부신 암종은 부신의 피질 부분에서 발생하는 희귀 한 악성 신 생물입니다. 이 질병은 드뭅니다. 평균적으로 1 년에 백만 명당 1-2 건으로 모든 악성 신 생물의 0.05-0.2 %를 차지합니다. 부 신암의 원인과 치료 방법을 알아보십시오.
목차 :
- 부 신암-원인
- 부 신암-증상
- 부 신암-진단
- 부 신암-치료
- 부신 암종-예후
부 신암은 여성에게 더 자주 발생하는 반면, 가장 많이 발생하는시기는 4 ~ 5 년, 5 세 미만의 어린이입니다. 부신 신 생물은 높은 악성 종양, 증상의 빠른 진행 및 불량한 예후가 특징입니다.
대부분의 경우 원발성 부신 종양은 호르몬 활성 종양으로, 이러한 종양은 신체의 필요와 상태에 관계없이 통제되지 않은 방식으로 많은 양의 호르몬을 분비하여 부신 기능 항진의 증상을 유발합니다.
가장 흔한 부신 종양은 코티솔, 덜 자주 알도스테론을 분비하며 안드로겐을 분비하는 산발성 종양이 있습니다. 호르몬 비활성 종양도 있습니다. 그들이 유발하는 "음소거"증상은 종양의 크기와 인접 조직의 침입 정도에 따라 다릅니다.
부 신암-원인
부신 피질 암의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 다음과 같은 환자는 부신 피질 암에 걸리기 쉽습니다.
- TP53 유전자의 돌연변이
- Beckwith-Wiedemann 증후군
- 리 프라우 메니 증후군
- 카니 증후군
MEN1 증후군 환자는 또한 부신 종양이 발생할 위험이 있으며, 여기서 부신 종양은 뇌하수체 종양 및 원발성 부갑상선 기능 항진증과 공존합니다.
신장 신 생물, 폐 신 생물 및 흑색 종은 부신 피질 내에서 전이되는 경향이 있으므로 암 환자에서 이차 부신 종양의 존재를 모니터링하는 것이 중요합니다.
부신 종양에 대한 환경 적 위험 요인도 확립되지 않았으며, 남성은 흡연으로 부 신암에 걸릴 위험이 증가하고 여성은 경구 호르몬 피임약을 위험 요인으로 사용한다고 믿어집니다.
부 신암-증상
부 신암의 증상은 종양이 호르몬 활성 여부에 따라 다릅니다.
호르몬 분비 종양의 증상은 종양이 생성하는 호르몬의 유형과 양에 따라 달라집니다.
"침묵"종양, 즉 호르몬을 분비하지 않는 종양의 경우, 증상은 비특이적이며 주변 조직 및 기관에 대한 종양의 침윤 또는 압력으로 인해 발생합니다.
가장 흔한 증상은 혈관의 종양 압력으로 인한하지의 부종입니다. 복수, 체중 감소 및 악액질도 발생할 수 있습니다.
그러나 이러한 증상은 종양이 상당한 크기에 도달 할 때 나타납니다. 이전에는 침묵 종양이 어떤 증상도 나타내지 않았기 때문에 대부분의 경우 복부 초음파 검사가 다른 이유로 수행 될 때 우연히 부신 종양이 진단됩니다.
환자의 절반 이상에서 부신 종양은 호르몬 활동을하며 대부분 코티솔과 안드로겐을 분비하며 안드로겐과 알도스테론을 훨씬 적게 분비합니다.
호르몬 활성 종양은 일반적으로 특히 강한 남성화와 함께 부신 피질의 과잉 활동, 즉 여성의 남성 모습의 임상 증상을 나타냅니다. 이것은 주로 다모증, 음역 감소 및 월경 장애에 적용됩니다.
기능하는 부신 종양과 관련된 증상은 다음과 같습니다.
- 고혈압 (종종 항 고혈압 치료에 반응하지 않는 이른바 "저항성 고혈압")
- 다모증, 목소리 심화, 월경 장애 (여성)
- 유선 비대, 성욕 감소, 발기 부전 (남성)
- 위와 목에 과도한 지방 축적
- 얼굴 모양을 더 둥근 모양으로 변경
- 쉽게 손상되고 치유가 어려운 피부가 얇아 짐
- 피부에 튼살
- 지속적인 피로
- 근육 약화 및 근육 경련
- 상당한 체중 감소 또는 체중 증가
- 당뇨병
- 수면 장애
- 심장 부정 증
- 창백함
- 발한
- 두통
이러한 증상은 과민성 부신 피질의 특징이며 함께 안드로겐 화 증상이 수반되는 쿠싱 증후군의 임상상을 형성합니다.
이러한 증상의 존재가 반드시 부신 피질 종양의 존재를 나타내는 것은 아니며 호르몬 장애와 관련이있을 수도 있습니다.
무증상 호르몬 활성을 특징으로하는 종양도 있습니다. 이것은 그들이 일상 생활에서 증상을 일으키지 않을 정도로 적은 양의 호르몬을 분비하는 것을 의미하며, 심한 스트레스의 경우 통제되지 않은 호르몬 방출이 일어나 생명을 위협 할 수 있습니다.
비 기능성 종양의 경우 환자는 부종, 호흡 곤란, 복수 또는 정맥류와 같은 비특이적 증상과 관련하여 의학적 조언을 구합니다.
이러한 경우 종양은 일반적으로 이미 크고 주변 조직에 침투하여 먼 기관으로 전이됩니다. 연구에 따르면 의사를 방문하는 환자의 70 %가 이미 원격 전이를 겪고 있습니다.
그들은 대부분 폐, 림프절, 간 및 뼈에 위치하여 이러한 기관의 실패 증상을 나타냅니다.
부 신암-진단
면담 및 신체 검사 중에 의사는 부신 종양을 의심 할 수 있습니다. 그런 다음 진단과 수술 계획 모두에 중요한 영상 검사가 수행됩니다.
부신 종양이 의심 될 때 수행되는 검사는 다음과 같습니다.
- 초음파
- 컴퓨터 단층 촬영
- 자기 공명 영상
- 점점 더 자주 PET 스캔이 부신 피질만을 선택적으로 이미지화하는 마커의 투여로 수행되므로이 기관을 정확하게 평가할 수 있습니다.
비 조영 고해상도 컴퓨터 단층 촬영은 영상 검사에서도 중요한 역할을하여 부신의 병변 밀도 측정을 기반으로 악성 부신 종양과 선종을 구분할 수 있습니다.
부신 종양의 경우 전이의 존재를 배제하고 신장, 혈관 및 장과 관련하여 부신 종양의 위치를 평가하기 위해 흉부 영상 검사를 수행하여 수술 수술을 신중하게 계획하는 것이 중요합니다.
진단의 다음 단계는 종양의 호르몬 활동을 평가하는 것입니다. 이를 위해 혈액 내 코티솔과 안드로겐 수치를 평가하기 위해 혈액과 소변에 대한 실험실 검사가 수행됩니다.
이 연구는 혈액 내 코티솔 수치, 소변 내 대사 산물, 안드로겐 수치 (DHEA 및 DHEA-S)를 평가합니다.
소위 덱사메타손 투여 및 투여 후 코티솔 수치 평가를 포함하는 기능 테스트.
생리 학적으로이 약제를 투여 한 후 코티솔 분비를 억제해야합니다.
기능성 코티솔 분비 종양의 경우, 덱사메타손 검사에서 코티솔 분비 억제가 관찰되지 않았습니다.
부 신암-치료
부 신암의 치료는 주로 수술과 화학 요법 및 호르몬 대체를 포함합니다.
수술은 주변 조직과 함께 종양을 완전히 제거하는 것으로 구성되며, 때로는 침윤 또는 결절 변화가있는 인접한 기관 또는 그 부분을 제거해야합니다.
단일 원격 전이가 발견되면 제거하는 것이 좋습니다.
중요한 장기에 침투하는 큰 종양의 경우 수술이 불가능하므로 화학 요법을 사용하는 것이 좋습니다.
화학 요법은 종양 질량을 줄이기 위해 수술 전과 수술 후 보조 요법으로 사용할 수 있습니다. Mitotane과 doxorubicin은 부신 종양 화학 요법에 사용되며 치료 기간은 환자의 상태에 따라 다릅니다.
부신 종양 수술 후 환자는 부 신피질에서 분비되는 호르몬을 평생 경구 투여해야합니다.
부신 암종-예후
부 신암은 예후가 좋지 않은 매우 악성 종양입니다.
암이 조기에 발견되면 5 년 생존율은 약 50 %입니다.
고급 사례의 경우 5 년 생존율은 약 10 %로 추정됩니다. 부 신암 환자의 평균 생존 기간은 진단 시점으로부터 약 28 개월입니다.
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