거인주의 : 원인, 증상, 치료

거대증은 비정상적으로 키가 큰 희귀 질환입니다. 첫 번째 증상은 뼈가 아직 함께 자라지 않고 성장 연골이 골화되는 어린 시절이나 초기 청소년기에 나타날 수 있습니다. 역사상 가장 키가 큰 남자는 272cm였다.

Gigantism, 즉 골격과 신체 질량의 과도한 성장은 대부분 뇌하수체 거대증과 eunuchoid gigantism으로 나뉩니다. 전자는 너무 많은 성장 호르몬의 분비와 관련된 뇌하수체 장애로 인해 가장 자주 발생합니다. 이것은 일반적으로 주변 신경을 압박하여이 중요한 샘의 기능을 방해하는 양성 종양 인 뇌하수체 선종에 의해 발생합니다. 어린이의 성장 호르몬 과잉 생산은 거대증을 유발하고 성인의 말단 비대증을 유발합니다 (대부분 30-45 세 사이에 발생). 두 경우 모두 과도한 성장뿐만 아니라 연조직의 성장에도 영향을 주어 손, 발 및 아래턱의 비대를 유발합니다. 또한 다음과 같은 다른 증상이 동반됩니다.

• 측면 시야 상실
• 고혈압
• 근육 약화
• 당뇨병
• 관절과 척추 통증.

뇌하수체 거대증 외에도 성 호르몬 결핍으로 인한 유두 ​​거대증도 있습니다. 이는 뼈의 골화 지연과 성적 성숙 지연을 유발하며, 한편으로는 과도한 성장을 유발하고 다른 한편으로는 눈에 띄는 성적 성숙 장애를 유발합니다 (예 : 친밀한 곳에 머리카락이없고 남아에게는 돌연변이가 없으며 여아에게는 월경이 없음).

Gigantism : 올바른 진단

거대 함을 암시하는 모든 불안한 증상은 의사와 상담해야합니다. 이는 조기 치료가 일반적으로 더 나은 예후를 제공하기 때문에 중요합니다. 또한 의사는 환자가 과도하게 자라는 다른 질병으로 고통받지 않는지 확인해야합니다. 당신은 무엇보다도 필요합니다 Carney 증후군 (여러 암이 동시에 발생하는 희귀 질환), McCune-Albright 증후군 (성장 호르몬의 과도한 분비가 증상 중 하나 인 유전 질환) 또는 다발성 선종 증 1 형 ( 무엇보다도 뇌하수체 전 종양이있을 수 있습니다.)

거대증이 의심되는 경우 기본 검사는 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상으로 뇌하수체 종양을 다루는 지에 대한 질문에 100 % 답을 제공합니다. 또한 다음을 포함한 호르몬 검사를 수행해야합니다. 프로락틴 수치, 성장 호르몬 수치, 부신 호르몬, 성 호르몬 결정. 이 연구의 결과 만이 환자가 거대증을 앓고 있는지 여부, 질병의 유형 및 진행 정도에 대한 전체 그림을 제공합니다.

거인주의 : 치료

뇌하수체 거대증의 경우 치료는 주로 질병의 근본 원인 인 종양을 제거하는 것입니다. 완전히 제거 할 수 없거나 수술에 금기 사항이있는 경우 성장 호르몬 분비를 억제하는 소마토스타틴 요법이 사용됩니다. eunuchoid gigantism의 경우 치료는 성 호르몬의 결핍을 보완하는 것으로 구성됩니다. 의사는 적절한 용량을 선택하고 통제 테스트 결과로 인해 수정 될 수 있습니다.

Gigantism : 알려진 사례

거대증으로 고통받는 환자의 가장 유명한 사례는 Robert Wadlow였습니다. 그는 1918 년 미국에서 태어났습니다. 그는 몸무게가 거의 4kg에 달하는 잘 생긴 신생아로 태어 났지만 벌써 1 년 반 후에 30kg의 몸무게에 도달했습니다. 매년 그는 키가 크고 무거워졌습니다 .12 살 때 그는 이미 210cm였습니다. 많은 의료 상담과 검사 끝에 뇌하수체 종양이 있다는 것이 밝혀졌지만 그의 부모는 수술을받지 않기로 결정했습니다. 20 세기 초, 그것은 수많은 합병증의 위험과 심지어 생명을 위협하는 것과 관련이있었습니다. 불행히도 Robert Wadlow의 높은 성장과 조직 덩어리의 성장 (그는 손과 발이 컸음)으로 인해 많은 건강 질환이 발생했으며 그 결과 그의 사망으로 이어졌습니다. 그를 위해 특별히 고안된 신발을 신고 그는 발목을 문지르고 감염되었습니다. 그가 죽었을 때 그는 겨우 22 세 였고 키는 272cm였습니다. 현재 세계에서 가장 키가 큰 살아있는 사람은 터키의 술탄 쾨젠입니다. 그는 키가 251cm이고 Robert Wadlow와 유사하게 뇌하수체 종양으로 진단되었습니다. 다행히 Kösen은 몇 년 전에 새로운 성장 호르몬 분비 촉진제 치료를 받고 마침내 성장을 멈췄습니다.

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