Lewandowsky-Lutz Dysplasia ( "나무 사람")-원인, 증상 및 치료

Lewandowsky-Lutz Dysplasia는 유 전적으로 결정된 피부 질환으로, 그 과정에서 나무 껍질과 유사한 변화가 몸에 나타납니다. 따라서 영향을받는 사람들을 "나무 사람"이라는 용어로 사용합니다. 매우 드문 피부 질환이지만 널리 퍼진 인유두종 바이러스 (HPV)와 관련이 있습니다. Lewandowsky-Lutz 이형성증의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

Lewandowsky-Lutz dysplasia (epidermodysplasia verruciformis, epithelial papillary dysplasia)는 유전 적 기원의 매우 드문 피부 질환입니다. 그 본질은 나무 껍질과 유사한 성장을 만드는 피부 세포의 비정상적인 증식입니다. 지금까지이 질병의 사례는 전 세계적으로 몇 건에 불과합니다.

Lewandowsky-Lutz dysplasia-원인

Lewandowsky-Lutz 이형성증은 HPV (인유두종 바이러스) (주로 5, 8, 14 형)에 의해 유발 될 수 있습니다.이 질환은 특정 유전 적 소인이있는 사람 (EVER1 또는 EVER2) 내에서 17 번 염색체 돌연변이가있는 사람에게만 발생할 수 있습니다. 이 돌연변이는 피부의 면역 잠재력을 낮추고 바이러스가 그 층을 침투하기 시작하여 병변의 출현에 기여합니다. 이 소인은 상 염색체 열성 방식으로 유전되는 것으로 알려져 있습니다.

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Lewandowsky-Lutz 이형성증-증상

Lewandowsky-Lutz 이형성증의 증상은 다음과 같은 피부 병변입니다.

몸 전체에 위치 할 수 있습니다 (손톱과 두피 제외). 보통 얼굴, 손, 발을 먼저 덮은 다음 전신 피부에 퍼집니다.
발적, 변색, 사마귀 또는 나무 껍질 (피부 뿔)처럼 보이는 성장으로 나타날 수 있습니다.
체계적으로 성장하고 있으며 때로는 매우 빠르게

Lewandowsky-Lutz 이형성증은 암 발병 위험을 증가시킵니다.

현재까지 Lewandowsky-Lutz 이형성증을 가진 가장 유명한 사람은 인도네시아의 Dede Koswara였습니다. 그의 몸 전체가 사마귀로 덮여있었습니다. 차례로 손과 발은 나뭇 가지와 비슷했습니다. 그 남자는 2016 년에 사망했습니다. 방글라데시 출신 인 Abula Bajandara는 같은 성장에 어려움을 겪고 있으며, 16 살 때 성장했습니다.

Lewandowsky-Lutz 이형성증-진단

진단은 증상과 유전자 검사를 기반으로합니다. 때때로 피부 병변은 편평한 사마귀, 편평 태선 또는 백선과 같은 질병을 암시 할 수 있으므로 배제해야합니다.

Lewandowsky-Lutz 이형성증-치료

치료는 바이러스가 피부층으로 침투하는 것을 억제하는 레티노이드 그룹의 약물 투여를 기반으로합니다. 일부 환자에서는 변화가 일정 시간 동안 퇴보하거나 성장 만 저해됩니다.

피부 병변의 무게는 수 킬로그램에 달할 수 있으며 걷거나 식사와 같은 일상적인 활동을 수행하기 어렵게 만들 수 있으므로 의사는 수술 중 또는 레이저로 제거하기로 결정할 수 있습니다. 그러나 변화는 종종 되돌아옵니다. 또한 피부암 (예 : 피부의 편평 세포 암종)으로 발전 할 수 있습니다.