신장 골디 스트로피 (신장 구루병)에는 만성 신부전 환자의 뼈 변화가 포함됩니다. 이러한 변화는 칼슘 및 인산염 대사 장애로 인해 발생하며, 이는 뼈 형성, 흡수 및 무기화에 이상을 초래합니다.
신장 골 이영양증 (구루병)은 칼슘-인 균형의 변화로 인한 뼈 장애가 특징입니다.
신장 골 이영양증 : 유형
- 이차성 부갑상선 기능 항진증 및 과잉 부갑상선 호르몬 (PTH)으로 인한 뼈 회전율 촉진 골 이영양증; 이 골 이영양증은 증가 된 뼈 파괴와 부분적으로 가속화 된 뼈 재건을 특징으로합니다. 더 심한 경우에는 골 수강 내에서 섬유증이 발생합니다.
- 느린 뼈 변형을 동반 한 골 이영양증-골연화증, 알루미늄 골연화증 및 역학적 뼈 질환으로 구분됩니다. 골연화증은 비타민 D 결핍 또는 뼈 조직의 작용에 대한 저항의 결과로 발생합니다. 뼈가 부드러워지고 골절되기 쉽습니다. 알루미늄 골 병증은 알루미늄으로 치료 받거나 알루미늄 화합물과 접촉하는 투석 환자에게서 발생합니다. 고용량의 비타민 D로 치료받은 환자 또는 부갑상선 절제술 후 동적 인 뼈 질환이 발생합니다.
- 주로 투석 환자의 뼈와 관절 부위에 베타 -2- 마이크로 글루 불린 축적 (투석 아밀로이드증)으로 인한 골 이영양증으로 수근관 증후군 증상이 자주 나타남
신장 골디 스트로피 : 증상
신장 골 이영양증의 특징은 그다지 특징적이지 않으며 만성 신부전 과정에서 늦게 나타납니다. 환자는 다음에 대해 불평합니다.
- 뼈 통증 및 관절통
- 근육 약화
- 가려운 피부
- 때때로 급성 관절염 또는 힘줄 파열이 발생합니다.
- 질병의 진행과 함께 기형 및 병리학 적 골절이 관찰됩니다
- 시력 기관에 칼슘 염이 침착되면 시각 장애 및 결막염이 발생합니다.
- 신장에 염분이 축적되면 만성 신부전이 진행됩니다.
신장 골 이영양증 : 진단
질병을 진단하기 위해서는 칼슘 및 인 대사에 대한 실험실 검사를 수행해야합니다. 또한, 뼈의 X- 선 및 복강 기관의 X- 선 및 흉부 X- 선, 뼈 신티 그래피, 밀도 측정 및 뼈의 정량적 컴퓨터 단층 촬영이 수행됩니다. 확실히, 장골 판을 생검하고 현미경으로 조직을 검사 할 수도 있습니다.
신장 골 이영양증 : 치료
신장 골 이영양증의 치료는 주로 정확한 인산 칼슘 대사 (혈청 칼슘, 인, 부갑상선 호르몬 수치 및 혈중 칼슘 및 인 농도의 산물)를 최적의 한계 내로 유지하는 것입니다.
목표는 부갑상선 기능을 정상화 (골 대사가 가속화 된 형태의 갑상선 기능 항진증 치료, 동 역학적 골 질환에서 부갑상선 기능 자극), 알루미늄 골 병증의 경우 알루미늄 노출을 제거하고 혈청 내 수치를 낮추는 것입니다.
골연화증은 비타민 D로 치료합니다.
투석 아밀로이드증의 경우 신장 이식이 필요합니다.
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