CREST 증후군은 과거에 제한된 전신 경화증 (ISSc)으로 알려진 독립 체를 설명하기 위해 과거에 사용 된 용어입니다. 이 질병은자가 면역 질환 그룹에 속합니다. 특정자가 항체가 그 과정에서 생성되는 것으로 알려져 있지만 그 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 국소 전신 경피증 증후군은 심각한 질병입니까? 이 단위의 이름은 CREST라는 약어 형식으로 어디에서 왔습니까?
목차
- CREST 증후군 : 원인
- CREST 증후군 : 기본 증상
- CREST 증후군 : 기타 증상
- CREST 팀 : 인정
- CREST 증후군 : 치료
- CREST 증후군 : 예후
CREST 증후군 (현재는 제한된 형태의 전신 경피증)이 1964 년에 의료직에 나타나기 시작했습니다. 그때 그 R.H. 당시 Johns Hopkins School of Medicine의 의대생이었던 Winterbauer는 매우 유사한 증상 편집을 경험 한 8 명의 환자의 이야기를 설명했습니다.
여기에는 연조직 석회화, 레이노 현상, 식도 운동성 이상, 공막 및 모세 혈관 확장증이 포함되었습니다.
CREST (C는 calcinosis, R-Raynaud 현상, E-식도 운동 장애, S-sclerodactyly 및 T-teleangiectasia)의 약어는 이러한 증상 이름의 첫 글자에서 파생되었습니다.
요즘 CREST 증후군은 제한된 형태의 전신 경피증으로 정의됩니다. 문제는 주로 피부 변화가없는 전신성 경피증 및 전신성 경피증 인 광범위한 질병 그룹에 속합니다.
- 전신 경피증 : 원인, 증상, 치료
대부분의 경우 CREST 증후군은 30 세에서 50 세 사이의 사람들에게서 발생하지만 더 일찍 또는 더 나이가 들면서 발생할 수 있습니다. 이 단위는 남성보다 여성에서 훨씬 더 흔합니다. 흑인은 알 수없는 이유로 CREST 증후군에 걸릴 가능성이 더 높습니다.
CREST 증후군 : 원인
CREST 증후군은 의학계에서 오랫동안 언급되어 왔지만 오늘날까지 그 발생 원인을 결정할 수 없었습니다. 그것은자가 면역 질환 그룹에 속합니다.
특정자가 항체는 개인의 과정에서 나타나는 것으로 알려져 있습니다 (lssc에 특이적인 항핵 ANA 또는 ACA antentromeric 항체 포함).
또한이 질병은 TGF- 베타 (변이 섬유 아세포 성장 인자)의 과잉 생산과 관련이 있으며, 이는 체내 섬유 아세포의 과잉 자극을 유발하고 궁극적으로 콜라겐 섬유의 과잉 생산을 초래한다는 사실이 이미 관찰되었습니다. 그러나 CREST 증후군의 직접적인 원인은 아직 알려지지 않았습니다.
유전자는 질병의 발병 기전에 역할을 할 수 있습니다.자가 면역 질환에 걸리기 쉬운 사람들 (예를 들어 류마티스 관절염, 하시모토 병 또는 전신성 홍 반성 루푸스를 앓고있는 친척이있는 사람)은 CREST 증후군의 위험이 증가합니다.
다양한 독성 물질도이 질병의 발생과 관련된 잠재적 인 요인으로 간주됩니다. 트리클로로 에틸렌 또는 벤젠 (이에 노출되면 특히자가 면역 질환의 가족력이있는 사람들의 경우 CREST 증후군의 위험이 높아집니다).
CREST 증후군 : 기본 증상
CREST 증후군의 주요 증상은 유닛에 이름을 부여한 문제입니다. 과정에는 앞서 언급 한 내용이 포함됩니다.
- 연조직의 석회화 : 신체의 여러 부분에서 환자는 칼슘 침착 물로 형성된 다양한 크기의 결절을 발생시킵니다.
- Raynaud의 현상 : 종종 CREST 증후군의 첫 번째 증상이며이 질병의 다른 증상보다 먼저 나타납니다. 그것은 손가락이 처음에는 갑자기 창백 해졌다가 푸르스름하게 변하고 마침내 밝은 빨간색으로 변하는 현상의 특징적인 폭포의 발생으로 구성됩니다
- 식도 운동성 이상 : 식도 내 평활근의 섬유증 및 위축으로 인해 발생하며 주로 삼킴 곤란을 초래합니다 (CREST 증후군 환자는 연하 곤란으로 고생하는 경우가 많음), 환자는 또한 질병의 증상에 대해 불평 할 수 있습니다 위식도 역류 질환
- sclerodactyly : 예를 들어 손가락의 변화. 콜라겐 섬유가 내부에 침착 됨-CREST 증후군이 진행되는 동안 환자의 손가락이 소시지와 같은 모습을 보일 수 있지만 손가락 끝이 위축되거나 말단 지골이 짧아 질 수도 있습니다.
- 모세 혈관 확장증 : 피부, 주로 얼굴, 손 및 점막에 현저하게 확장 된 혈관의 출현.
CREST 증후군 : 기타 증상
위에서 설명한 문제는 실제로 CREST 증후군의 가장 고전적인 증상이지만이 단위 과정에는 훨씬 더 많은 이상이 있습니다.
이 질병은 제한된 경피증이라고 불리며 그 이름은 아무데도 없었습니다. 이 장치의 가장 특징적인 증상 중 하나는 피부와 다양한 내부 장기의 진행성 섬유증 (경화로 이어지는)입니다.
CREST 증후군의 과정에서 피부 병변은 주로 팔과 다리의 얼굴과 끝 부분에 나타납니다. 얼굴 부위의 이러한 이상 증상은 마스크 된 얼굴 (이 경우 환자의 표정이 제한됨)이라고하는 문제 일 수 있습니다.
CREST 증후군의 경우 피부 섬유증의 정도는 장기 섬유증과 아무 상관이 없다는 점을 강조해야합니다. 심한 피부 병변이있는 환자의 경우 내부 장기는 유사한 병리학 적 과정에 의해 약간만 영향을받을 수 있습니다.
신체 내부 기관의 섬유증은 매우 심각한 문제를 일으킬 수 있습니다. 호흡기가 관련되면 환자는 숨가쁨과 마른 기침을 경험할 수 있습니다.
심장에 변화가있는 경우 환자는 심장 부정맥이 발생할 수 있지만 심장 근육의 비정상적인 수축으로 이어질 수 있으며 결국 심부전 증상으로 이어질 수 있습니다.
CREST 증후군 환자는 종종 폐 고혈압이 발생합니다.
CREST의 가능한 많은 증상이 이미 나열되어 있지만 여전히 더 많은 증상이 있습니다. 질병의 지속 기간과 다양한 장기의 섬유증 성장과 함께 점점 더 많은 질병이 나타날 수 있습니다. 건조한 점막, 동맥 고혈압 또는 장 연동 장애.
환자 (특히 빈번하고 심한 레이노 현상이있는 환자)는 궤양 성 병변이 발생할 위험이 있으며, 최악의 경우 괴사되어 영향을받은 손가락을 절단해야 할 수 있습니다.
CREST 팀 : 인정
CREST 증후군의 진단에서 가장 중요한 것은 환자에서이 단위의 특징적인 증상을 확인하고 이에 대해 전형적인자가 항체 (이전에 언급 한 ANA 항체, ACA 항체 및 기타 항체)를 감지하는 것입니다.
때때로 피부 생검이 질병의 진단에 사용됩니다. 섬유증 관련 변화를 보일 수 있지만 많은 수의 위음성 결과로 인해 CREST 증후군 진단에서 일상적으로 수행되지는 않습니다.
CREST 증후군을 진단 할 때 환자에게 검사를 수행하는 것이 매우 중요합니다.이 검사를 통해 질병이 이미 심각한 장기 합병증을 유발했는지 여부를 확인할 수 있습니다. 이를 위해 환자는 다음과 같이 주문할 수 있습니다.
- 위장관 내시경 검사 (예 : 위장 검사)
- 뼈 엑스레이 검사
- 흉부 컴퓨터 단층 촬영
- 심 초음파
- 호흡기의 기능 검사
- 심전도
- 운동 테스트
CREST 증후군 : 치료
현재 CREST의 인과 적 치료에 대한 치료법은 없습니다. 환자는 자극 된 면역 체계의 활동에 영향을 미칠 수있는 면역 억제제를 사용하는 것이 좋습니다. 이러한 목적으로 사용되는 제제의 예로는 메토트렉세이트 및 마이코 페놀 레이트 모 페틸이 있습니다.
여기서 한 가지 측면을 강조 할 가치가 있습니다. 즉, 글루코 코르티코 스테로이드와 같은 면역 억제 효과와 가장 관련이있는 약물은 피부 병변을 악화시킬 수 있다는 사실 때문에 CREST 증후군 환자에게 금기입니다.
사실, 면역 억제 자체가 아니라 소위 장기 특정 치료는 CREST 증후군 치료의 초석입니다. 우리는 환자에게 CREST 증후군의 증상에 영향을 미칠 치료법을 제공하는 것에 대해 이야기하고 있습니다.
예를 들어, 레이노 현상을 예방하기 위해 환자에게 칼슘 채널 차단제 (예 : 니페디핀)를 사용하도록 권고 할 수 있으며, 폐 섬유증 환자는 사이클로 포스 파 미드로 치료를 시작할 수 있으며, 위식도 역류 증상이 심한 환자는 다음과 같은 약물을 처방 할 수 있습니다. 양성자 펌프 억제제.
그러나 CREST 증후군 환자에게는 약물 요법 만이 중요하지 않습니다. 때때로 환자에게 물리 치료가 권장됩니다. 덕택에 환자가 오랫동안 건강을 유지할 수 있습니다.
환자들은 또한 감기와 흡연을 피해야하며 (이렇게하면 레이노 현상의 발생을 줄일 수 있음) 피부를 특별히 관리해야한다고 강조했습니다.
CREST 증후군 : 예후
CREST 증후군 환자의 예후는 일반적으로 전신성 경피증이있는 환자의 예후보다 나은 것으로 간주됩니다.
진단을받은 순간부터 10 년 생존율은 전체 환자의 75 % 이상입니다.
폐 고혈압과 같은 심각한 장기 합병증이있는 사람들은 더 나쁜 예후를 보입니다.
이 매우 심각한 문제는 모든 CREST 환자의 10 % 미만에서 진단 된 후 10 ~ 20 년 이내에 발생하는 것으로 추정됩니다.
출처 :
- Interna Szczeklika 2018/2019, ed. P. Gajewski, publ. 실용 의학
- Nadeem S., Arshad U., CREST 증후군으로 나타나는 전신 경화증, Journal of Rawalpindi Medical College Students Supplement; 2016 : 20 (S-1) : 61-62
- Yoon J.C., "CREST Syndrome", 2018 년 8 월 7 일, Medscape; 온라인 액세스 : https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview
