정의
포르피린증은 포르피린이라고하는 헤모글로빈 전구체 분자의 몸에 존재하는 질병으로, 소변과 대변에서 발견됩니다. 포르피린증은 이들 안료 합성의 대사에 결함이 있기 때문에 원시적이고 선천적 일 수있다. 신진 대사 장애가 발생하는 기관에 따라 여러 가지 유형의 원시 포르피린증이 있습니다. 귄터 병이라고도 불리는 포르피린증 유형은 어린 시절부터 나타나고 성인이 될 때까지 지속됩니다. 포르피린증은 특히 중금속으로 인한 약물과 같은 특정 약물이나 중독으로 인해 2 차적 일 수 있습니다.
증상
다양한 유형의 포르피린증과 관련된 증상은 소변과 대변에 포르피린이 존재하여 소변이 자주색 또는 갈색으로 변하는 매우 유사한 방식으로 나타납니다. 다른 징후는 일정하지 않으며 포르피린증의 유형에 따라 다릅니다.
- 귄터 병 및 태양 노출 후 흉터를 유발하는 피부 아래의 황소과의 다른 유형의 포르피린증 존재;
- 격렬한 복통;
- 구역 및 구토;
- 일시적인 마비 유형의 신경 장애;
- 특정 급성 포르피린증의 일시적 정신과 적 문제.
진단
포르피린증 진단은 소변 또는 혈액 샘플을 통해 이루어집니다. 그들에서 우리는 포르피린의 존재를 감지합니다. 소변의 색이 붉을 때 의심됩니다.
치료
일부 유형의 포르피린증에서 심각한 위기가 발생할 경우 관련 진통제는 정맥 내로 탄수화물의 정맥 공급을 처방합니다. 일반적으로 급성 위기는 며칠 안에 자연스럽게 사라집니다. 그러나 일부 증상은 질병이 끝난 후 오랫동안 지속될 수 있습니다. 이 경우 치료를해야합니다.
