Paget의 뼈 질환-원인, 증상 및 치료

파 제트 병은 뼈 조직 형성 과정이 방해받는 뼈 질환입니다. 결과적으로 뼈가 약해져 왜곡과 골절이 발생하기 쉽습니다. Paget의 뼈 질환의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

파 제트 병은 뼈를 구성하는 두 개의 세포 인 파골 세포와 조골 세포의 기능 장애를 일으키는 뼈 질환입니다. 파골 세포는 오래된 뼈 조직을 분해하는 역할을하는 파골 세포입니다. 그런 다음 그 자리에 새로운 뼈 조직이 형성되어 뼈 형성 세포 인 조골 세포에 의해 생성됩니다. 이 두 세포의 활동 사이의 균형은 올바른 뼈 구조를 유지하는 데 필요합니다.

파 제트 병에서는 파골 세포가 과도하게 활동하기 때문에 뼈가 너무 많이 손상됩니다. 결과적으로 손실을 보상하기 위해 파골 세포의 활동과 과도한 뼈 재건이 증가합니다. 그러나 혼란스러운 구조를 가진 뼈가 형성되고 훨씬 약해져서 골절과 변형에 매우 취약합니다 (소위 Paget 뼈).

병변은 모든 뼈에 국한 될 수 있지만 가장 흔한 뼈는 골반, 척추, 두개골 및 대퇴골에 있습니다. 또한 전체 뼈와 전체 뼈대를 덮지 않고 일반적으로 조각 하나를 덮습니다.

Paget의 뼈 질환-원인 및 위험 요인

파 제트 병의 원인은 완전히 알려지지 않았습니다. 다음과 같을 수 있습니다.

유 전적으로 결정됨-질병이 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 가족이 있습니다. 이 질병의 발병을 유발하는 최소한 4 개의 유전자 돌연변이가 확인되었습니다.
바이러스로 인한;

나이가 가장 중요한 위험 요소입니다. 나이가 들수록 질병 발생 가능성이 커집니다. 연구에 따르면 85 세 이상의 사람들에서이 질병의 발병률은 60 세 미만의 사람들보다 거의 5 배 더 높습니다. 성별은 두 번째 위험 요소입니다. 남성은 더 자주 고통받습니다. 또한 뼈의 파 제트 병은 특히 북유럽 국가에서 흔히 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

Paget의 뼈 질환-증상

영향을받는 뼈의 통증;
감염된 부위의 온난화 (영향받은 부위에서 혈류가 증가하기 때문에);

거의 70 %. 경우, 질병이 무증상이어서 적절한 진단을 내리기가 어렵습니다

뼈 기형, 예를 들어 두개골 뼈의 두꺼움;
뼈 골절, 가장 자주 긴 뼈 (대퇴골, 경골, 상완골, 요골, 척골)에서 발생합니다. 이러한 골절은 무증상 일 수 있습니다.
퇴행과 관련된 관절통 (통증은 일반적으로 질병의 영향을받는 뼈에 인접한 관절에 영향을 미침);

두개골 뼈가 영향을 받으면 소위 외부 경동맥 혈액 도난 증후군. 그런 다음 두통, 시각 장애 및 청각 장애가 나타납니다. 극단적 인 경우 허혈성 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.

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Paget의 뼈 질환-합병증

파 제트 병은 청각 신경 손상으로 인한 청각 장애, 부갑상선 기능 항진증, 골종양 (예 : 골육종), 심부전 또는 뇌졸중 (일반적으로 기존 심장 질환 또는 죽상 경화증 환자)을 유발할 수있는 심각한 상태입니다. 관상 동맥). 일부 환자는 신장 결석으로 어려움을 겪을 수 있습니다.