쿠루는 해면상 뇌병증에 속하는 신경 퇴행성 질환입니다. 감염성 프리온에 의해 발생합니다. 그것은 파푸아 뉴기니 부족들 사이에 퍼졌지만 다행히도 오늘날에는 더 이상 존재하지 않습니다. 다행히-지금까지 프리온 질병에 대한 치료법이 발명되지 않았기 때문입니다.
쿠루 병은 1950 년대에 발견되었으며, 파푸아 뉴기니 동부 산맥에 사는 Fore 부족 사람들 사이에서 많은 피해를 입었 기 때문에 식인종 질병이라고도합니다. 그들은 의식적인 식인 풍습을 키 웠습니다.
쿠루에 대한 또 다른 단어는 다음과 같은 질병의 특징적인 증상으로 인한 웃음 죽음입니다. 폭력적이고 통제 할 수없는 웃음.
고인의 뇌를 뽑아 낸 다음 끓여 먹었습니다. 부족민의 "생명을 연장"하는 또 다른 방법은 죽은 사람의 뇌를 사랑하는 사람, 특히 여성과 어린이의 피부에 문지르는 것입니다. 두 경우 모두 위험한 프리온이 인체에 들어갈 수 있고 피부에 긁힌 자국이나 소화 시스템의 손상된 점막으로 충분했습니다. 쿠루 전염병으로이 원시 정착촌 주민들의 90 %가 멸종했습니다. 식인 풍습이 공식적으로 금지 된 1950 년대가 되어서야 발병률이 점차 감소하기 시작했습니다. Kuru는 1957 년 Daniel Carleton Gajdusek에 의해 발견되고 기술되었으며, 20 년 후 그는 그것에 대해 노벨상을 수상했습니다. 그는 식인 풍습과 관련된 요인에 의해 전염되는 전염병임을 보여주었습니다.
쿠루는 무엇입니까?
Kuru는 병원성 프리온과 최초의 잘 알려진 인간 해면상 뇌병증으로 인한 중추 신경계 질환입니다. 프리온은 뇌의 파괴적인 변화와 신경 세포의 손실을 유발합니다. 이 질병은 발병하는 데 최대 40 년이 걸릴 수 있으며 초기 증상은 비특이적이기 때문에 진단하기 어렵습니다.
프리온은 무엇입니까?
이들은 일반적으로 신경 세포와 백혈구 (림프구)의 외피의 일부를 형성하는 돌연변이 단백질입니다. 그들은 세포 효소와 프로테아제에 의해 분해되어야합니다. 그러나 이러한 단백질이 프로테아제에 의해 분해되지 않는 형태로 변하는 돌연변이가 발생할 수 있습니다. 그런 다음 그들은 신경 조직에 축적되어 천천히 파괴되어 해면질 변화의 특징적인 이미지를 제공합니다.
프리온은 박테리아도 바이러스도 아닌 비 통상적 인 감염원입니다. 그들은 여전히 과학자들에게 알려지지 않았으며 수년간 놀라움과 매력을 불러 일으켰습니다. 그들은 핵산을 포함하지 않고 대사를하지 않지만 단백질 생명체처럼 행동합니다. 또한 자신을 복제 할 수 있습니다.
또한 읽으십시오 : 소뇌 질환은 장애를 유발할 수 있습니다. 운동은 뇌 질환을 예방합니다. Ondine의 저주 또는 선천성 호흡 저하 증후군 : 희귀 유전 질환
동물의 감염된 신경 조직은 프리온 감염의 원인이 될 수 있습니다.
Priony는 1980 년대 미국의 생화학 자 Stanley B. Prusiner에 의해 발견되었습니다. 1997 년에는 이러한 단백질이 전염성이 있음을 증명 한 연구로 노벨상을 수상했습니다.
오염 된 수술기구의 사용으로 인해 각막 이식, 경막 이식 또는 뇌 전극 이식과 같은 의료 절차 중에 감염 될 수도 있습니다. 다른 종의 프리온이 다른 구조를 갖는 것은 사실이지만 종간 장벽을 깨뜨릴 확률이 있습니다. 예를 들어, 소가 스크래피에 감염된 양의 뇌로 만든 사료를 섭취 한 후 처음으로 BSE (광우병)에 걸린 것으로 의심됩니다. 마찬가지로 고양이-오염 된 음식을 먹음으로써 획득 한 BSE의 고양이 변종.
알만한 가치프리온으로 인한 질병
사람들 :
- 쿠루 병
- 크로이츠 펠트-야콥병
- 치명적인 가족 불면증 (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker 증후군 (GSS)
동물에서 :
- 스크래피 (sheep scrapie)
- 광우병 (BSE)
쿠루 병 증상
언급했듯이이 질병은 몇 달에서 40 년까지 오랜 시간이 걸립니다. 보통-몇 달. 이 기간 동안 환자는 다음을 개발합니다.
- 움직임의 불일치 (소뇌 운동 실조증)
- 강한 떨림 (쿠루는 떨림을 의미 함)
- 비자발적 움직임
- 요실금 및 대변 실금
- 갑작스러운 기분 변화-통제 할 수없는 울음 또는 웃음 공격
- 철수
Kuru는 일반적으로 세 단계로 진행됩니다. 첫 번째, 첫 번째는 독감처럼 보입니다. 환자는 두통과 눈의 통증, 일반적으로 관절과 팔다리의 통증, 열, 인후염, 체중 감소를 호소합니다. 또한 움직임, 사지 떨림, 균형 상실 및 특징적인 비자발적이고 리드미컬 한 안구 움직임에 문제가 있습니다.
두 번째 단계에서 환자는 더 이상 독립적으로 움직일 수 없으며 지원없이 앉을 수도 없습니다. 위에서 언급 한 증상은 악화되고 환자는 천천히 완전히 의존하게됩니다.
쿠루의 마지막 단계는 죽음을 기다리고 있습니다. 환자는 완전히 움직이지 않고 소변이나 대변을 보지 못하며, 어려운 음식 (결국 전혀 아님)이 위장으로 이동합니다. 그는 억지로 웃거나 던지면서 울습니다. 치매 (치매)는 쿠루에서 거의 볼 수 없으므로 충분히 알고 있습니다. 사망은 전체 유기체 파괴, 기아 또는 흡인 폐렴의 결과로 발생합니다.
쿠루 치료
불행히도 프리온 질병에 대한 효과적인 치료법은 아직 발명되지 않았습니다. 그러나이 방향에 대한 집중적 인 연구가 진행 중입니다. 다음을 포함한 다양한 방법이 테스트됩니다. 약물 요법, 나노 기술, 백신 또는 단백질 요법.
프리온 질병 예방
프리온 질병은 일반적으로 바이러스 또는 박테리아 질병의 경우처럼 공기 중의 물방울에 의해 퍼지지 않습니다. 따라서 우리는 오염을 예방할 수있는 좋은 기회를 가지고 있습니다. 여러 가지 방법으로 처리 할 수 있습니다.
- 기본 위생 규칙 준수
- 출처를 알 수없는 육류 섭취를 피합니다 (예 : 수의학 증명서가없는 시장에서)
- 동물 사료에 육류 또는 뼈 고기 식사를 사용하지 않음
- 수술 중 환자의 감염 위험이 있기 때문에 프리온 병의 예방 방법은 수술에 사용되는 장비를 뇌, 편도선 또는 맹장에서 프리온 보균자에 대한 이들 기관의 생검 결과까지 격리하는 것입니다.
- 감염 가능성에 대한 의학적 준비 검사. 예를 들어, 2000 년 영국 보건부는 감염된 것으로 의심되는 송아지의 혈청에서 생성 된 구강 소아마비 백신의 순환을 중단하도록 명령했습니다.
추천 기사 :
가장 빨리 죽이는 질병 : 충격, 에볼라, 댐, 공격, 비상 [GALE ...