털이 많은 세포 백혈병 (HCL)은 드문 유형의 만성 림프 구성 백혈병입니다. 모세포 백혈병에 대한 치료법은 없지만 현재의 치료법은 수년간 완화 될 수 있습니다. 모세포 백혈병의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료 방법과 예후는 어떻습니까?
목차
- 털이 많은 세포 백혈병 : 원인
- 털이 많은 세포 백혈병 : 증상
- 털이 많은 세포 백혈병 : 진단
- 털이 많은 세포 백혈병 : 치료
털이 많은 세포 백혈병 (HCL)은 림프 B 세포의 다소 "양성"종양 증식 인 드문 질환입니다. 그것은 모든 백혈병의 2 %와 만성 림프 증식 성 질환의 8 %를 차지합니다.
털이 많은 세포 백혈병의 이름은 말초 혈액에서 발견되는 세포에 있습니다.
그들은 타원형 또는 신장 모양, 드물게 둥글고, 하나 이상의 핵소가있는 핵과 특징적인 "털이 많은"외관을 제공하는 뭉툭하고 들쭉날쭉 한 세포질을 가진 큰 림프 세포입니다.
현미경 관찰에 기초하여, 미국 연구자 들인 Robert Schrek과 William J. Donnelly는 1966 년에 "모세포"라는 용어로이 하위 유형의 백혈병을 지정할 것을 제안했습니다.
모세포 백혈병에서 비장과 골수에 축적되어 정상적인 백혈구, 적혈구 및 혈소판의 생성을 방해하는 것은 이러한 "모세포"(암성 B 림프구)입니다.
털이 많은 세포 백혈병 : 원인
대부분의 백혈병 및 림프종과 마찬가지로이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 지금까지 그 발생과 발달을 담당하는 유전 적 또는 환경 적 요인은 확인되지 않았습니다.
2003 년 1 월 23 일, 미국 의학 연구소 (IOM)는 제초제 노출과 만성 림프 구성 B- 백혈병 (HCL 포함)의 발생 사이에 "충분히 문서화 된 연관"이 있음을 보여주는 "베테랑과 에이전트 오렌지"라는 보고서를 발표했습니다. 및 일반적으로 림프종.
이 방향에 대한 연구의 기초는 한때 베트남에서 봉사 한 많은 재향 군인의 건강 상태가 좋지 않았으며, 그 후 제초제에 노출되었습니다.
다음은 모세포 백혈병 (HCL)을 포함하여 만성 림프 구성 백혈병 (CLL)이 발생할 가능성을 높일 수있는 요인입니다.
- 연령 : 중년 이상 (특히 노년기에 발생할 가능성 증가
- 성별 : 남성이 4 배 더 자주 아프다
- 번식 : 흰색
- 가족력에서 볼 수있는 만성 림프 구성 백혈병 또는 림프계 암
- 동유럽 유대인 친척이있는 사람들
털이 많은 세포 백혈병 : 증상
- 85-90 %의 환자가 비장 비대증, 즉 비장 비대를 앓고 있으며, 25 %에서는 7.5kg까지 매우 큰 크기에 도달합니다!
- 과도한 포만감이있는 복부 불편 감과 상당한 비장 비대증으로 인한 좌측 hypochondrium의 통증
- 저 세포 및 섬유 성 골수
- 환자의 약 25 %에서 출혈 경향은 혈소판 감소증으로 인한 것입니다.
- 쉽게 피곤해
- 체중 감량
- 현기증
- 일반적으로 수반되는 림프절 병증이 없습니다-림프절 병증
- 30 %의 호중구 감소증 (낮은 호중구 수를 포함하는 혈액 학적 상태)과 관련된 재발 감염, 비정형 미생물로 인한 일부 감염
- 환자의 30-40 %에서 간 비대 (간 비대)
털이 많은 세포 백혈병 : 진단
- 수동 도말로 말초 혈액 수 :
anisocytosis 및 poikilocytosis로 악화되는 저 색소 성 빈혈-헤모글로빈 <5.27 mmol / l, 중등도 또는 중등도 범 혈구 감소증, 호중구 감소증 및 단핵구 감소증, "털이 많은"세포의 존재
- 세포 화학적 검사 :
95 %의 사례에서 타르트 레이트 내성 산성 포스파타제의 양성 반응
- 면역 표현형 :
감별 진단에는 골수 섬유증 및 기타 저 등급 림프종이 포함되어야합니다!
일반적으로 : CD11c, CD25, CD103 및 HC2 양성 (HCL 및 기타 만성 림프 증식 성 질환을 구분 함), 골수 흡인은 종종 불가능합니다.-섬유증 증가로 인한 "건조 생검"
- trepanobiopsy :
세포가 특징적인 세포질 "할로"를 갖는 초점 또는 확산 HCL 침윤 물을 개시한다. 진단은 anti-CD20 / DBA-44 및 anti-TRAP를 사용한 면역 세포 화학으로 확인됩니다.
- 복부 CT (컴퓨터 단층 촬영)로 림프절 비대 (환자의 15-20 %)를 감지합니다.
털이 많은 세포 백혈병 : 치료
질병은 매우 느리게 진행되며 때로는 전혀 진행되지 않습니다. 이러한 이유로, 비장 비대증 및 세포 감소증이 최소이거나없는 일부 환자 (종종 노인 환자)에서는 그 과정을 관찰 만 할 수 있습니다.
그러나 대부분의 환자는 어느 시점에서 치료가 필요합니다. 헤모글로빈 농도가 6.21mmol / l 미만, 호중구 감소증 1.0 x 109 / l 미만, 혈소판 감소증 100 x 109 / l 미만, 현저한 비장 비대증, 재발 성 감염, 결절을 넘어서 진행,자가 면역 합병증, 중증 인 경우 치료가 필요합니다. 백혈병 또는 진행성 질병. 흥미롭게도 치료를 일찍 시작한다고 환자가 관해 기간을 연장 할 가능성이 크게 증가하지는 않습니다. 털이 많은 세포 백혈병에 대한 치료법은 없지만 현재의 치료법은 수년간 관해로 이어질 수 있습니다.
•지지 적 관리 : 특히 치료 초기 단계에서 세포 감소증이 악화 될 때 중요한 것은 감염을 즉시 치료하는 것입니다. 비정형 진균 감염의 위험 증가에 특별한주의를 기울여야합니다.
• 비장 절제술 (비장 제거)은 중증 비장 비대에서 나타나며 골수 침윤이 최소화 된 환자의 중증 범 혈구 감소증 치료에 도움이됩니다. 비장 절제술 후 6 개월 동안 약물 치료를 피해야합니다.
• 퓨린 유사체는 일반적으로 1 차 요법에서 허용됩니다. 그것은 P. carini 감염의 예방과 혈액 제품의 조사가 필요합니다.
• Deoxycomfomycin은 최대 반응 + 2주기를 위해 1-2 주마다 일시 투여로 제공됩니다. 시작하기 전에 크레아티닌 청소율을 확인해야합니다. 75 %는 완전 관해 상태가됩니다.
• 7 일 동안 Cladribine 주입은 비슷한 완화 가능성을 제공하지만 내구성이 떨어질 수 있습니다.
• INF- 알파.
• 중증 호중구 감소증 환자에게 유용한 G-CSF 치료는 CD20 / BDA-44 및 TRAP 염색을 사용한 trepanobiopsy로 모니터링해야합니다.
알만한 가치털이 많은 세포 백혈병 : 예후
질병의 단계에 대한 분류는 없습니다. 치료 반응은 아마도 최고의 예후 요인 일 것입니다. 진단시 복부 림프절 병증의 증가는 1 차 치료에 대한 반응 불량과 관련이 있습니다.
털이 많은 세포 백혈병은 환자의 95 %가 5 년 동안 생존 할 수있게합니다. 현대적인 치료를 통해 일부 사람들은 장기적인 관해를 얻을 수 있습니다.다른 사람들에게는 재발 성 (진행성) 질병에 대한주의 깊은 치료가 장기적이고 양질의 생존을 가져올 수 있습니다. 완화가 5 년 이상 달성되면 동일한 약물로 더 완화 될 가능성이 있습니다.
