조직 구증은 조혈 계의 드물게 진단 된 질병의 그룹으로, 암과자가 면역 공격의 경계에있는 질병으로 분류됩니다. 이 그룹의 질병은 성인에서도 발생할 수 있지만 1 ~ 6 세 어린이에게 가장 자주 발생합니다. 조직 구증의 원인과 증상은 무엇입니까? 이 유형의 질병의 치료법은 무엇입니까?
조직 구증은 혈액 질환 그룹 (조혈 계)으로, 그 핵심은 조직 세포의 증식 (조절되지 않은 성장)입니다. 이는 면역계의 세포이며 조직과 기관에 축적되어 점차 손상과 실패로 이어집니다.
조직 구증은 Hand-Schüller-Christian 질병, 다 초점 호산 구성 육아종, 특발성 만성 황달, LCH 및 Abta-Letter-Siwegoto 질병을 포함한 많은 이름으로 발생합니다.
현재 (뼈 / 뼈, 피부 및 / 또는 림프절)과 관련된 국소 형태의 질병과 여러 장기 침범이있는 전파 형태가 있지만 둘 다 매우 드물게 진단됩니다 (백만 건당 2 건). 조직 구증은 1 세에서 6 세 사이의 어린이에게 가장 자주 발생합니다.
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세계 보건기구 (WHO)의 분류에 따르면 3 가지 종류의 조직 구 증식이 있습니다.
1. 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) :
- 호산 구성 육아종
- Hand-Schuller-Christian 질병
- Abt-Leterer-Gray 질병
2. Hemophagocytic-lymphohistiocytic 증후군 :
- Rosai-Dorfman 질병-대규모 림프절 병증을 동반 한 부비동 조직 구증
- hemophagocytosis를 동반 한 림프 조직 구증
3. 급성 단핵구 백혈병 :
- 악성 조직 구증
- 조직 구 림프종
조직 구증 : 원인
질병의 원인은 알려져 있지 않지만 일부 연구자들은 조직 세포의 증식이 다양한 장기에 병리학 적으로 변형 된 조직 세포의 축적을 초래하는 과도한 면역 자극에 의해 발생한다고 추측합니다.
최근에는 조직 구증의 가능한 유전 적 근거에 점점 더 많은 관심을 기울이고 있습니다.
조직 구증 : 증상
조직 구증은 가장 자주 발생합니다.
- 발열
- 피부 발진
- 뼈 통증
- 두피 결절
- 응시 안구
- 비대해진 림프절
- 간 비대
- 비장 비대
조직 구증을 암시 할 수있는 증상으로는 잇몸의 통증, 치아의 풀림 및 조기 손실, 가장 어린 경우 두개골 금고 뼈의 부드러운 돌출과 오래 지속되는 요람 뚜껑이 있습니다.
일부 환자에서 척추 뼈의 병변으로 인한 척추의 압박 골절뿐만 아니라 성장 지연과 성적 성숙이 관찰됩니다.
조직 구증 : 치료
조직 구증의 치료는 질병의 형태에 따라 다릅니다. 단일 초점을 제거 (치료) 할 수 있습니다. 전신 화학 요법은 다중 시스템 질환의 경우 및 개별 질병 병소가 다른 방법으로 치료 될 수없는 경우에 표시됩니다.
이 경우 치료에는 일반적으로 전신 스테로이드와 함께 세포 독성 약물이 포함됩니다.
