스티븐스-존슨 증후군은 다형성 피부 병변 홍반, 조직 괴사 및 표피 삐걱 거림이있는 광범위하고 고통스러운 미란이 특징입니다. 스티븐스-존슨 증후군의 원인은 무엇이며 어떻게 치료합니까?
목차
- 스티븐스-존슨 증후군 : 원인
- 스티븐스-존슨 증후군 : 증상
- 스티븐스-존슨 증후군 : 진단
- 스티븐스-존슨 증후군 : 분화
- 스티븐스-존슨 증후군 : 치료
- 스티븐스-존슨 증후군 : 합병증
스티븐스-존슨 증후군 (ZSJ, lat. 홍반 다형 전공스티븐스-존슨 증후군 (SJS)은 다양한 약리학 적, 전염성 및 화학적 작용제에 과민 한 사람들에게서 발생하는 급성, 폭력적, 생명을 위협하는 피부과 반응입니다.
이 질병은 특정 항생제, 살리 실 레이트 약물 및 바르비 투르 산염을 사용한 후 환자에서 특히 자주 발생합니다.
스티븐스-존슨 증후군은 흔한 질병이 아니며, 매년 평균 2 ~ 5 명에게 영향을 미치는 것으로 문헌에보고되어 있습니다. 모든 연령대의 사람들이 아프고 비교적 자주 어린이와 청소년입니다.
스티븐스-존슨 증후군은 남성보다 여성에서 약간 더 자주 진단됩니다. 사망률은 약 5-10 %입니다.
스티븐스-존슨 증후군 : 원인
Stevens-Johnson 증후군의 원인은 명확하게 이해되지 않았습니다. 특정 화학 물질과 그 대사 산물 또는 미생물에 대한 과민 반응으로 신체의 면역 체계가 반응하는 것으로 여겨집니다. 그것은 표피를 구성하는 세포의 대규모 아폽토시스 (즉, 프로그램 된 세포 사멸)로 이어집니다.
스티븐스-존슨 증후군은 특정 약물, 특히 항생제 (설폰 아미드, 테트라 사이클린, 페니실린), 항간질제 (바르비 투르 산염, 카르 바 마제 핀, 라모트리진), 옥시 캄 그룹의 비 스테로이드 성 항염증제, 알로 푸리 놀 (설사 치료에 사용되는 약물)의 바람직하지 않은 효과로 간주되는 경우가 많습니다. ), 말라리아 예방제 및 일부 항우울제.
스티븐스-존슨 증후군은 감염 과정에서, 특히 박테리아에 의해 유발되는 경우에도 발생할 수 있다는 점도 언급 할 가치가 있습니다. 마이코 플라스마 폐렴이는 단순 포진 바이러스, 인플루엔자 바이러스 및 간염 바이러스뿐만 아니라 비정형 폐렴의 발병을 담당합니다.
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스티븐스-존슨 증후군은 다양한 화학 물질, 약리학 또는 감염원에 대한 급성 피부 및 점막 반응입니다.
환자에게서 관찰되는 가장 흔하고 특징적인 피부 병변 중에는 불안정한 물집과 장액으로 가득 찬 물집이 있는데, 이는 쉽게 부러지고 조직 괴사와 함께 고통스러운 미란 (즉, 표피가없는 표면)을 남깁니다.
병변은 처음에는 입, 인후 및 생식기, 입술의 점막에 나타나며 때로는 눈과 코의 점막과 관련됩니다.
시간이 지남에 따라 얼굴, 몸통 및 드물게는 몸 전체의 피부에서도 홍반 반점의 형태 변화가 관찰됩니다.
더욱이 스티븐스-존슨 증후군 과정에서 네일 플레이트의 크리핑과 위축이 설명되었습니다.
스티븐스-존슨 증후군의 진단을 구성하는 것은 체 표면의 10 % 미만을 덮고있는 표피와 점막의 급성 괴사입니다.
특징적인 피부 병변을 제외하고, 환자는 거의 항상 발생하기 며칠 또는 며칠 전에 일반적인 증상을 보입니다.
그들에게 속한다 :
- 두통
- 고열
- 오한
- 약점
- 나쁜 기분
- 목 쓰림
- 기침
- 결막염
- 근육과 관절의 통증
이 질병은 약 3 ~ 6 주 동안 지속됩니다.
스티븐스-존슨 증후군 : 진단
스티븐스-존슨 증후군의 진단은 피부 부위의 면역 병리학 적 검사뿐만 아니라 임상상, 점막 표면의 비율 및 질병에 의해 영향을받는 피부를 기반으로 피부 질환을 전문으로하는 의사가합니다.
문헌에 따르면 스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사는 병변의 정도와 그것이 덮는 피부 영역에서만 다른 동일한 질병 개체라는 점을 언급 할 가치가 있습니다.
체 표면의 10 % 미만을 덮는 분출은 의사가 스티븐스-존슨 증후군을 진단 할 수있는 권한을 부여하는 반면, 체 표면의 30 % 이상이 침범하면 독성 표피 괴사가 존재 함을 나타냅니다.
피부 표면의 10 ~ 30 %를 질병 과정으로 덮는 것을 위 두 단위의 중첩 증후군이라고합니다.
스티븐스-존슨 증후군 : 분화
스티븐스-존슨 증후군은 여러 형태의 홍반, 소포 및 물집, 침식, 괴사 및 표피 크리핑의 초점을 특징으로하는 피부과 질환입니다.
많은 피부 질환의 진행 과정이 유사하므로 최종 진단을 내리기 전에 피부과 의사는 특히 다음과 같은 유사한 증상을 유발하는 다른 상태를 고려해야합니다.
- 두드러기
- 포도상 구균 박리 성 피부염
- 헤르페스 바이러스 감염
- 천포창
- 천포창
- 구제역
- 가와사키 병
스티븐스-존슨 증후군 : 치료
스티븐스-존슨 증후군의 치료는 전문 피부과 전문의와 화상 치료 경험이있는 직원의 감독하에 병원에서 이루어져야합니다. 주로 병인 요인과 다형 홍반의 중증도에 따라 다릅니다.
치료는 피부 반응을 유발하는 약물 또는 기타 요인을 인식하고 중단하는 것으로 구성됩니다.
약리학 적 치료는 글루코 코르티코 스테로이드를 함유 한 연고와 크림의 국소 적용을 기반으로합니다 (그러나 전신 코르티코 스테로이드 요법의 가치는 논란의 여지가 있습니다).
의사는 사이클로스포린 A, 광범위한 항생제 또는 항히스타민 제를 사용하기로 결정할 수도 있습니다.
치료 과정을 지원하는 화상 상처 치료를위한 수단과 드레싱과 아픈 사람의 편안함과 웰빙에 중대한 영향을 미치는 진통제 치료를 포함하는 것을 기억할 가치가 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군 : 합병증
스티븐스-존슨 증후군으로 고통받는 사람들의 가장 많은 합병증은 피부 병변의 감염 및 2 차 과감 염과 관련이 있습니다.
병변으로 덮힌 피부 표면의 범위에 따라 체온 조절 장애와 수분 및 전해질 균형 장애가 발생할 수도 있습니다. 다른 한편으로, 시력 기관 내에서 분출이 나타나면 결막 과잉 성장과 각막 손상을 초래하여 심각한 시력 문제를 초래할 수 있습니다.
또한 비뇨기, 소화기 및 호흡기 합병증의 위험이 높고 재발 가능성이 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군의 사망률은 약 5 ~ 10 %이며 독성 표피 괴사에서는 25 ~ 30 %에 이릅니다.