군 및 중증 근무력증

Lambert-Eaton 증후군과 중증 근무력증은 유사한 증상을 공유하는 질병입니다. 그러나 그들 사이의 차이점은 LEMS를 사용하면 육체적 노력이 거의 없어도 (일시적으로 만) 개선된다는 것입니다. 이것은 중증 근무력증의 경우와 다릅니다. 육체적 인 노력에도 불구하고 환자의 근육이 약해지고 약해집니다. Lambert-Eaton 증후군의 특징은 또한 중증 근무력증과는 정반대 인 환자가 아침에 깨어 난 후 저녁보다 더 나빠진다는 사실입니다. 또한 중증 근무력증의 첫 증상은 65-70 %입니다. 아픈 처진 눈꺼풀. Lambert-Eaton 증후군에서이 증상은 드뭅니다.

Lambert-Eaton 증후군-진단

Lambert-Eaton 증후군이 의심되면 다음과 같은 검사가 수행됩니다.

• 혈액 검사 (면역 검사 포함)
• 전기 자극 지루함 테스트 (전기 자극으로 신경 자극)
• 단일 근육 섬유 근전도 검사 (SFEMG)
• 암을 찾기위한 연구. 이 질병이 폐암과 가장 자주 관련된다는 사실 때문에 흉부 X- 레이 및 기관 지경 검사가 수행됩니다. 폐암이 발견되지 않으면 6 개월 이내에 검사를 반복해야합니다. 언급했듯이 LEMS 증상이 시작된 후 몇 년 후에도 암이 나타날 수 있기 때문입니다.

의사는 중증 근무력증, 피부 근염 / 다발 근염, 염증성 탈수 초성 다 발근 신경 병증, 척추 근육 위축 및 봉입 근염과 같은 상태를 배제해야합니다.

Lambert-Eaton 증후군-치료

질병의 원인이 종양이면 종양 치료가 적용됩니다. 또한 환자에게는 콜린 에스 테라 제 억제제, 면역 억제제 (프레드니손 및 시클로 포스 파 미드 포함), 신경 종말의 칼슘 양을 증가시키는 약물 (디아 미노 피리딘)이 투여됩니다. 증상이 악화되는 기간에는 혈장 채집 법이 사용되거나 (원치 않는 요소의 혈액 정화-이 경우 근육에 대한 항체) 면역 글로불린이 투여됩니다.