카르시 노이드 증후군-증상, 치료, 예후

카르시 노이드 증후군은 카르시 노이드 종양 환자에게 나타나는 증상 그룹으로, 소화관의 여러 부분과 폐에서 발생하는 암 유형입니다. 카르시 노이드 증후군은 호르몬 세로토닌을 생성하는 카르시 노이드 종양의 확산으로 인해 발생합니다. 카르시 노이드 증후군은 어떤 증상입니까? 치료법은 무엇입니까? 환자의 예후는 어떻습니까?

카르시 노이드 증후군은 악성 종양-카르시 노이드 종양으로 고통받는 환자에서 발생하는 일련의 증상입니다. 카르시 노이드 종양은 phaeochromocytoma 세포와 기관지 상피 세포에서 발생하는 신경 내분비 신 생물입니다. 또한 호르몬 활성이 있습니다. 세로토닌, 히스타민, 생물학적 활성 펩타이드 및 타 키키 닌을 분비합니다. 흥미롭게도 세로토닌은 질병에 수반되는 전형적인 증상의 발생을 담당합니다.

카르시 노이드 증후군-카르시 노이드 증후군의 증상

카르시 노이드 증후군의 특징은 증상의 발작성 특성입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

묽은 설사 (환자의 30-80 %에서 발생)
얼굴, 목 및 상반신 피부의 단기 발적 (소위 플러시)
심박수 증가
심계항진
과도한 발한
현기증
호흡 곤란
모세 혈관 확장증 및 홍반 부종
만져지는 간 종양
기관지 경련 (드문 증상)
천식 발작 (드문 증상)

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카르시 노이드 증후군-원인

카르시 노이드 종양은 거의 인식되지 않습니다. 연간 발병률은 100,000 명 중 1 명입니다. 대부분 위장관, 충수 (50 % 사례) 및 회장의 말단 (끝) 60cm (15 % 사례)에서 발생합니다.

반면에 비경 구 형태는 호흡기에서 가장 자주 발생하며 더 정확하게는 기관지 (10 %)에서 발생합니다. 약 25 % 카르시 노이드 종양은 회장의 여러 종양으로 발생합니다.

질병 발병률은 40 세에서 70 세 사이입니다. 여성은 훨씬 더 아프다. 젊은 사람들의 경우 카르시 노이드 종양이 충수에서 가장 자주 발생합니다. 흥미롭게도 우연히 0.3 %의 진단을 받았습니다. 충수 절제술 후 모든 환자. 어떤 경우에는 이러한 유형의 암이 발병하는 유전 적 소인이 입증되었습니다. 또한자가 면역성 위염이있는 사람이나 장기간 양성자 펌프 억제제를 복용하는 환자에게서 발생할 수 있습니다.

카르시 노이드 종양은 종종 장기간 증상을 일으키지 않으며 다른 질병의 영상 진단 중에 우연히 발견됩니다.

장에 영향을 미치는 카르시 노이드 종양의 첫 번째 증상은 복통, 장폐색 및 하부 위장관 출혈입니다. 간 전이를 동반 한 파종 성 신 생물 질환에서 주된 증상은 원발성 종양에서 분비되는 세로토닌으로 인한 카르시 노이드 증후군 일 수 있습니다. 간 전이가 발생하기 전에 세로토닌은 간 모노 아민 산화 효소에 의해 분해됩니다. 그렇기 때문에 1 차 병변의 위치를 결정하는 것이 매우 중요합니다. 문맥 배액 영역 내에 있으면 호르몬 활성 물질이 간에서 비활성화됩니다. 그러면 우리는 카르시 노이드 증후군의 특징적인 증상을 관찰하지 않을 것입니다.

일차 병변이 폐와 복막 후 공간에 있으면 활성 물질이 문맥 순환이 아니라 전신 순환으로 직접 방출되기 때문에 두 질병이 훨씬 더 일찍 나타납니다 (간에서 비활성화되지 않음).

중대한

카르시 노이드 증후군-증상의 위험을 증가시키는 요인

증상은 매운 음식을 먹거나 술을 마시거나 스트레스가 많은 상황 또는 특정 약물로 인해 발생할 수 있습니다. 특징적인 증상은 소화관 종양으로 인한 통증 증상이나 폐색보다 환자에게 훨씬 더 일찍 나타납니다. 카르시 노이드 종양의 완전한 증상 복합체는 10 % 미만에서 발생합니다. 케이스.

카르시 노이드 증후군-진단

진단은 질병의 특징적인 그림, 실험실 검사 및 일차 병변 또는 전이를 보여주는 영상 검사를 기반으로합니다. 그러나 초음파, 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 및 수용체 신티그라피와 같은 영상 검사는 주요 초점이 아닌 먼 전이만 감지하는 데 사용됩니다.

혈청 내 크로 모 그라 닌 A와 세로토닌의 농도도 측정해야합니다. 이러한 매개 변수의 농도 증가는 유암종을 나타낼 수 있습니다.

5-HIAA, 즉 5- 하이드 록시 인돌 아세트산 (세로토닌의 대사 산물)의 소변 배설이 증가하는지 조사 할 가치가 있습니다.이 희귀 암의 진단을 확인하는 유일한 매개 변수이기 때문입니다. 기관지 유암종 종양이 의심되는 경우 기관 지경 검사가 권장됩니다.

카르시 노이드 증후군-치료

카르시 노이드 증후군의 치료에는 원발성 종양의 절제 (절제)와 증상의 중증도를 감소시키는 약물 사용이 포함됩니다. 파종 된 종 양성 질환과 먼 전이가있는 경우에도 종양과 주변 림프절을 외과 적으로 제거 할 수 있습니다.

보존 적 치료는 화학 요법과 방사성 동위 원소 요법을 기반으로합니다 (종양이 소마토스타틴 수용체의 존재를 나타내는 경우). 가장 일반적으로 사용되는 약물은 시스플라틴 또는 카보 플 라틴과 함께 etoposide입니다. 세로토닌 분비를 억제하는 소마토스타틴 유사체는 카르시 노이드 증후군의 증상을 줄이기 위해 사용됩니다 (예 : 옥 트레오 타이드 또는 란 레오 타이드).

카르시 노이드 증후군-합병증

카르시 노이드 증후군의 주요 합병증은 분비 된 세로토닌에 의한 조직 섬유증입니다. 삼첨판 막이 닫히지 않고 (심 내막 섬유증의 결과), 후 복막 섬유증, 관절 병증 또는 내장 동맥과 정맥의 폐쇄로 인해 소변 유출이 손상됩니다. 또한 카르시 노이드 증후군의 증상을 치료하지 않는 결과는 카르시 노이드 위기입니다.