Marchiafava-Bignami 질병-그것은 무엇이며 누가 위험에 처해 있습니까?

Marchiafava-Bignami 질병 (MBD)은 신경계 질환입니다. 증상으로는 치매, 이동성 문제 및 혼수 상태가 있습니다. 이 질병은 알코올을 섭취하는 사람들에게서 가장 자주 진단됩니다. Marchiafava-Bignami 질병의 진행 과정은 무엇이며 치료할 수 있습니까?

Marchiafave-Bignami 질병은 최근 사망 한 환자의 특정 뇌 변화에 관심이있는 이탈리아 병리학 자에 의해 20 세기 초에 설명되었습니다. 연구가 이탈리아에서 수행 되었기 때문에이 질병은 처음에는 이탈리아와 많은 젊은 와인 소비와 관련이있었습니다.

오늘날이 질병은 전 세계적으로 발생하며 성별이나 인종에 의존하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 알코올 중독 진단을받은 45-60 세 남성에게 가장 자주 발생합니다.

목차 :

1. Marchiafave-Bignami 질병은 무엇입니까?
2. Marchiafave-Bignami 질병은 무엇입니까?
3. MBD 질병의 증상
4. Marchiafava-Bignami 질병의 진단 및 치료

Marchiafave-Bignami 질병은 무엇입니까?

Marchiafava-Bignami 질병 (MBD)은이 드문 질병을 앓고있는 비중 독자 사례가 알려져 있지만 주로 과음하는 사람에게 영향을 미치는 신경 질환입니다.

그들의 경우에는 종양의 변화와 영양 및 전해질 결핍이 동반되어 MBD의 발병에 영향을 미칠 수 있습니다 (불행하게도 특정 영양소가 확인되지 않아이 질병을 유발할 수 있음).

현재 컴퓨터 단층 촬영과 자기 ​​공명 영상 덕분에 Marchiafave-Bignami 질병의 특징적인 변화가 더 자주 발견됩니다. 이전에는 부검 중에 만 변화가 관찰되었지만 현재는 환자가 살아있는 동안 질병을 진단 할 수 있습니다.

그럼에도 불구하고 Marchiafava-Bignami 질병은 희귀 질병, 즉 10,000 명 중 5 명 이하에 영향을 미치는 질병으로 분류됩니다.

Marchiafave-Bignami 질병은 무엇입니까?

MBD는 뇌의 변화가 증가함에 따라 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 뇌량의 중앙 부분에서 탈수 초화되고 괴사되고 위축됩니다. 질병의 급성기에서 뇌량의 초기 부종은 일반적으로 최종 괴사 영역을 초과합니다.

환자에서 외측 전두엽과 측두엽의 대뇌 피질 손상도 관찰되었습니다. 뉴런의 퇴화와 신경교 세포의 출현. 이것은 ... 불리운다 최근 연구에 따르면 항상 Marchiafave-Bignami 질병과 관련이있는 살구 피질 층성 경화증은 MBD에 이차적 인 것으로 간주됩니다.

21 세기의 첫 10 년 동안 Marchiafave-Bignami 질병의 두 가지 임상 아형이 개발되었습니다. 유형 A에는 피라미드 시스템 (자발적 움직임과 자세를 제어하는 ​​신경계의 일부)의 변화와 뇌량 전체의 변화가 포함됩니다.

이 손상은 혼수 상태, 치매, 경련 및 결국 사망으로 이어집니다. B 형은 더 가볍고 뇌량에 부분적 또는 국소 적 병변이 나타납니다. 이 임상 유형의 환자는 경미한 정신 장애와 보행 장애를 보입니다.

A 형 진단을받은 사람들은 장애 비율 (86 %)이 높고 사망률이 21 %입니다. B 형 환자는 예후가 훨씬 더 좋습니다. 장기 장애율은 19 %에 불과하고 사망률은 0입니다.하지만 조건은 습관을 끊고 음주를 중단하는 것입니다.

Marchiafava-Bignami 질병은 다발성 경화증과 마찬가지로 탈수 초성 질병입니다. 이러한 질병의 원인은 매우 다르지만 때로는 서로 달라야합니다.

만성 알코올 섭취가 MBD의 가장 흔한 원인이지만, 알코올을 섭취하지 않은 저조한 당뇨병 환자가이 증후군에 걸렸다는보고도 있습니다. 질병의 주요 원인은 비타민 B 결핍입니다.

현재 폴란드 시장에는 비타민 B1 (티아민)의 순수 주입이 없습니다. 이는 주사제 나 경구 제 형태의 다양한 비타민으로 구성된 제제를 사용해야 함을 의미합니다.

MBD 질병의 증상

질병의 특징은 다양하며, 경막 하 출혈, 베르 니케-코르사코프 증후군 및 알코올성 간 질환과 같이 알코올 의존성이있는 사람들에게 흔한 많은 질병의 전형입니다.

MBD 환자는 치매, 의식 상실, 경련을 겪고 질병의 마지막 단계에서 혼수 상태에 빠집니다. 그들에 대한 특징은 신체의 지배적이지 않은 한 쪽의 실조증 (활동을 수행 할 수 없음)이며, 직접적인 원인은 뇌량 섬유의 손상으로 인해 왼쪽에서 오른쪽 반구로의 잘못된 정보 흐름입니다.

때때로 안진 증과 감각 상실이 관찰됩니다. 전형적인 운동 증상은 떨림과 쇠약, 근육 경련 (예 : 마비), 비정상적인 보행 (넓은 보행), 깊은 힘줄 반사 부족 (예 : 근육 수축)입니다.

Marchiafava-Bignami 질병의 진단 및 치료

증상이 Marchiafava-Bignami 질병을 나타내는 경우 전해질 및 혈당 검사는 물론 형태 및 독성 검사를 수행해야합니다.

다음 단계는 컴퓨터 단층 촬영 및 공명 영상을 수행하여 MBD의 뇌 특성 변화를 드러내는 것입니다.

Marchiafav-Bignami 질병은 무엇보다도 알코올 금단을 필요로합니다. 환자의 치료는 환자의 상태에 따라 다릅니다. 여기에는 다른 알코올성 질환의 치료에 사용되는 두 가지 방법 (비타민 B, 주로 티아민 및 엽산의 투여는 MBD를 포함한 이러한 질병의 전형적인 영양 실조 상태에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 때때로 아만타딘이 파킨슨 병 치료에 사용됩니다.