발덴 스트롬의 거대 글로불린 혈증은 림프계에서 발생하는 암인 림프 형질 구성 림프종입니다. 이 질병은 충분한 수의 정상 혈액 세포의 생성을 방해하여 무엇보다도 다음과 같은 결과를 초래합니다. 면역력 감소. Waldenström의 거대 글로불린 혈증의 원인과 다른 증상은 무엇입니까? 이 암의 치료법은 무엇이며 예후는 무엇입니까?
목차
- Waldenström 거대 글로불린 혈증-원인 및 위험 요인
- Waldenstrom macroglobulinemia-증상
- Waldenstrom macroglobulinemia-진단
- Waldenström macroglobulinemia-치료
- Waldenström macroglobulinemia-예후
발덴 스트롬의 거대 글로불린 혈증은 비호 지킨 림프종 그룹에 속하는 림프 형질 림프종으로, 인체 면역계의 일부인 림프계에서 발생하는 암입니다.
림프계는 i.a. 감염과 싸우는 혈액 세포의 B 림프구에서. 그들 중 일부는 형질 세포로 변합니다.
그들은 감염과 싸우는 데 도움이되는 항체를 생산합니다. 이러한 항체는 차례로 면역 글로불린이라는 단백질 유형으로 만들어집니다.
발덴 스트롬의 거대 글로불린 혈증의 본질은 B 세포 림프구의 통제되지 않은 증식입니다. 형질 전환 단계에서 정상 형질 세포는 형성되지 않고 림프 질 세포라고하는 신 생물 세포입니다.
그들은 골수, 림프절 및 비장에서 비정상적인 IgM 단일 클론 단백질을 과잉 생산합니다. IgM 단백질의 생성은 일반적으로 생성되는 잔류 항체의 양을 감소시켜 면역력을 감소시킵니다.
IgM 단백질은 또한 장기에 단백질 침착을 유발하여 기능을 저하시키고 뼈 조직에서 골다공증을 유발합니다. Ig 클래스 단백질은 또한 혈액 세포 생산을 감소시켜 빈혈을 유발할 수 있습니다.
Waldenström 거대 글로불린 혈증-원인 및 위험 요인
쌍둥이의 가족력이 유전 적 요인을 시사하지만 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. C 형 간염 환자에서 질병 발병 위험이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
Waldenstrom macroglobulinemia-증상
질병의 증상은 림프종 세포가 골수를 채우고 충분히 정상적인 혈액 세포를 생산하지 못하게 할 때 발생합니다. 그들에게 속한다 :
- 약점과 피로
- 창백한 피부 (빈혈에서와 같이)
- 재발 성 코 및 잇몸 출혈
- 타박상 경향
- 발열
- 식은 땀
- 체중 감량
- 뼈 통증
- 재발 감염
약 15 % 환자는 시각 장애, 두통, 청력 상실 또는 방향 감각과 같은 신경 학적 증상을 보입니다.
또한 비정상 단백질로 인한 신경 손상으로 인한 균형 문제, 따끔 거림 및 근육 (특히 다리)의 약화를 경험할 수 있습니다.
그러나 50 %에서 나타나는 가장 특징적인 증상은 환자는 림프절 비대, 간 비대 및 비장 비대를 포함합니다.
Waldenstrom macroglobulinemia-진단
진단은 다음을 기준으로 이루어집니다.
- 혈액 검사 (혈소판 기능 검사, IgM 단일 클론 단백질의 존재)
- 골수 (골수 샘플은 일반적으로 엉덩이 뼈에서 채취합니다)
- 자궁 경부 세포 검사
- 소변 검사 (Bence Jones 단백질의 존재).
의사는 또한 질병이 림프절과 간과 같은 다른 기관으로 퍼 졌는지 확인하는 데 도움이되는 컴퓨터 단층 촬영을 주문할 수 있습니다.
Waldenström macroglobulinemia-치료
발덴 스트롬의 거대 글로불린 혈증은 일반적으로 느리게 진행되기 때문에 발병 초기 단계에서 증상이 아직 나타나지 않은 경우 치료를 시작할 필요가 없습니다.
다른 경우에는 항암제와 같은 화학 요법과 혈장 교환 또는 수혈이 요법에 포함됩니다.
Waldenström macroglobulinemia-예후
발덴 스트 룀의 거대 글로불린 혈증은 일반적으로 길고 천천히 진행되는 과정을 보이지만 일부 환자에서는 빠르며 예후가 좋지 않습니다.
진단 후 평균 생존 기간은 약 6 년으로 추정되었습니다.
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