만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 말초 신경계의 신경 섬유가 점진적으로 손상되는 질환입니다. 이 질병의 병인은 완전히 명확하지는 않지만 환자의 면역 체계 기능 이상과 관련이 있음을 분명히 알 수 있습니다. 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 증상은 무엇이며 진단 할 수있는 검사와이 개체에 대한 치료 옵션은 무엇입니까?
목차 :
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 원인
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 증상
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 진단
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 치료
- 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 예후
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP)은 19 세기 말 의학 문헌에서 처음 언급되었으며 정확히 1890 년 독일 신경 학자 Hermann Eichhorst가이 질병의 첫 사례를 설명했습니다.
이 질병은 상대적으로 드물기 때문에 많은 관심을받는 경우가 거의 없습니다. CIDP는 100,000 명 중 몇 명 (5-7 명)에서 발생하는 것으로 추정됩니다. 남성의 경우 여성보다 두 배 더 자주 나타나며, 일반적으로 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 첫 증상은 4 ~ 5 세에 나타납니다. 인생의 10 년.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 원인
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 문제는자가 면역 질환 그룹에 자주 포함됩니다. CIDP 환자의 면역 체계 기능 이상이 눈에 띄게 나타납니다. 질병이 진행되는 동안 대 식세포와 T 림프구가 관여하는 신경 섬유 부근의 염증성 침윤.
CIDP 환자의 염증 반응의 결과는 신경 섬유를 둘러싼 수초의 파괴이며, 이는 환자의 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 특징적인 증상을 담당합니다.
CIDP 환자에서자가 면역과 관련된 현상을 발견하는 것은 실제로 매우 쉬운 것처럼, 그러한 반응의 발생에 대한 설명을 찾으려 할 때 어려움이 발생합니다. 지금까지이 유닛을 가진 환자에서 발생하는 병리학 적 과정에 유리한 항체는 알려져 있지 않았으며, 접촉이자가 면역 반응을 시작하여 CIDP의 특징 인 수초를 파괴 할 수있는 항원도 알려져 있지 않습니다.
과학자들이 확인한 유일한 사실은 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증이 당뇨병, HIV 감염, 결정적으로 중요하지 않은 단일 클론 감마 병증 및 전신성 홍 반성 루푸스가 그러한 단위의 예와 관련하여 때때로 나타난다는 것입니다. 유육종증 및 특정 암.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 증상
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 주요 증상은 팔과 다리의 근육 약화입니다. 이 질병은 원 위근과 근위 근의 기능 장애를 유발하며 증상이 대칭적이고 시간이 지남에 따라 점차 악화되는 것이 특징입니다.
대부분의 환자는 운동 기능 장애를 앓고 있으며, 또한 다양한 감각 장애 (예 : 감각 상실뿐만 아니라 무감각 또는 따끔 거림과 같은 비정상적인 감각의 감각)도 있습니다. 또한 CIDP 환자는 힘줄 반사가 약화되거나 완전히 소실되며 진동 감각에 장애가있을 수도 있습니다.
나열된 CIDP의 전형적인 증상 외에도 환자는 다음과 같은 다른 유형의 질병이 발생할 수 있습니다.
- 이중 이미지 수신,
- 일반적인 약점의 느낌,
- 균형 장애,
- 삼키기 어려움.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 진단
처음에는 증상이 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증을 나타낼 수있는 환자에서 신경 학적 검사를 시행합니다. 이 질병의 특징적인 편차를 발견 한 후에는 CIDP를 확인하고 환자 질병의 다른 가능한 원인을 배제 할 수있는 추가 검사가 시행됩니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증을 구별해야하는 질환은 주로 다 초점 운동 신경 병증, POEMS 증후군의 요소 중 하나 인 다발 신경 병증 및 길랭-바레 증후군입니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증이 의심되는 경우 환자에게 수행되는 첫 번째 검사 중 하나는 근전도 검사 (EMG)입니다. CIDP 진단을 확인할 수있는이 연구의 이상은 다음과 같습니다. 신경 섬유의 충동 전도 지연, 부분 전도 차단의 존재 및 운동 전위의 지연 증가.
이 단위가 의심되는 환자의 경우 요추 천자도 처방됩니다. 뇌척수액의 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 환자의 경우 일반적으로 정상적인 유체 세포증에서 단백질 양이 증가합니다.
때때로 신경 섬유의 생검이 수행되어 T 림프구와 대 식세포에서 염증성 침윤 물을 찾을 수있을뿐만 아니라 신경 섬유의 탈수 초화 및 재수 초화 과정을 알아 차릴 수 있습니다. 일부 환자의 경우 영상 검사가 때때로 처방됩니다. 예를 들어 MRI 중에 CIDP 과정에서 발생할 수있는 신경근의 염증 변화 또는 신경 신경총의 비대를 관찰 할 수 있습니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 치료
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 치료에서 면역계의 장애에 초점을 맞춘 상호 작용이 가장 중요합니다. 이 상태로 고통받는 환자에게 처방되는 기본 제제는 글루코 코르티코 스테로이드이고 정맥 내 면역 글로불린 주입의 형태로 투여되는 것은 이러한 필요성 때문이다.
심각한 형태의 CIDP가있는 환자의 경우 혈장 분리법 및 기타 면역 억제제 (예 : 시클로 포스 파 미드, 시클로 스포린 또는 미코 페놀 레이트 모 페틸)도 사용됩니다. 재활 수업에 정기적으로 참여하는 것은 환자가 가능한 한 오랫동안 정신 운동 건강을 유지하는 데 매우 중요합니다. 당뇨병 및 유육종증과 같은 CIDP 증상의 발병에 기여했을 수있는 상태를 치료하는 것도 중요합니다.
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 : 예후
만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 진행 과정은 매우 다를 수 있습니다. 불행히도이 질환은 관해 및 재발 상태로 진행되는 경향이 있습니다. 그러나 적절하고 효과적인 치료는 질병의 진행을 늦추거나 관련 증상의 완전한 완화로 이어질 수 있습니다. 덕분에 거의 절반의 환자 (치료받은 사람 10 명 중 평균 4 명)에서도 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증의 증상이 완전히 사라집니다.
출처 :
- Siemiński M., Ossowka A., 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2) : 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증, Curr Treat Options Neurol. 2013 Jun; 15 (3) : 350–366, 온라인 액세스 : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- 매티 E.K. et al., 만성 염증성 탈수 초화 다발 신경 근병증 : 병리에서 표현형으로, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0 : 1-13. doi : 10.1136 / jnnp-2014-309697, 온라인 액세스 : https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
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