전신성 혈관염은 혈관염과 괴사를 유발하는 질병 그룹입니다. 결과적으로, 질병이있는 혈관 (예 : 뇌졸중)에 의해 혈액이 공급 된 장기 또는 조직의 출혈이나 허혈이있을 수 있습니다. 전신성 혈관염의 원인, 증상 및 유형은 무엇입니까? 이 질병 그룹의 치료법은 무엇입니까?
전신 혈관염은 혈관 벽에 염증이 생기고 괴사되는 전신 결합 조직 질환의 그룹입니다. 결과적으로 출혈이나 혈전 형성 및 색전증을 유발할 수 있으며 이러한 혈관에 의해 혈액이 공급되는 조직 및 기관의 허혈을 더욱 유발할 수 있습니다. 이 과정은 다양한 조직 및 기관의 혈관을 포함 할 수 있지만 일반적으로 신장, 폐, 상부 호흡기, 피부, 신경계 및 안구에 영향을 미칩니다.
신경계에서는 단일 또는 다발 신경 병증, 즉 말초 신경 손상 증후군이 발생할 수 있습니다. 예를 들어 소화계의 일부에서 장 출혈이 나타날 수 있습니다. 간 손상도 발생할 수 있습니다.
전신 혈관염의 가장 위험한 결과는 뇌졸중입니다.
전신 혈관염으로 인한 심혈 관계 질환에는 다음이 포함됩니다. 심근 병증, 심낭염, 판막 질환 및 뇌졸중. 다른 한편으로, 호흡기 시스템에서 전신 혈관염은 폐포 출혈, 천식 또는 부비동 부비동의 변화, 비뇨 시스템에서 사구체 신염으로 이어질 수 있습니다. 또한 피부 병변 (출혈성 발진 및 궤양) 또는 관절과 근육의 염증이 나타날 수 있습니다.
전신 혈관염-원인 및 위험 요인
혈관염은 면역 학적 (항원 과민성) 과정에 의해 시작되는 것으로 여겨집니다. 예를 들어, 전신 소 혈관염 그룹에 속하는 일부 질병은 일반적으로 ANCA로 약칭되는 호중구 세포질에 대한 항체의 존재와 관련이 있습니다.
전신성 혈관염의 발병률은 나이가 들면서 증가하며 주로 65 세 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다.
전신 혈관염-유형
전신 혈관염에는 몇 가지 분류가 있지만 CHCC (채플 힐 컨퍼런스) 및 ACR (American College of Rheumatology) 분류가 오늘날 가장 일반적으로 사용됩니다.
1. 전신 소 혈관염 (동맥, 정맥 및 모세 혈관)
- 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (베게너 육아 종증);
- 미세 혈관염;
- Churg-Strauss 증후군 (호산 구성 육아 종성 혈관염);
- IgA 관련 혈관염 (Schönlein-Henoch 질병, 알레르기 성 자반병);
- Goodpasture의 증후군 (Goodpasture의 질병);
- 피부의 작은 혈관 염증 (피부 백혈구 쇄골 혈관염, 과민성 혈관염);
- 혼합 한랭 글로불린 혈증;
2. 전신 중간 혈관염 (주로 내장 혈관, 즉 장간막, 관상 동맥 및 신장 동맥 등)
- 다발성 결절 염 (일명 쿠스 마 울병, 쿠스 마울-마이 어병);
- 가와사키 병 또는 피부 점막 결절 증후군;
3. 전신 혈관염 (대동맥 및 가장 큰 가지),
- 거대 세포 동맥염 또는 호튼 증후군;
- 다카 야스 병;
4. 소형, 중형 및 대형의 전신 혈관염
- 베체트 병
또한 전신 혈관염을 다음과 같이 분류합니다.
- 일차-질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.
- 2 차-혈관 변화는 다른 질병 (예 : 류마티스 관절염, 전신성 루푸스, 궤양 성 대장염) 과정에서 발생하거나 약물로 인해 발생합니다.
전신 혈관염-치료
전신 혈관염의 치료는 주로 글리코 스테로이드 및 사이클로 포스 파 미드와 같은 약물의 투여를 포함하는 면역 억제 요법입니다. 어떤 경우에는 질병이 매우 심할 때 혈장 채집 요법 (면역 복합체와 같은 큰 입자의 혈장을 정화하는 방법)이 사용됩니다.
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