이식 후 림프 증식 성 질환 : 원인, 증상, 치료

이식 후 림프 증식 성 질환 (PTLD)은 현재 가장 심각하고 이식 후 가장 빈번하게 진단되는 합병증입니다. 성인 실질 이식 환자의 경우 최대 80 %, 골수 이식 후 환자의 경우 약 90 %의 높은 사망률이 특징입니다. PTLD의 원인은 무엇입니까? 이식 후 림프 증식 성 질환의 증상과 치료 방법을 인식하는 방법은 무엇입니까?

이식 후 림프 증식 성 장애 (PTLD)는 현재 고형 장기 (예 : 심장, 신장) 및 골수 모두에서 가장 심각하고 일반적인 이식 후 합병증입니다. 림프구 증식 증후군의 본질은 병리학 적으로 변화된 림프구 (대부분 B 림프구)의 제어되지 않은 증식 (증식)으로, 면역 억제 치료로 인한 T 림프구 기능의 동시 손상과 함께 내부 장기를 공격하여 결과적으로 실패와 사망으로 이어집니다.

이식 후 림프 증식 성 질환-원인. PTLD 발생 위험 인자

이식 환자는 거부의 위험을 최소화하기 위해 평생 동안 면역 체계를 약화시키는 (항체 및 면역 세포 생성을 억제하는) 약을 복용합니다. 그러나 장기간의 면역 억제는 암 발병 위험을 증가시킵니다. 장기 및 골수 수용자에게 가장 흔한 암은 피부암과 이식 후 림프 증식 성 질환 (PTLD)으로, 일반적으로 악성 림프종의 형태를 취합니다.

악성 신 생물은 병리학 적으로 변경된 림프구의 빠르고 통제되지 않은 증식의 결과입니다. 이 과정의 가장 흔한 원인은 인간에게 가장 흔한 바이러스 중 하나 인 발암 성 헤르페스 바이러스 인 Epstein-Barr 바이러스 (EBV) 감염입니다. 건강한 사람들은 보통 무증상으로 감염을 전달합니다. 면역 억제 치료에 의해 유기체가 약화 된 이식 수혜자에서 바이러스는 B 림프구를 공격하고 병리학 적 변형 과정을 시작합니다.

PTLD의 위험은 다음에 따라 다릅니다.

• 이식 된 장기의 유형-림프 증식 성 질환은 장 이식 후 환자 (약 20 %)에서 가장 흔히 진단되며, 그다음으로 폐 (4 % -10 %) 및 심장 (1 % -6 %) 또는 심장-폐 이식 환자 ( 2 % -6 %). 드물게 간 및 신장 수용자 (1-3 %)에서 발생하고 골수에서 가장 적게 발생합니다 (1 %). (데이터: 종양 학자 -중개 종양 학회지)
• 사용 된 면역 억제 강도
• 이식편 대 숙주 병 (GvHD) 예방 치료 강도
• EBV 감염 유형 (1 차 또는 재 활성화)
• 기증자 (관련되지 않거나 부분적으로 호환되는 기증자의 이식은 질병의 위험을 증가시킵니다)
• 환자의 나이 (PTLD는 어린이와 노인에서 가장 자주 진단됩니다).

이식 후 림프 증식 성 질환-증상

PTLD의 첫 번째 증상은 비특이적이며 발열, 쇠약, 발한 및 체중 감소와 같은 바이러스 감염의 증상과 유사합니다. 림프절, 간 및 비장이 비대해진 것을 알 수 있습니다. 질병의 진행 단계에서는 병리학 적 림프구에 의한 장기 침윤의 결과로 다중 장기 부전이 발생합니다. 이것의 증상은 위장 출혈이나 폐부종 일 수 있습니다.

PTLD의 증상은 이식 후 첫해에 가장 자주 나타나지만 드물게 이식 후 6 년에도 나타날 수 있습니다.

이식 후 림프 증식 성 질환-진단

기본 검사는 질병 과정의 영향을받는 기관의 조직 병리학 적 검사입니다. 확인 테스트에는 유세포 분석 면역 표현형 및 PCR에 의한 혈청 내 EBV DNA 사본의 정량화가 포함됩니다. EBV의 조기 발견은 EBV 복제의 활동을 평가하기위한 테스트를 가능하게합니다.

이식 후 림프 증식 성 질환-치료

PTLD에 대한 균일 한 치료 요법은 없습니다.의사는 일반적으로 지금까지 사용 된 면역 억제 약물의 용량을 줄이거 나 다른 약물로 대체합니다. 개선되지 않은 경우 종양 병변의 외과 적 절제, 방사선 요법, 항 바이러스 요법, 화학 요법과의 병용 요법, 면역 글로불린, 단일 클론 항체 (리툭시 맙) 또는 세포 독성 T 림프구가 사용됩니다.

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