paraganglioma는 신경 내분비 시스템의 세포에서 발생하는 병변입니다. 대부분의 경우 부신경 절종은 양성 종양이지만 일부는 악성 일 수 있습니다. 부신경 절종의 원인과 증상은 무엇입니까? 그러한 내분비 종양은 어떻게 치료됩니까?
Paragangliomas (Latin paraganglioma)는 신 생물 변형을 겪은 신경 내분비 시스템의 세포에서 발생하는 신경 내분비 종양입니다. 신경 내분비 세포는 인체 전체에 흩어져있는 구조입니다. 그들은 예를 들어 규제를 담당하는 여러 가지 물질을 분비합니다. 음식 소화 과정 또는 내분비 계의 다양한 기관 (예 : 갑상선)의 활동 조절. 기원과 그 존재를 통해 나타나는 증상으로 인해 paragangliomas는 갈색 세포종과 비슷합니다. 이러한 유형의 신경 내분비 종양은 일반적으로 노인 환자에서 발견됩니다. 가장 높은 발병률은 5 ~ 6 세기에 관찰됩니다.
Paragangliomas는 대부분 양성 병변이지만 악성 형태도 있습니다.
부신경 절종의 증상은 다양합니다. 환자의 잠재적 인 질병 중 하나는 심각한 혈압 장애입니다. 부신경 절종의 진단은 주로 외과 적 절차를 기반으로 한 치료 덕분에 대부분의 환자에서 고통스러운 질병을 완화 할 수 있기 때문에 중요합니다.
Paragangliomas : 원인
paragangliomas의 원인은 대부분 명확하지 않습니다. 이러한 병변의 대부분 (심지어 3/4)은 산발성 종양으로 나타나고 나머지 부분은 유전 적 유전 질환의 결과로 나타나는 부신경 절종입니다. 부신경 절종의 발생률이 다음과 같은 환자에서 관찰됩니다.
- MEN2A 및 MEN2B 다중 내분비 신 생물 증후군,
- 폰 히펠-린다 우 증후군,
- I 형 신경 섬유종증,
- 카니 증후군 (부신의 미세 결절 증식).
Paragangliomas : 유형 및 증상
paragangliomas의 분류는 완전히 명확하지 않습니다. 일부 전문가들은 부교감 신경계의 paraganginal 몸에서 비롯된 구조 만 분류 될 수 있다고 믿습니다. 다른 저자에는 교감 신경계의 부신경 체에서 발생하는 병변도 포함됩니다. 현재 첫 번째 관점은 부교감 신경계의 세포에 기반한 변화 인 paragangliomas에 따라 더 대중적인 것으로 보인다.
부신경 절종은 신체의 여러 부분에서 발생할 수 있습니다. 머리와 목 부위뿐만 아니라 복부에서도 발견됩니다. 환자에게 발생하는 가장 일반적인 변화는 다음과 같습니다.
- 경동맥 부신경 절종 (경동맥 분기 주위에 나타남)
- 자궁 고막 부신경 절종
- 미주 신경 부신경 절종
paragangliomas의 증상은 주로 이러한 종양에 의한 호르몬 방출에 달려 있습니다. 그들이 생산하는 물질은 주로 아드레날린과 노르 에피네프린 일 수 있습니다. 이러한 호르몬의 방출이 증가하여 환자는 다음을 경험할 수 있습니다.
- 심한 혈압 상승
- 두통
- 매우 증가 된 발한
- 갑자기 창백해진 피부
- 심박수 또는 심계항진 증가
위의 paragangliomas 증상 외에도 환자는 병원성 병변의 위치와 밀접하게 관련된 질병으로 고통받을 수 있습니다. 예를 들어 목 부위 (자궁 경부 부신경 절종의 경우), 이명 및 다양한 정도의 청력 손실 (자궁-고막 부신경 절종 과정에서 볼 수 있음)에 뚜렷한 형성의 존재가 포함됩니다. 반면에 미주 신경절 종 환자에서는 연하 곤란과 쉰 목소리가 관찰됩니다. 그러나 paraganglioma가 호르몬을 생성하지 않는 경우도 발생합니다. 이러한 조건에서 종양은 증상이 없거나 신체의 일부 영역에서 비정상적인 돌출이 나타날 수 있습니다.
paragangliomas의 증상은 언제든지 나타날 수 있지만 특정 상황이 환자의 질병을 유발하는 경우도 있습니다. 이러한 이벤트는 다음과 같습니다.
- 높은 스트레스를 경험
- 상당한 신체 활동
- 외상 경험
- 출산
Paragangliomas : 진단
paragangliomas의 진단은 종종 매우 어렵습니다. 이러한 변화는 드문 질병입니다 (통계에 따르면 머리와 목 부위의 paragangliomas는 모든 인간 신 생물의 약 0.03 %만을 차지합니다). 따라서 진단 알고리즘은 일반적으로 완전히 다른 질병에 중점을 둡니다. 의사는 예를 들어 치료에 극도로 저항력이있는 신경 내분비 세포 종양, 특히 일시적인 고혈압의 존재를 의심 할 수 있습니다.
paragangliomas의 진단에서 초음파 검사와 컴퓨터 단층 촬영이 가장 중요합니다. 다양한 신 생물 병변의 경우 생검 검사가 사용되는 반면, 환자의 부 신경절 종이 의심되는 경우 이러한 치료는 확실히 금기입니다. 이러한 종양은 일반적으로 혈관 화가 심하므로 생검은 환자에게 상당한 위험과 관련 될 수 있습니다.
Paragangliomas : 치료 및 예후
외과 적 절차는 부 신경절의 치료에 사용됩니다. 종양을 수술 할 수없는 경우 환자는 방사선 요법을받습니다.
paraganglioma 환자의 예후는 양호합니다. 완전한 종양 절제술은 일반적으로 치료로 이어집니다. 이러한 형태의 신경 내분비 종양이 악성 및 전이되는 경향이 있기 때문에 일부 미주 신경절 종 환자의 경우 상황이 더 나쁩니다 (이 상황에서 이차 초점은 주로 폐에서 관찰 됨).
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