근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 원인, 증상 및 치료

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, 샤르 콧병, 루게릭 병, 운동 뉴런 질환)은 그가 앓고있는 진행성 신경 질환입니다. 뛰어난 물리학 자 스티븐 호킹. 그의 경우 근 위축성 측삭 경화증은 매우 만성적 인 형태를 취했습니다. 21 세에 진단을 받고 사망 할 때까지 50 년 이상이 지났습니다. ALS의 본질은 운동 뉴런의 마비로 신체의 모든 근육 기능이 점진적으로 손상되어 결과적으로 사망합니다. 근 위축성 측삭 경화증의 원인과 증상은 무엇입니까? ALS 환자의 치료 및 재활은 어떻습니까? ALS의 예후는 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증을 인식하고 치료하는 방법을 들어보십시오. 이것은 LISTENING GOOD 사이클의 자료입니다. 팁이있는 팟 캐스트

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근 위축성 측삭 경화증 (ALS, ALS)-진단
근 위축성 측삭 경화증 (ALS, ALS)-치료, 재활 및 예후
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근 위축성 측삭 경화증 (라틴어 : SLA 측면 경화증 근 위축성, 중앙 ALS 근 위축성 측삭 경화증, 샤르코 병, 루게릭 병, 운동 신경 질환)은 진행성 신경 질환입니다. 그 본질은 운동을 담당하는 뇌의 근육과 뉴런의 운동 기능을 담당하는 말초 신경 섬유의 점진적인 마비입니다. 이 마비는 필연적으로 죽음으로 이어집니다.

근 위축성 측삭 경화증은 일반적으로 노인 (60-70 세), 일반적으로 남성에게 영향을 미칩니다. 젊은 사람들은 진단 빈도가 훨씬 낮지 만 루 게링의 경우처럼 진단 후 2 년 만에 38 세에 사망했습니다. 그러나 아마도 근 위축성 측삭 경화증을 앓고있는 세계에서 가장 유명한 환자는 21 세 (1963 년)에 진단을받은 후 50 년 이상을 살았던 Stephen Hawking이었습니다.

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근 위축성 측삭 경화증-원인

대부분의 경우 질병에 대한 유전 적 위험 요인이 있지만 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다 .1 대부분의 저자는 유전 적 요인과 환경 요인의 상호 작용에서 발생하는 ALS의 복잡한 원인에 대한 가설을지지합니다 .1

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, ALS)-증상

말초 신경 섬유의 손상은 다음을 초래합니다.

근육 약화, 마비 또는 위축-운동 문제가 있습니다. 즉, 물체를 더 자주 떨어 뜨리거나 근육의 쇠약 및 부분 위축으로 인해 넘어 지거나 넘어 지거나 뻣뻣해질 수 있습니다.

손, 팔, 다리의 부분 근육 위축이 눈에 띄며 특히 소위 어깨 거들, 즉 팔, 견갑골, 쇄골

ALS는 점진적이므로 위에서 언급 한 근육 약화와 위축이 형성되기 시작합니다. 버튼 고정과 같이 정확한 손 움직임을 수행 할 수없는 환자는 질병의 진행과 함께이를 수행 할 수 없습니다.

근육 구축
근육 떨림-질병이 진행됨에 따라 근력 약화는 처음에는 손 근육에만 영향을 미칠 수 있습니다.

그런 다음 환자는 손 근육 경련, 약점 및 기타 이상한 감각을 경험할 수 있습니다. 떨림은 때때로 환자가 처음에 주로 손에 나타나는 "피부 아래로 기어가는 벌레"로 묘사됩니다.

시간이 지나면 손의 마비가 나타나고 팔다리 전체가 나타납니다. 아픈 사람은 움직일 수 없지만 자극을받는 뉴런을 공격하지 않기 때문에 감정을 잃지 않는다는 것을 알아야합니다.
마비는 머리와 목을 포함한 모든 근육에 영향을 미치므로 ALS의 증상에는 머리를 잡고, 말하고, 씹고 삼키는 데 어려움이 포함됩니다 (혀 근육의 위축, 근육 모방 및 식도 근육으로 인해)

더 빈번한 낙상으로 인해 느리게 걷는 것은 유모차 사용이 필수가 될 때까지 걷는 프레임을 사용하게됩니다.

질병이 늑간근과 횡격막에 영향을 미치면 호흡 부전으로 이어지고 결과적으로 사망에 이르게됩니다.

또한 읽으십시오 : 다중 시스템 위축 : 원인, 증상, 근이영양증 치료-근이영양증의 유형 및 증상 척추 근 위축 (SMA)-원인, 증상, 치료, 예후

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, ALS)-진단

근육 성능과 질병 진행을 평가하기 위해 다음을 수행합니다. 1

전기 생리 학적 검사-하부 운동 뉴런의 관여를 확인하고 다른 질병 과정을 배제하기 위해 ALS가 의심되는 환자에서 수행
근전도 (근전도)-운동 세포가 뇌에 관여한다는 증거를 제공합니다.
ENG (근육 전자 신경 검사)-말초 신경 질환 및 신경근 접합부 질환을 배제하기 위해 수행됩니다.
경 두개 자기 자극 (TMS)-코르티코 운동 경로의 비 침습적 평가를 허용합니다.
자기 공명 영상 (MRI)

근 위축성 측삭 경화증의 증상은 다른 질병의 증상과 유사 할 수 있습니다. ALS가 처음 의심되는 환자의 약 10 %가 다른 상태를 가지고 있습니다 .1 따라서 감별 진단에는 다음이 포함되어야합니다.

전도 차단을 동반 한 다 초점 운동 신경 병증
중증 근무력증
다발성 경화증
의사 전구 증후군
소아마비 후 팀
Denny-Brown-Foley 증후군 (이 질환에 익숙한 의료 전문가에게서 발생하는 경미한 매혹 및 경련, 근육 약화 또는 위축이 발생하지 않음)
히라야마 증후군 (한 쪽 사지 근육 위축)

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, ALS)-치료, 재활 및 예후

근 위축성 측삭 경화증의 치료는 질병의 증상을 완화하고 진행을 늦추는 것을 목표로합니다.

이 치료법은 근육 경련을 감소시키는 약물 인 Riluzole을 사용합니다. 재활도 필요합니다 (바람직하게는 물에서). 보존 된 근육 기능을 활성화하고 관절 경직을 예방합니다.

질병의 진행 단계에서 입과 식도의 근육이 마비되면 언어 요법과 특별한식이 요법이 필요합니다.

삼키는 반사에 심각한 장애가있는 경우, 위관 또는 위루를 통한 영양 공급이 사용됩니다.

질병 증상이 시작된 후 평균 생존 기간은 3 년이지만 환자는 10 년 이상 생존하는 경우가 있습니다.

Stephen Hawking은 ALS로 반세기 동안 살아 남았습니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, ALS)-다이어트

ALS의 일반적인 증상은 삼킴 장애인 연하 곤란입니다. 그것은 흡인, 영양 실조, 체중 감소 및 탈수 위험을 증가시킵니다. ALS에서는 대사 노력이 증가하므로 환자는 더 많은 칼로리를 공급해야합니다.

삼키는 데 어려움을 겪지 않으려면 어떻게해야합니까? 2

알약 형태의 알약을 복용하는 데 어려움이있는 경우, 분쇄하고 요구르트 또는 진한 주스 (투명 액체가 아님)와 함께 복용하십시오.

질식을 유발할 수 있으므로 누워서 먹지 마십시오.
똑바로 앉아 먹는다. 요추의 등받이와 등받이 사이에 삽입되는 베개를 사용하면 똑바로 유지하는 데 도움이됩니다. 혼자서 머리를 잡을 수 없다면 식사 중에 보조기를 착용 할 수 있습니다.
식사를 계획 할 때 침착하고 스트레스없이 식사하면 식사 시간이 더 길어질 것이라고 가정하십시오.
서둘러 먹지 마십시오. 식사 중 분위기가 쾌활한 지 확인하십시오
모든 것을 씹기 위해 최선을 다하십시오
쇼트 브레드 쿠키 나 통밀 빵과 같은 건조하고 가루가 많은 음식은 질식시킬 수 있으므로 섭취하지 마십시오.
이 자세에서 질식하기 쉽기 때문에 삼킬 때 머리를 뒤로 젖 히지 마십시오. 반면에 물기를 삼키는 데 문제가 있으면 머리를 약간 앞으로 기울이십시오.이 위치에서는 삼키기가 더 쉽기 때문입니다.
고형 음식을 삼키는 데 어려움이있는 경우 식단을 반 액체로 수정하십시오. 즉, 음식을 혼합하고, 수프를 사용하지만 밀도가 높고 영양가있는 밀가루, 죽 등을 사용하십시오.이 식단에는 환자가 필요로하는 적절한 양의 영양소가 포함되어 있음을 기억하십시오.

현재 지침에 따라 체중이 10 % 이상으로 떨어질 때 대체 수유 경로 도입을 고려해야합니다 .1

중증 연하 곤란의 경우 경피적 내시경 위루 (PEG, 경피 내시경 위루), 경피적 방사선 위루 (PRG, 경피 방사선 위루) 및 비위 관 (NGT) 1