폐 고혈압은 호흡 곤란으로 나타나고 나중에 흉통이 발생합니다. 최근까지 폐 고혈압 환자는 평균 3 년, 진행된 경우 6 개월 이하로 살았습니다. 현재 현대 약물 덕분에 1 년 간의 치료 끝에 90 % 이상의 사람들이 폴란드에 살고 있습니다. 2 년이 지나면 아파요. 폐 고혈압의 증상은 무엇입니까? 그들은 어떻게 치료됩니까?
폐 고혈압은 매우 심각하고 드문 질병이며 종종 오진되기 때문에 환자의 생존 가능성이 줄어 듭니다. 폐 고혈압의 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까? 신약은 매우 희소식이지만 질병을 빨리 진단 할 수있는 상태입니다. 그리고 여기에 문제가 있습니다. 주치의는 환자가보고하는 증상을 무시하기 때문입니다.
폐 고혈압-종종 잘못 진단 됨
-긴장하지 마세요. 그러면 심장이 그렇게 두근 거리지 않을 것입니다.-폴란드 폐 고혈압 인과 그 친구들 협회의 Agnieszka Bartosiewicz는 그녀의 건강에 대해 걱정하는 내과 의사에게 다시 왔습니다. -나는 정상적으로 걸을 수 없었고, 모두가 나보다 빨리 걸었고, 몇 걸음 걸은 후에 숨이 차고, 여전히 피곤했습니다. 의사는 신경증이 있고 괜찮다고 제안했습니다.
-스트레스 테스트를 못 마쳤어요. 의사는이 나이에 맞지 않는 것이 부끄럽다 며 나를 비웃었다. 모두가 나에게 진정제를 처방했습니다 .28 세에 병에 걸린 폴란드 인 폐 고혈압 및 그 친구들 협회의 Piotr Manikowski가 추가했습니다.
폐 고혈압은 폐와 심장에 영향을 미치는 질병으로 폐 동맥의 고압이 특징입니다.이러한 압력 증가는 혈관 네트워크 (폐동맥) 벽의 변화의 결과입니다. 그들은 더 두꺼워지고 덜 유연 해져서 혈액을 펌핑하는 심장의 우심실이 어려워집니다. 폐 고혈압은 폐동맥의 평균 압력이 25mmHg를 초과하는 상태입니다.
-폴란드에서는 백만 명당 약 5 건을 등록합니다. 환자의 평균 연령은 36 세입니다. 매우 드문 질병이며 매우 악성이지만 피로, 숨가쁨, 부기, 실신과 같은 매우 비특이적 인 증상이 있음을 알아야합니다. 바르샤바의 결핵 및 폐 질환 연구소 흉부 내과의 Marcin Kurzyna 박사는 적절한 진단을 내리고 치료를 시작한다고 말합니다.
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폐 고혈압의 첫 번째 증상은 특히 운동 후 지속적인 피로 (계단 오르는 것은 말할 것도없고 단거리에서도 걷기가 어렵습니다)와 호흡 곤란입니다. 질병의 더 진행된 단계에서는 마른 기침과 쉰 목소리, 흉통 및 객혈이 나타납니다. 환자의 경우 입과 손의 약간 푸른 색조와 사지의 차가움을 느낄 수 있습니다.
-내가 살던 1 층에 도착하는데 15 분이 걸렸기 때문에 걱정이되었습니다. 몇 걸음 후에 나는 숨을 멈춰야했다. 동시에, 내 심장은 뛰고 싶은 것처럼 뛰고있었습니다. Agnieszka Bartosiewicz는 그녀의 질병의 시작을 설명합니다. -GP는 내가 병원에 갈 때까지 아무것도없이 나를 돌려 보냈다. 여기서 나는 그의 마음이 너무 아파서 내가 아직 살아 있다는 것이 이상하다고 들었습니다. 저는 바르샤바로 향했습니다. 그곳에서 훌륭한 의사를 찾았고, 약을 먹지만, 정상적으로 살고 일합니다. 피오트르 마니 코프 스키는 강렬한 일과 급한 삶에 피로를 비난했습니다. 몇 달 안에 아기가 태어날 것입니다. 소화기 출혈로 병원으로 옮겨져 빈혈이 발생했습니다. 그러나 치료와 더 나은 결과에도 불구하고 그는 점점 더 나빠졌습니다. 마침내 그는 바르샤바에 와서 특발성 폐 고혈압 진단을 받았습니다. 그러나 그의 몸은 약물에 반응하지 않았습니다. -머리를 빗는 것과 같은 활동이 큰 노력 인 한 산소 아래 누워있었습니다. 나는 첫 폐 이식을받은 비엔나로 보내졌습니다. 3.5 년 후 거절 증상이 나타 났고 몇 달 후 두 번째 이식을 받았습니다. -현재 기분이 아주 좋아요. 살다. 나는 두 아들이 있습니다.
PAH는 연령에 관계없이 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 (어린이 포함) 젊은 여성에게 가장 흔합니다. 이 질환은 종종 선천성 심장 질환, 만성 간 질환 또는 결합 조직 질환과 같은 다른 상태와 관련이 있습니다. 대부분의 경우 PAH는 진단 할 수 없으며 (특발성 폐동맥 고혈압이라고 함) 경우에 따라 유전적일 수 있습니다.
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질병을 진단하는 데 도움이 될 수있는 첫 번째 및 기본 검사는 심장 에코 (심장의 구조와 기능을 평가하고 폐동맥의 수축기 압력을 평가)와 흉부 X- 레이 (NP 환자의 경우 일반적으로 폐동맥의 몸통과 주요 가지 확장 및 혈류 감소)입니다. 폐의 작은 혈관을 통한 혈액, 고급의 경우 심장, 특히 우심실과 우심방의 비대를 볼 수 있습니다. 그런 다음 무엇보다도 폐관 류 신티그라피, 흉부 컴퓨터 단층 촬영, 폐동맥 동맥 조영술 또는 혈류 역학 검사.
폐 고혈압-치료
최근 몇 년 동안 신약 출현 덕분에 43 % 나 증가했습니다. 환자의 사망률이 감소했습니다.
-최근까지 아픈 사람은 평균 3 년의 수명을 기대할 수있었습니다. 청년에게는 유예 사형 선고입니다. 진행된 질병의 경우,이 6 개월은 이미 선고를 기다리고 있습니다-Marcin Kurzyna 박사는 말합니다. -몇 년 전까지 만해도 치료의 기초 또는 오히려 증상 완화는 산소 요법과 항응고제, 이뇨제 (부기), 혈관 확장 또는 심장 속도 감소의 사용이었습니다. 수년 동안 질병의 원인을 표적으로 삼는 세 그룹의 신세대 제제가 있습니다. 이 약물은 프로 스타 노이드, 엔도 텔린 (올바른 혈관 색조를 결정하는 물질)에 대한 수용체 길항제 및 소위 유형 5 포스 포 디에스 테라 제 억제제.
외과 적 치료는 만성 폐 혈전 색전증이있는 환자에게만 효과적입니다.이 상태는 폐동맥을 막는 큰 혈전 색전 물질이 있지만 큰 폐 혈관에 존재하는 것입니다. 심부 저체온증에서 체외 순환에서 수행되는 매우 심각한 절차입니다. -불행히도 4 ~ 15 %. 경우에 따라 수술이 실패하고 환자가 사망합니다. 다른 경우에는 환자의 상태가 완전히 회복되거나 상당한 개선이 있습니다. Andrzej Biedermann, 1st Department of Cardiac Surgery, Institute of Cardiology in Warsaw.
어떤 경우에는 약물 요법에 반응이없고 진행성 질환이있는 환자의 경우 구조는 폐 / 폐 또는 심장-폐 이식입니다.
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