신장 낭종은 양성 또는 악성, 선천성 또는 후천성, 일 방성 또는 두 신장 모두를 동시에 포함 할 수 있습니다. 90-93 %에 달하는 대다수는 경미한 변화입니다. 신장 낭종의 원인과 증상은 무엇입니까? 낭종의 유형은 무엇이며 어떻게 치료합니까?
목차
- 단순 신장 낭종
- 복잡한 신장 낭종
- 신장의 낭성 종괴의 보스니아 분류
- 후천성 낭포 성 신장 질환
- 다낭성 신장 질환 (낭성 신장 질환)
- 성인 낭포 성 신장 질환
- 신장 낭성 질환
- 다낭성 신장 이형성증
- 해면질 신장 수질-해면질 신장
- 낭포 성 신장 수질
- 신장염
신장 낭종은 실질 내의 유체 공간입니다. 양성 또는 악성, 선천성 또는 후천성, 일방적이거나 한 번에 두 신장을 모두 포함 할 수 있습니다.
90-93 %에 달하는 대다수는 경미한 변화입니다.
신장 낭종이 관찰되는 과정에서 가장 흔한 질병이 몇 가지 있습니다.
후천성 신장 낭종은 다음과 같습니다.
- 단순 낭종
- 후천성 낭성 신장 질환
선천성 낭종은 다음과 같습니다.
- 신장의 해면질 수질
- 다낭성 신장 이형성증
한편, 유 전적으로 결정된 신장 낭종은 다음과 같습니다.
- 상 염색체 우성 다낭성 신장 질환
- 상 염색체 열성 다낭성 신장 질환
- 신장염
- 수질 낭성 신장 질환
진단 된 각 변화에는 악성 종양 과정이 발생할 수 있으므로주기적인 초음파 제어가 필요합니다.
신장 낭종의 가장 흔한 합병증에는 낭종 출혈, 요로 출혈, 낭종 감염 및 신장 암이 있습니다.
단순 신장 낭종
단순 신장 낭종은 제한된 체액 공간으로, 대부분 신장 피질에 위치하며, 골반 부위의 수질에는 덜 위치합니다.
이들은 한쪽 또는 양쪽 신장에서 단일 또는 다중 일 수있는 양성 신장 종양입니다. 낭종은 일반적으로 일상적인 복부 또는 소변 초음파 검사 중에 우연히 발견됩니다.
- 단순 신장 낭종 : 구조
단순 낭종은 낭종 벽을 형성하는 섬유질 결합 조직으로 만들어집니다. 내부에는 입방 상피가 늘어서 있고 내부에는 액체가 있습니다.
- 단순 신장 낭종 : 역학
50 세 이상에서 낭종의 존재는 응답자의 약 50 %에서 발견되며 남성에서 여성보다 2 배 더 자주 발견됩니다.
단순한 낭종의 크기는 나이가 들면서 증가하며 처음에는 직경이 몇 밀리미터에서 최대 수 센티미터까지 측정된다는 것이 입증되었습니다.
젊은 사람과 어린이에게 병변이 있으면 초음파 영상과 유사한 비뇨기 계통의 다른 병리학 적 변화를 배제하기 위해보다 상세한 진단을 시작해야합니다.
- 단순 신장 낭종 : 증상
일반적으로 단순 신장 낭종은 증상이없는 반면, 유체 공간이 크면 척추의 요추 및 천골 부위와 복강의 통증, 불편 함, 혈뇨 및 고혈압을 유발할 수 있습니다.
특징적인 증상이 없기 때문에 신장의 단순 낭종은 초음파 (USG), 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 복강의 자기 공명 영상 (MRI)을 포함한 진단 영상 검사 중에 우연히 발견되는 경우가 가장 많습니다.
- 단순 신장 낭종 : 진단
신장 부위의 단순 낭종 진단 및 고형 병변과 체액 함유 병변의 구별에 가장 자주 사용되는 방법은 가용성이 높기 때문에 초음파입니다.
올바른 미국 이미지에서 낭종은 얇은 벽과 매끄러운 윤곽, 단일 챔버, 타원형 및 무향으로 주변 조직과 뚜렷하게 구분되어야합니다.
컴퓨터 단층 촬영 검사 중 단순 낭종의 전형적인 특징은 조영제를 정맥 투여 한 후 개선되지 않는 것입니다.
석회화, 내부 반향의 존재 또는 불규칙한 벽 윤곽을 포함하여 낭종 내에서 비정형적인 변화가 발견되면 검사를 수행하는 의사가 걱정해야합니다.
이 경우 단순 낭종의 기준에 맞지 않는 낭종은 다른 낭포 성 신장 질환 및 신장 암과의 분화가 필요하기 때문에보다 진보되고 정확한 영상화 방법으로 진단을 깊게하는 것이 좋습니다.
검출 된 병변에 대해 의문이있는 경우, 신장 종양 단계의 검출, 분화 및 평가에서 선택하는 방법 인 컴퓨터 단층 촬영 검사를 수행하도록 환자에게 지시해야합니다.
- 단순 신장 낭종 : 치료
작은 무증상 단순 낭종의 약리학 적 또는 외과 적 치료는 실행되지 않습니다.
통증이나 불편 함을 유발하는 큰 직경의 병변은 의사가 결정한 경우 복강경 또는 개방 방법으로 전문 비뇨기과 의사가 수행하는 수술 중에 제거해야합니다.
침습적 치료의 또 다른 방법은 낭종을 찔러 체액을 흡인하고 제거하는 것입니다. 경화는 낭종의 내강에 95 % 에탄올을 투여하는 것입니다.
알코올의 역할은 낭종 내부에있는 상피를 파괴하는 것입니다. 이 절차 덕분에 낭종은 크기가 줄어들 것입니다. 불행히도, 체액 흡인과 경화 후 단순 낭종이 재발하는 빈도는 약 90 %입니다.
- 단순 신장 낭종 : 합병증
단순 신장 낭종과 관련된 가장 흔한 합병증은 혈뇨, 낭종 내용물의 감염 및 일시적인 농 뇨증입니다.
복통이나 농뇨를 동반 한 발열과 같은 증상이 나타나면 GP를 만나야합니다.
- 단순 신장 낭종 : 대조군
단순한 낭종이 종 양성 질환으로 퇴화 될 수 있기 때문에주기적인 신장 영상 촬영이 권장되지만 이는 매우 드뭅니다.
무증상 단순 낭종의 경우 1 년에 한 번 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다.
복잡한 신장 낭종
복합 신장 낭종은 방사선 검사에서 의사가 단순 낭종으로 분류하는 것을 방해하는 특징을 보여주는 낭종입니다.
그들은 구조에 석회화가 있고 두꺼운 벽에 의해 제한되며 CT 검사 중 정맥 조영제 투여 후 강화 될 수 있습니다.
연구 중에 그러한 낭종을 발견하려면 심층 진단과 종양 과정의 발생을 배제해야합니다.
신장의 낭성 종괴의 보스니아 분류
Bosniak 분류는 낭성 신장 변화 (단순 낭종 제외)를 4 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 이는 정맥 조영제를 사용하여 컴퓨터 단층 촬영 영상을 촬영하는 동안 설명 된 낭종의 특징적인 특징을 기반으로합니다.
이 척도는 발견 된 병변의 악성 위험, 치료의 필요성 또는 추가 종양 진단에 특히 유용합니다.
카테고리 I-얇은 벽을 가진 단순 신장 낭종
- 심실 간 칸막이 없음
- 석회화 없음
- 내용을 포함하지 마십시오
- CT에서 정맥 조영제를 투여 한 후에도 향상되지 않습니다.
- 이러한 특성을 가진 낭종은 치료 및 추가 종양 진단이 필요하지 않습니다.
카테고리 II-얇은 벽을 가진 양성 낭종
- 1 개 또는 2 개의 얇은 심실 중격 포함
- 벽이나 칸막이 내부에 약간의 석회화가있을 수 있습니다.
- CT에서 정맥 조영제 투여 후 심실 중격이 강화되지 않음
- 이러한 특성을 가진 낭종은 추가 종양 진단이 필요하지 않습니다.
카테고리 II F (추적)-낭종에는 수많은 얇은 격막이 있습니다.
- 벽이나 칸막이 내에 약간의 석회화가있을 수 있습니다.
- CT에서 정맥 조영제 투여 후 심실 중격이 눈에 띄게 강화 됨
- 낭종의 내강에 조직 요소 부족
- 신장 내 비 강화 고밀도 낭종> = 3cm, 주변 조직과 잘 구분됨
- 이러한 특징을 가진 낭종은주기적인 대조 영상 검사가 필요합니다 (3-6 개월마다).
벽이 두껍거나 불규칙하거나 매끄러운 카테고리 III 낭종
- CT에서 정맥 조영제 투여 후 강화되는 다 심실 중격
- 면밀한 관찰이 권장되며 병변의 50 % 이상이 악성입니다.
- 그들 대부분은 수술이 필요합니다
카테고리 IV-CT에서 정맥 조영제를 투여 한 후 강화되는 연조직이있는 카테고리 III 낭종의 특징을 가진 낭성 종괴
- 수술이 권장되며 대부분의 병변은 악성입니다.
후천성 낭포 성 신장 질환
후천성 낭포 성 신장 질환은 만성 신부전 환자에서 발생하는 질환입니다.
다낭성 신장 질환을 제외하고 각 신장에 4 개 이상의 낭종이있는 것이 특징입니다.
낭종 형성의 원인은 알려져 있지 않지만 기저 질환의 진행에 따라 그 수가 증가하는 것으로 관찰되었습니다 (신 낭종은 최소 10 년 동안 투석 환자의 90 % 이상에서 진단됩니다).
일반적으로 환자는 질병 증상을보고하지 않으며 때때로 혈뇨, 요추 부위의 만성 통증 또는 신장 산통의 존재를보고합니다. 후천성 낭포 성 신장 질환은 증상이없고 합병증이없는 경우 치료가 필요하지 않습니다.
다낭성 신장 질환 (낭성 신장 질환)
다낭성 신장 질환 (PKD)은 종종 다낭성 신장 질환이라고도합니다.
그것은 피질과 신장의 핵심에 수많은 낭종이 존재하는 것을 특징으로하는 유전 적 상태입니다.
성인 낭성 질환, 소아 낭성 질환, 신장 낭성 이형성증 및 해면 성 신장 수질의 4 가지 유형의 질병이 있습니다.
초음파에서 신장의 이미지를 기반으로 한 Potter의 신장 낭성 질환 분류
- Potter type 1-소아 다낭성 신장 질환 (ARPKD)
- 포터 2 형-다낭성 신장 이형성증
- Potter type 3-성인 다낭성 신장 질환 (ADPKD), 해면질 신장 수질
- Potter type 4-폐쇄성 다낭성 신장 질환
성인 낭포 성 신장 질환
성인 낭포 성 신장 질환 (상 염색체 우성 다낭성 신장 질환, ADPKD)은 가장 흔한 유 전적으로 결정된 신장 질환으로, 인구에서 출생률이 1 : 1000입니다.
ADPKD는 PKD 1 (염색체 16에 위치) 및 PKD 2 (염색체 4에 위치) 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
이 질병은 신장 중 하나 또는 둘 모두에 영향을 미칠 수 있으며, 신장은 나이가 들어감에 따라 증가하고 엄청납니다.
- 성인 신장 낭성 질환 : 증상
이 질병의 첫 증상은 보통 30 세 이후에 나타납니다.초기 단계에서 환자는 요추 부위의 통증, 재발 성 요로 감염, 다뇨증 및 야간 소변의 필요성, 동맥성 고혈압의 출현 및 신장 산통의 증상을보고합니다.
질병의 발달과 함께 요추 부위의 심한 통증이나 복통, 혈뇨, 복부 둘레 확대 및 두통이 관찰됩니다. 신장 낭성 질환의 말기에 신부전이 발생합니다.
- 성인 신장 낭성 질환 : 진단
다낭성 신장 질환을 진단하는 데 사용되는 검사는 초음파 촬영입니다.
이 질병 개체의 전형적인 특징은 두 신장에 서로 다른 차원의 수많은 낭종이 존재하고,이 기관의 크기가 크게 확대되어 울퉁불퉁 해지는 것입니다.
ADPKD 진단을위한 Ravin의 기준은 USG의 신장 이미지를 기반으로 개발되었습니다. 이 분류는 환자 연령, 가족력 및 신장 낭종 수의 세 가지 특징에 대한 평가를 기반으로합니다.
| 가족 인터뷰 | ADPKD 진단에 필요한 낭종 수 | ||
| 30 세 미만 | 30.-60. 삶의 해 | 60 세 이상 | |
| 양 | > = 한쪽 또는 양쪽 신장에 결합 된 2 개의 낭종 | > = 각 신장에 2 개의 낭종 | > = 각 신장에 4 개의 낭종 |
| 부정 | > = 한쪽 또는 양쪽 신장의 5 개 낭종 결합 | > = 각 신장의 낭종 5 개 | > = 각 신장의 낭종 8 개 |
지원 검사에는 신티그라피와 요로 촬영이 포함되며, 진단이 의심되는 경우 신장 동맥 조영술, 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상이 권장됩니다.
낭종은 신장뿐만 아니라 간, 비장, 췌장 및 폐와 같은 다른 기관에서도 발생할 수 있습니다.
신장 낭성 질환에 수반되는 질병에는 동맥 고혈압, 신 결석증, 뇌원의 동맥류 (Willis)가 있으며, 이는 환자의 최대 10 %에서 발견됩니다.
- 성인 신장 낭성 질환 : 치료
성인 신장 낭성 질환에 대한 치료 옵션은 제한되어 있습니다. 낭종이 파열되는 것을 방지하기 위해 절약적인 생활 방식을 유지하고 부상을 피하는 것이 좋습니다.
증상 치료, 수분 및 전해질 균형 조절, 혈압 및 요로 감염 방지가 일반적입니다.
외과 적 치료는 예외적으로 생명을 위협하는 상황에서 사용됩니다. 말기 신부전의 경우, 투석을 시작하고 가능한 신장 이식에 대한 결정을 내려야합니다.
신장 낭성 질환
AR 유형의 다낭성 신장 질환 (상 염색체 열성 다낭성 신장 질환, ARPKD)은 유 전적으로 결정된 질병으로 사회에서 매우 드물게 발생합니다 (1 : 6000-1 : 40,000 출생).
ARPKD는 6 번 염색체에 위치한 PKHD 1 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다.
이 질병은 신생아에서 진단되며 산전 신장의 초음파 검사 중에 의심 될 수 있습니다.
신장 낭성 질환은 낭성 확장을 겪는 신장 내 수집 세뇨관의 비정상적인 구조를 특징으로합니다.
초음파 이미지는 고르지 않은 울퉁불퉁 한 표면, 흐릿한 피질-척추 구조 및 증가 된 에코 발생으로 신장의 크기가 두 배로 크게 확대 된 것을 보여줍니다.
특수 고주파 초음파 헤드를 사용하여 수많은 작은 낭종 (약 몇 밀리미터)을 볼 수 있습니다.
이러한 유형의 다낭성 신장 질환이 진행되는 동안 낭포 성 변화가 종종 다른 기관에서 발생하기 때문에 진단을 확장하여 폐, 췌장 및 간 영상을 포함하는 것이 좋습니다.
일반적으로이 질병은 두 신장 모두에 동시에 영향을 미치며 신생아의 7 %에서만 한 기관이 질병의 영향을받습니다. 양측 신장 침범의 경우 예후가 매우 심각하고 불리하며 75 %의 어린이가 생후 첫 2 년 동안 사망합니다.
말기 신부전이 발생하는 진행성 질환에 대한 유일한 치료법은 투석과 신장 이식입니다.
다낭성 신장 이형성증
다낭성 이형성 신장 이형성증 (MCDK)은 신생아 복강 내 종양의 가장 흔한 원인 중 하나입니다.
요즘은 태아의 산전 초음파 검사에서 진단을 받고 있습니다.
성인의 경우, 특히 하나의 신장이 질병의 영향을받는 경우 복강 또는 요로의 제어 초음파 중에 우연히 진단됩니다.
일반적으로 다낭성 이형성증은 일 방성 병변으로 발생하지만 양측 성일 수도 있고 기관의 일부에만 영향을 미칠 수도 있습니다.
다양한 크기의 여러 낭종이 있고 적절한 석회질 시스템이 없다는 것이 특징입니다. 자궁에서 비정상적인 신장 발달로 인한 상태입니다.
요관이나 신장 골반의 발달 부족으로 인해 병든 신장은 기능면에서 정상적인 조직 구조를 갖지 않고 태아 구조와 석회화 낭종의 생존을 나타내는 구조 만 있고 그 사이에 비정상 실질이 있습니다.
두 신장 모두에 영향을 미치면 치명적인 결함입니다.
다낭성 이형성증은 다음과 같은 증상을 동반 할 수 있기 때문에 초음파 검사를 사용하여 질병에 영향을받는 신장의 구조뿐만 아니라 전체 비뇨기 계통도 평가해야합니다. 방광 요관 배액, 반대쪽 신장의 요관 막힘, 심장, 내장 및 신경계와 같은 기관의 기타 선천적 결함.
이 질병은 흔하지 않으며 인구에서 1 : 4,300의 출생 빈도를 보입니다.
해면질 신장 수질-해면질 신장
수질 스폰지 신장 (MSK)은 신장 피라미드에있는 수집 세뇨관의 확장 및 연화를 포함하는 드문 선천성 신장 결손입니다. 인구 5,000 명 중 1 명에서 발생합니다.
일반적으로 질병은 무증상이며 첫 번째 증상은 약 40-50까지 나타나지 않습니다. 나이는 있지만 질병은 출생시부터 발생합니다.
수질 석회화, 신 결석증 및 신 칼슘 증 (신생 물증)의 형성 경향이 증가하여 요로 칼슘 배설 증가 (고칼슘뇨증), 혈뇨, 무균 농뇨 및 신장 산통과 같은 증상이 발생할 수 있습니다.
비뇨기 계통의 X-ray와 같은 영상 검사와 가장 민감한 요로 촬영 검사는 신장 수질의 해면 상태를 진단하는 데 사용됩니다.
그것은 신장 유두 부위에 진주와 같은 침전물이 있고 신장 수질에서 조영제의 방사형 가닥이 있음을 보여줍니다.
초음파 검사에서는 직경 1-7mm의 작은 낭종이 많고 포도 송이와 비슷한 석회화가 많이 발생합니다.
부검 중에 취한 준비에서 변형 된 신장은 단면이 스폰지처럼 보이므로 질병의 이름입니다.
해면질 신장 수질의 치료는 증상 일뿐입니다. 요로 감염은 자주 재발하고 신 결석증과 함께 신부전을 유발할 수 있으므로 요로 감염 예방에 특별한주의를 기울여야합니다.
낭포 성 신장 수질
수질 낭성 신장 질환 (MCKD)은 유 전적으로 결정된 질병으로 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다.
대부분의 환자는 신장 관형 기저막의 구성 요소 인 유로 모듈 린 단백질 (즉, Tamm 및 Horsfall 단백질)을 암호화하는 유전자에 돌연변이가 있습니다.
감염된 신장의 실질에 작은 낭종과 섬유증이 형성되어 크기가 감소합니다.
가장 자주보고되는 질병 증상은 다음과 같습니다.
- 다뇨증
- 갈증 증가
- 단백뇨
- 소변 침전물의 변화
- 신장 빈혈
낭포 성 신장 수질의 진단은 가족력, 임상 증상, 실험실 검사 및 일반적인 신장 초음파 이미지를 기반으로합니다.
질병이 진행됨에 따라 말기 신부전이 발생합니다. 이 환자들에게는 증상 치료와는 별도로 투석 요법이 도입됩니다.
신장염
Nephronophtysis (NPH)는 상 염색체 열성 방식으로 유전되는 유 전적으로 결정된 신장 질환입니다.
대부분의 환자는 질병 유형에 따라 염색체 2에 위치한 NPH1 유전자 (네 프로 시스틴 단백질 기능 상실을 유발), 염색체 9에있는 NPH2 (단백질 인 버신을 암호화) 또는 3 번 염색체에있는 NPH3 (단백질 네 프로 시스틴 3을 암호화)에 돌연변이가 있습니다.
신장염은 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있으며 첫 번째 증상은 4 ~ 8 세 사이에 나타납니다.
이 질병의 증상은 낭포 성 신장 수질, 다뇨증, 갈증 증가, 단백뇨, 소변 침전물의 변화 및 신장 빈혈의 증상과 유사합니다.
성장 실패 및 망막 퇴화를 포함한 신장 외 변화도 설명된다는 점을 언급 할 가치가 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 말기 신부전이 발생합니다.
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