피부 T 세포 림프종 (CTCL)

피부 T 세포 림프종 (CTCL)은 드물고 림프계의 악성 종양을 진단하기 어렵습니다. 이 질병은 피부 림프계에 위치한 T 세포의 통제되지 않은 성장으로 인해 발생합니다. "전통적인"전신 림프종과 비교하여 다른 증상이 있습니다. 피부 T 세포 림프종을 인식하는 방법? 치료법은 무엇입니까?

목차

1. 피부 T 세포 림프종 (CTCL)-원인
2. 피부 T 세포 림프종 (CTCL)-증상
3. 피부 T 세포 림프종 (CTCL)-진단
4. 피부 T 세포 림프종 (CTCL)-치료

피부 T 세포 림프종 (CTCL)은 40 가지 이상의 비호 지킨 림프종 유형 중 하나입니다 .1 CTCL은 림프절이 아닌 피부에서 주로 발생하기 때문에 일반적인 림프종과 다릅니다.

이러한 유형의 암에서 신 생물 과정의 원인은 T 림프구, 즉 "위협"을 제거하기위한 세포 면역 반응을 담당하는 세포의 통제되지 않은 성장입니다.

피부의 림프구는 CTCL의 일차 종양 원성이지만 림프계를 통해 림프종 세포는 때때로 림프 침윤 및 / 또는 내부 장기를 통해 림프절로 퍼질 수 있습니다.

가장 일반적인 CTCL 유형은 다음과 같습니다.

• 균 상식 육종 (MF)
• 림프종 양 구진 증 (매우 경미한 질병)
• 원발성 피부 역 형성 거대 T 세포 림프종 (pcALCL) 2'3'4'5

빠르고 적절한 진단과 적절한 종양 치료의 시행은 환자가 수년간 과정을 안정시킬 수있는 기회를 창출하고 질병에 걸린 생활의 부담을 줄여줍니다.

비호 지킨 림프종 (NHL)은 남성의 경우 세계에서 8 번째로, 여성의 경우 11 번째로 큰 암 원인입니다. 매년 350,000 명 이상의 사람들이이 림프종으로 진단받는 것으로 추정됩니다 .6

피부 T 세포 림프종 (CTCL)은 NHL 사례의 총 2-3 %와 모든 원발성 피부 림프종의 65-80 %를 차지합니다 .1,2, 3, 4,5, 7, 8,9,10,11,12

CTCL은 희귀 질환으로 간주됩니다. 즉, 유럽의 약국 (EMA)의 기준에 따라 감염된 사람의 수가 10,00013 명 중 5 명을 초과하지 않습니다.

교수가 보유한 데이터에 따르면. 폴란드 GUM에있는 피부과, 성병 학 및 알레르기과 및 클리닉의 Małgorzata Sokołowska-Wojdyło는 약 2,000 명이 CTCL로 고통 받고 있습니다.

질병의 가장 흔한 아형 인 균 상식 육종은 CTCL 사례의 약 60 %를 차지합니다.

원발성 피부 역 형성 거대 T 세포 림프종은 사례의 약 10 %를 차지합니다.

피부 T 세포 림프종 (CTCL)-원인

다른 많은 신 생물 질환과 마찬가지로 CTCL 발달의 원인은 복잡하고 완전히 이해되지 않았습니다. 유전 적, 환경 적, 면역 학적 요인의 영향이 표시됩니다.

동시에 다음과 같은 조건에주의를 기울입니다.

• 화학 물질에 대한 장기간의 직업적 노출
• 자가 면역 질환의 발생
• 아토피 성 피부염
• 두드러기
• 면역 억제제 복용
• 이전 암 치료

특정 박테리아 또는 바이러스 감염의 영향에 대한보고도 있습니다 .4,5,14,15

그러나 CTCL로 진단받은 많은 환자에서 그러한 요인이 전혀 존재하지 않을 수 있음을 기억해야합니다.

또한 읽으십시오 : Waldenström의 거대 글로불린 혈증 : 원인, 증상, 치료 및 예후 여포 성 림프종 : 원인, 증상, 치료 버킷 림프종 : 원인, 증상, 치료

피부 T 세포 림프종 (CTCL)-증상

CTCL은 "고전적인"전신 림프종과는 다른 임상 과정을 가지고 있습니다. 대부분의 환자는 질병의 초기 단계부터 피부 증상 (피부 발진, 가려움증)을 경험합니다.

그러나 이러한 징후는 비특이적이며 종종 다른 피부 상태 (예 : 아토피 피부염, 건선 또는 알레르기 반응)와 혼동 될 수 있습니다 .4,11,14,15,16,17

CTCL의 후기 단계에서 림프절 및 기타 기관은 림프종에 의해 침범됩니다. 질병의 진행 단계에서 다음이 관찰됩니다.

• 궤양
• 피부 병변의 이차 세균 감염
• 림프절 비대
• 뿐만 아니라 성가신 피부 가려움증과 통증 4,16,17

질병의 임상 과정은 느리고 장기적이므로 환자에게 최상의 삶의 질을 유지하는 것이 중요합니다.

수많은 홍 반성 각질 제거 병변, 침윤성, 청 적색 종양의 형태로 매우 강한 피부 발현으로 인해 대규모 궤양을 형성하는 경향이 있기 때문에이 질병은 매우 빠르게 환자의 자기 수용이 부족하고 환경에서 기능을 철회하는 느낌으로 이어집니다 .18, 19, 20

연구에 따르면 CTCL 환자의 약 40 %는 통증을 경험하고 CTCL 환자의 13 %는 통증을 거의 또는 전혀 경험하지 않습니다.

환자는 가려움증을 제외하고 탈모 및 기타 피부 문제 (진물, 피부 감염, 심한 피부 건조, 벗겨짐, 얇고 민감한 피부)를 경험하고 수면 장애, 운동 장애 및 손 기능 장애를 유발하는 피부 및 근육통을 경험합니다.

나열된 증상은 분명히 신체 기능에 영향을 주지만 심리적 부담이며 환자의 개인적, 사회적 및 직업적 생활에 부정적인 영향을 미칩니다 .18,19

질병으로 인해 환자는 질병이 진행됨에 따라 근무 시간을 줄이거 나 퇴직 (퇴직)해야합니다. 피부 병변의 가시성은 또한 제한 감을 유발하고 건강한 사람들에 비해 피부 커버리지를 증가시킵니다.

피부의 통증과 민감성 또한 일상 활동에 영향을 미치며 신체의 변형과 관련 사회적 낙인으로 인해 정상적인 기능에 중요한 장벽을 구성합니다 .18,19,21,22

전문가에 따르면 교수. Sokołowska-Wojdyło, 그단스크의 피부과, 성병 학 및 알레르기과 및 클리닉

CTCL 진단이 어려울 수 있습니다.

종종 암의 증상은 건선이나 습진의 피부 변화와 유사 할 수 있습니다. 가장 흔한 피부 림프종의 선구자 인 균 상식 육종 (mycosis fungoides)은 가려움증 일 수 있으며, 태양 광선에 노출되지 않은 부위의 홍반 및 침윤성 변화, 때로는 erythroderma, 즉 전신 피부 염증 (거의 전신 피부가 빨간색 임) 일 수 있습니다. 대부분의 피부 림프종은 수년간의 역사를 가지고 있습니다. 일부는 점차적으로 진행되어 붕해와 함께 고통스러운 종양으로 이어지며 후기 단계에서는 림프절과 내부 장기의 침범으로 이어집니다.

피부 T 세포 림프종 (CTCL)-진단

대부분의 CTCL의 경우 초기 진단은 병리학 자와 함께 피부과 전문의가합니다.

CTCL 진단을 가능하게하는 기본 검사는 피부의 조직 병리학 적 평가이며, 때때로 림프절 또는 영향을받은 기관의 일부에 대한 조직 병리학 적 평가를 보완합니다.

CTCL이 의심되는 경우 추가 면역 표현형 평가를 수행하여 T, B 또는 NK 세포 그룹으로 림프종을 분류 할 수 있습니다.

• 조직 병리 검사-무엇입니까? 조직 병리 검사의 과정 및 결과

의심스러운 상황에서 기본 연구 패널이 CTCL에 대한 명확한 진단을 내리지 않는 경우 보조 검사 (예 : 분자 검사, 영상 검사)로 보완 할 수도 있습니다. X- 선-X- 선, 컴퓨터 단층 촬영-CT. 2,3,4,5

• 암의 분자 진단

CTCL의 진단은 또한 피부 병변의 정도, 임상 적 진보, 예후에 영향을 미치는 요인의 평가로 보완됩니다.

이러한 정확한 진단을 수행하는 것은 적절한 치료 방법을 선택하고 적용된 치료의 효과를 평가하는 데 중요합니다 .2,3,4,5,23

피부 T 세포 림프종 (CTCL)-치료

CTCL 치료는 질병의 중증도뿐만 아니라 하위 유형에 따라 다릅니다. CTCL 하위 유형에 따라 가능한 치료 옵션에는 국소 치료, 광선 요법, 방사선 치료 및 더 고급 단계의 전신 치료가 포함됩니다.

질병의 진행 단계에서 일반적 상태가 양호한 젊은 환자를위한 추가 치료 옵션은 치료 실패 후 사용할 수있는 동종 줄기 세포 이식 (alloHSCT)입니다 .2

출처:

1. IHiT. 혈액학 및 수혈 의학 연구소. 비호 지킨 림프종의 유형. 액세스 : http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) 폴란드 임상 종양 학회. 원발성 피부 림프종. 액세스 : http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. 원발성 피부 림프종. 임상 종양학 제 3 권. 그단스크 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) 원발성 피부 림프종-폴란드 피부과의 진단 및 치료 지침 사회. Dermatol 104 (3) : 243–268을 검토하십시오.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. 림프 증식 성 신 생물. 비호 지킨 림프종 Interna Szczeklik 's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) 원발성 피부 림프종 치료. 폴란드 림프종 연구 그룹 (PLRG)의 피부 림프종 섹션 권장 사항. 임상 실습에서의 종양학 6 (1) : 29–47.
8. LRF. (2012) T 세포 림프종. 액세스 : https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/(9.4.2018).
9. IHiT. 혈액학 및 수혈 의학 연구소. 피부 T 세포 림프종. 액세스 : http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) 원발성 피부 림프종 : 진단, 치료 및 후속 조치를위한 ESMO 임상 진료 지침. Ann Oncol 29 (suppl_4) : iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) 피부 T 세포 림프종 : 2016 년 진단, 위험 계층화 및 관리 업데이트. Am J Hematol 91 (1) : 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) 인간의 자연 세포 독성 세포의 면역 글로불린 유사 수용체의 구조와 기능. 화학, 환경, 생명 공학 XIV : 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) 원발성 피부 림프종 및 아토피 피부염의 분화-점점 더 국소적인 문제가 발생합니다. 알레르기 천식 면역학 18 (1) : 25–31.
15. IHiT. (2012) 혈액학 및 수혈 의학 연구소. 비호 지킨 림프종의 위험 요인 및 원인. 액세스 : http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, 외. (2005) 피부 림프종에 대한 WHO-EORTC 분류. Blood 105 (10) : 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) mycosis fungoides의 병인. N. Engl. J. Med. 350 (19) : 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "우리 모두는 공유하지 않는 부담을 안고 있습니다": 피부 T-의 영향에 대한 질적 연구 가족의 세포 림프종. Br. J. Dermatol. 172 (6) : 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "저는 밤에 가렵기 때문에 싱글 침대로 바꿔야했습니다":에 대한 정 성적 연구 피부 T 세포 림프종 환자의 대처에 대한 경험, 태도 및 접근 방식. Br. J. Dermatol. 173 (1) : 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) 피부 T 세포 림프종 환자의 가려움증 및 삶의 질의 유병률과 중증도. J 통증 증상 관리 45 (1) : 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "증인하는 것은 외상성 질병입니다." 피부 T 세포 림프종 환자의 유족 간병인 경험에 대한 정 성적 연구. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J 등. (2011) 균 상식 육종 및 세자리 증후군의 임상 적 종점 및 반응 기준 : 국제 피부 림프종 학회, 미국 피부 림프종 컨소시엄 및 유럽 암 연구 및 치료기구의 피부 림프종 태스크 포스의 합의 성명 . J. Clin. Oncol. 29 (18) : 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation 및 clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9) : 682–695.