웨스트 증후군 : 원인, 증상, 치료

웨스트 증후군은 소아 인구의 특징 인 간질 증후군입니다. 유년기 간질로서의 웨스트 증후군은 매우 심각한 질병이며, 그 결과는 상당한 지적 지연으로 이어질 수 있다는 사실에서. 정신 기능 장애의 위험은 나중에 웨스트 증후군 치료가 시작 될수록 증가합니다. 그렇다면이 질병의 증상은 무엇이며 부모가 신경과 전문의를 방문하도록 유도해야하는 이유는 무엇입니까?

목차

1. 웨스트 증후군 : 원인
2. 웨스트 증후군 : 증상
3. 웨스트 증후군 : 진단
4. 웨스트 증후군 : 치료
5. 웨스트 증후군 : 예후

웨스트 증후군은 아동 간질의 한 유형입니다. 이 유닛의 이름은 1841 년 Lancet 저널 William James West에 발표 된 첫 번째 설명의 저자로부터 유래되었습니다.

그의 출판물에서 한 영국의 의사는 그와 매우 가까운 환자의 사례를 설명했습니다.이 설명은 W.J. 베스타 여신.

통계에 따르면 웨스트 증후군은 어린이 3,500 명 중 1 명에게 영향을 미치며 소년은이 질병으로 약간 더 자주 고통받습니다. 이 질병은 보통 생후 3-12 개월 사이에 시작됩니다.

웨스트 증후군 : 원인

사실, 뇌의 유기적 변화와 관련된 모든 상태는 웨스트 증후군으로 이어질 수 있습니다. 이런 종류의 병리는 태아기뿐만 아니라 주산 기에도 발생할 수 있으며, 아이가 태어난 후 다른시기에 발생할 수 있습니다. 웨스트 증후군과 관련된 가장 흔한 장애는 다음과 같습니다.

• 뇌수종
• 소두증
• 다미 소이증
• 스터 지-웨버 증후군
• 결절성 경화증
• 선천성 감염 (예 ​​: 거대 세포 바이러스)
• 저산소 허혈성 뇌병증
• 두개 내 출혈
• 수막염과 그 결과
• 메이플 시럽 병
• 페닐 케톤뇨증
• 다운 증후군
• 미토콘드리아 뇌병증
• 대뇌 혈관 기형
• 머리 부상

어린이가 앞서 언급 한 질병 중 하나를 앓고 있다고하더라도, 젊은 환자가 간질 발작을 일으키는 이유를 동시에 알아내는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

과학자들의 가설은 이제 신경 전달 물질 수의 장애에 주로 초점을 맞추고 있습니다. 신경 전달 물질 GABA가 가장 주목을 받고 있습니다. 다른 이론은 호르몬 중 하나, 즉 시상 하부 코르티코 리베 린 (CRH)에 관한 것입니다.

이 물질을 과도하게 생산하면 뇌의 전기적 활동에 장애가 발생하고 관련 간질 발작이 발생할 수 있습니다.

때때로 어린이는 뇌의 결함을 찾지 못하고 여전히 서부 증후군을 앓고 있습니다. 이러한 상황에서 질병을 특발성이라고합니다. 실제로 웨스트 증후군의 원인을 밝히는 것은 불가능한 경우가 많습니다.이 질환을 앓고있는 환자의 최대 30 %가이 증후군의 특발성 형태로 진단됩니다.

웨스트 증후군 : 증상

웨스트 증후군 과정에서 가장 특징적인 것은 굽힘 간질 발작입니다. 이러한 공격 중에 굴곡근의 갑작스럽고 전신 수축이 발생합니다.

• 어린이와 성인의 간질 증상. 간질을 어떻게 인식합니까?

이것의 효과는 등을 대고 누워있는 아이의 머리가 몸통과 함께 앞으로 구부러져 있다는 것입니다. 또한 하체가 몸쪽으로 눈에 띄게 구부러지는 반면 어린이의 상지는 가장 자주 앞으로 던져집니다.

웨스트 증후군이있는 아동의 발작의 특징은 대개 연속적으로 발생한다는 것입니다. 대부분의 경우 발작은 아이가 깨어나거나 잠들 때 발생합니다.

그러나 웨스트 증후군에서 문제는 간질 성 발작뿐 아니라 다음과 같은 질환이 수반되거나 뒤따를 수 있습니다.

• 의식 장애
• 타액 분비
• 구토
• 얼굴 홍조
• 정신 운동 불안
• 발한의 현저한 증가

또 다른 문제는 West 팀의 특징입니다.즉, 매우 자주 (특히 치료가 없거나 실행에 실패한 경우) 아동의 정신 운동 발달이 억제 될 수 있습니다.

웨스트 증후군 : 진단

웨스트 증후군이 어린이에게 의심되는 경우 뇌파 검사 (EEG)가 가장 중요합니다. 가장 좋은 상황은 아이가 깨어있는 동안과 아이가자는 동안 테스트를 수행하는 것입니다.

웨스트 증후군의 특징 인 EEG의 편차는 최면 기록 (즉, 불규칙한 뇌파 활동 외에도 스파이크라고도하는 많은 날카로운 파동)이 눈에 띄는 기록입니다.

웨스트 증후군 진단에서 질병의 원인이되는 병리를 찾기 위해 다른 많은 검사를 수행 할 수도 있습니다.

이를 위해 자기 공명 영상 또는 머리의 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 검사를 수행 할 수 있습니다. 통계에 따르면 웨스트 증후군 어린이 10 명 중 8 명에서도 신경 영상의 편차가 눈에 띄기 때문에 이러한 검사는 매우 중요합니다.

혈구 수, 소변 검사 또는 천자 중에 수집 된 뇌척수액 분석과 같은 실험실 검사도 사용됩니다.

웨스트 증후군 : 치료

웨스트 증후군의 치료는 주로 약물 요법을 기반으로합니다. 질병의 발병과 치료 시작 사이의 지연이 클수록 아동이 정신 운동 지연을 겪을 위험이 커지기 때문에 가능한 한 빨리 치료를 시행해야합니다.

• 간질 치료 : 약리학 적, 외과 적 치료 및 부작용

웨스트 증후군 치료에 가장 일반적으로 사용되는 약물은 비가 바 트린 또는 합성 코르티코 트로 핀 유도체 (ACTH)입니다. valproic acid 유도체, benzodiazepine 그룹 또는 lamotrigine의 약물과 같은 다른 제제는 덜 자주 사용됩니다.

드물게 사용되지만 웨스트 증후군의 치료 옵션 중 하나는 간질 수술입니다.

웨스트 증후군 아동에게 효과적 일 수있는 또 다른 효과는 케톤 생성 식단 (단백질 제품을 제한하면서 다량의 지방으로 구성됨)을 사용하는 것입니다.

• 케토 제닉 식단 (저탄수화물 식단)

실제로 케토 제닉 식단이이 소아 간질에 유익한 영향을 미칠 수 있다는 증거가 있지만 의사와 상담하고 동의를 얻은 후에 만 ​​도입해야합니다.

간질에 대한 기타 치료법 :

• 간질 치료에서 미주 신경 자극
• 간질 치료를위한 원격 진료

웨스트 증후군 : 예후

불행히도 웨스트 증후군의 경우 예후가 다소 나쁩니다. 통계적으로 약 5 %의 어린이가 5 세 이전에 사망합니다.

살아남은 아이들에게는 다양한 문제가 발생할 수 있습니다. 그들 중 90 %조차도인지 기능 장애를 경험하는 반면, 심각한 정신 지체는 최대 70 %의 환자에서 발생할 수 있습니다.

자폐 적 행동이나 과도한 정신 운동 활동의 형태로 나타나는 정신 장애도 매우 흔합니다. 웨스트 증후군의 또 다른 문제는 환자의 상당 부분 (10 명 중 6 명)에서 성인 생활에서도 간질 발작이 발생한다는 것입니다.

환자의 거의 절반이 웨스트 증후군을 다른 유형의 소아 간질 증후군으로 전환합니다.

• Lennox-Gastaut 증후군

여전히 의학으로는 이해할 수 없지만 아주 흥미로운 현상은 특발성 웨스트 증후군이있는 어린이가 신경계 구조와 관련된 일부 병리로 진단받은 어린이보다 예후가 더 좋다는 것입니다.

어린 이용 배낭에 대한 추가 정보 :

• 간질 증후군
• 결석이있는 아동기 간질 (비대 통증, 프리드만 증후군)
• 롤란 딕 간질

간질에 대해 또 무엇을 알아야합니까?

• 간질-해야 할 일과 아픈 사람을 돕는 방법

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• 심인성 의사 간질 발작

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