청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-원인, 증상 및 치료

청소년 골수 단핵구 성 백혈병 (JMML)은 영유아에서 발생하는 희귀 한 유형의 백혈병입니다. 청소년 골수 단핵구 성 백혈병의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

목차

1. 청소년 골수 단핵구 성 백혈병 (JMML)-원인
2. 청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-증상
3. 청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-진단
4. 청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-치료
5. 청소년 골수 단핵구 성 백혈병 (JMML)-예후

청소년 골수 단핵구 성 백혈병 (JMML)은 영유아에서 발생하는 희귀 한 유형의 백혈병입니다.

청소년 골수 단핵구 백혈병은 골수이 형성 / 골수 증식 성 신 생물 (MDS / MPN, 골수이 형성 신드로-메스 / 골수 증식 성 신 생물)의 그룹에 속하며 다음을 포함합니다.

• 만성 골 수단 구성 백혈병 (CMML)
• 비정형 만성 골수성 백혈병 (aCML)

청소년 골수 단핵구 성 백혈병 (JMML)-원인

PTPN11 유전자의 돌연변이는 사례의 34 %에서 발생합니다. 이러한 돌연변이는 Noonan 증후군의 발생을 담당하지만 JMML 환자의 1/3에서는 PTPN11 유전자의 돌연변이에도 불구하고이 증후군이 발생하지 않습니다. 차례로 25 %. RAS 유전자에 발암 성 돌연변이가있는 경우.

또 다른 25 %. 환자는 NF1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 1 형 신경 섬유종증 (신경 섬유종증 1 형, NF1, 레 클링 하우젠 질병이라고도 함)이 있습니다.

또한, 일부 환자는 7 번 염색체의 단일 염색체 (한 쌍의 염색체 손실) 또는 기타 이상 (예 : 8 번 및 21 번 삼 염색체 또는 다운 증후군)으로 진단 될 수 있습니다.

이러한 이상은 백혈병 세포의 무제한 증식으로 이어집니다.

청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-증상

JMML의 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

10-15 % 환자는 질병을 급성 골수성 백혈병 (AML)으로 전환 할 수 있습니다.

• 창백함
• 발열
• 감염 징후 (예 : 기관지염 또는 편도선염)
• 피부 출혈 장애의 증상 (피부 아래 멍 또는 피부 반상)
• 기침
• 비장 비대
• 간 비대
• 림프절 비대

급성 골수성 백혈병 (AML)과 달리 청소년 골수 단핵구 백혈병은 중추 신경계에 거의 영향을 미치지 않습니다.

청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-진단

질병을 진단하기 위해 말초 혈구 수 (백혈구 수 증가, 빈혈 및 혈소판 감소증이 발견됨), 골수 생검 및 유전 검사가 수행됩니다.

진단 중에 의사는 백혈병 반응 및 기타 골수성 신 생물은 물론 Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스, 인간 헤르페스 바이러스 6 및 파보 바이러스 B19 감염을 배제해야합니다.

그러나 이러한 감염의 발견이 JMML의 진단을 배제하지 않는다는 점에 유의해야합니다.

청소년 골수 단핵구 백혈병 (JMML)-치료

JMML 환자에 대해 입증 된 유일한 효과적인 치료법은 조혈 세포 이식입니다. 진단 후 가능한 한 빨리 시행해야합니다.

이식 전 치료가 효과적인 것으로 입증 된 바는 없지만 더 진행성 질환이있는 소아에서는 화학 요법을 고려해야합니다.

청소년 골수 단핵구 성 백혈병 (JMML)-예후

조혈 세포 이식을받지 않은 환자의 평균 생존 기간은 약 12 ​​개월입니다.

환자는 주로 백혈병 세포에 의한 폐 조직 침윤으로 인해 호흡 부전으로 사망합니다.

소아 종양학 및 혈액학, 아래에 ed. Chybicka A., Sawicz Birkowska K., Medical Publishing House PZWL, Warsaw 2008

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