여포 성 림프종 : 원인, 증상, 치료

여포 성 림프종은 저 등급 비호 지킨 림프종 그룹에 속합니다. 일반적으로 오랫동안 증상이 나타나지 않습니다. 여포 성 림프종의 발생을 나타내는 것은 무엇입니까? 진단은 어떻게 이루어지며 치료는 어떻게 이루어 집니까? 예후는 어떻습니까?

목차

1. 여포 성 림프종 : 발생률
2. 여포 성 림프종 : 병인
3. 여포 성 림프종 : 증상
4. 여포 성 림프종 : 진단 및 진단
5. 여포 성 림프종 : 단계
6. 난포 성 림프종의 국제 예후 지수
7. 여포 성 림프종 : 분화
8. 여포 성 림프종 : 치료 및 부작용
9. 여포 성 림프종 : 재발
10. 여포 성 림프종 : 예후

여포 성 림프종 (FL)은 비호 지킨 림프종 그룹에 속하는 잘 분화 된 신 생물이며, 그렇지 않으면 비호 지킨 림프종으로 알려져 있습니다.

여포 성 림프종 발생의 위험 요인은 아직 알려져 있지 않습니다.

림프계의 구성 요소 인 B 림프구에서 파생되어 림프 증식의 중심을 형성합니다.

림프절에서 수많은 통제되지 않은 종양 세포의 분열로 인해 종양이 형성되며, 환자에 의한 식별은 종종 질병의 첫 번째 증상이며 GP에 가야하는 이유입니다.

림프 조직은 몸 전체에서 발견되므로 여포 성 림프종의 전형적인 부위는 없지만 목, 겨드랑이 및 사타구니의 림프절에서 가장 흔히 볼 수 있습니다.

여포 성 림프종은 일반적으로 느린 성장과 좋은 예후를 특징으로하는 저 등급 신 생물이며, 질병의 자발적인 완화가 문헌에보고되었습니다.

이 신 생물의 특징은 길고 무증상 과정입니다. 이러한 이유로 대부분의 경우 질병은 진단시 일반화되고 골수 침범은 환자의 약 60 %에서 발생합니다.

여포 성 림프종 : 발생률

여포 성 림프종은 모든 림프종의 약 20 %를 차지하고 발달 역학이 낮고 진행이 느린 양성 림프종의 약 70 %를 차지하는 암입니다 (소위 무통 성 림프종).

유병률 측면에서 볼 때, 확산 성 거대 B 세포 림프종 (DLBCL) 다음으로 유럽에서 두 번째로 빈번하게 설명되는 림프종입니다.

남성보다 여성에서 약간 더 자주 진단됩니다. 거의 항상 성인에서 발생하며 대부분 중년 및 노인에서 관찰되며 평균 연령은 55-60 세입니다.

여포 성 림프종 : 병인

여포 성 림프종은 림프절 증식의 중심에서 발견되는 변형 된 B 림프구의 암입니다.

대부분의 환자에서 세포 유전 학적 변화 또는보다 정확하게 t 전위 (14, 18)가 질병의 발병을 담당하며, 그 결과 18 번 염색체의 일부가 14 번 염색체로 옮겨졌습니다.

결과적으로 과도한 양의 항-세포 자멸 단백질 BCL2가 생성되어 프로그램 된 생리적 세포 사멸 및 병리 적, 통제되지 않은 성장을 억제합니다.

t (14,18) 전위는 일부 사람들에게 생리 학적으로 발생할 수 있으며 그 검출만으로는 여포 성 림프종 진단이나 전문 치료 도입의 기초가되지 않습니다.

여포 성 림프종 : 증상

림프종에서 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 림프절 병증

목과 겨드랑이의 림프절 비대는 림프계 암의 가장 흔한 증상입니다. 확대 된 노드는 직경이 2cm 이상이며 환자가 통증이없는 피하 결절 또는 결절 번들로 느껴지며 그 위에 피부가 붉거나 염증이 없으며 누공이 없습니다.

림프절이 피부에 대해 미끄러집니다.

더 깊은 림프절이 비대 해지면 상황이 바뀝니다. 이는 피부층을 통해 검사 할 수 없습니다.

다른 기관에 압력을 가하여 기침, 숨가쁨, 복통, 허리 통증 또는 가슴 통증, 심지어 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

종양 과정은 또한 비장, 편도선과 같은 림프계의 다른 기관과 소화관이나 피부와 같은 드물게 림프 외 기관을 포함 할 수 있습니다.

• 흠뻑 젖는 식은 땀
• 최소 2 주 동안 38 ° C 이상에서 명백한 이유없이 발열
• 6 개월 이내에 의도하지 않은 체중 감소가 10 % 이상
• 피로
• 식욕 부진
• 빈혈증
• 치료 및 재발이 어려운 감염, 잦은 감기 및 감염
• 출혈, 반상 출혈, 혈소판 수 감소로 인한 피부 변화; 출혈하는 잇몸과 코피가 자주 발생하며 멍이 들기 쉬운 경향이 증가합니다.
• 비장 비대 또는 비장 비대

여포 성 림프종 : 진단 및 진단

환자가보고 한 징후와 증상은 의사가 여포 성 림프종을 의심하도록 유도 할 수 있습니다.

질병을 진단하기 위해서는 전문적인 영상 검사와 실험실 검사가 필요하지만, 최종 진단은 림프절의 조직 병리학 및 면역 조직 화학적 검사를 통해서만 가능합니다.

전체 림프절은 국소 또는 전신 마취하에 병원 환경에서 검사를 위해 수집 된 다음 실험실로 이송되어 현미경으로 병리학 전문가가 평가합니다.

종양 조직 구조를 평가할 수 없기 때문에 림프절의 BAC 이미지 (미세 바늘 흡인 생검)를 기반으로 진단을 내려서는 안된다는 점을 기억해야합니다.

병변이 비정상적인 위치에 있고 검사를 위해 완전히 수집 할 수없는 예외적 인 상황에서만 허용됩니다.

또한, 세포 유전 학적 검사, 면역 표현형 검사 및 형광 in situ hybridization (FISH)을 수행하여 전형적인 t 전위가 있는지 평가해야합니다 (14, 18).

림프절을 구성하는 세포의 유형과 수에 따라 의사는 여포 성 림프종을 진단하고 조직 병리학 적 단계 (1, 2, 3A 또는 3B)에 따라 분류합니다.

질병 진단을받은 각 환자에서 다음을 수행해야합니다.

• 골수로의 종양 확산을 확인하거나 배제하기위한 골수 조영상 및 골수 생검
• 얼룩이있는 말초 혈액 수
• 간 및 신장 기능의 생화학 적 검사
• 젖산 탈수소 효소 (LDH) 활성 테스트
• 베타 2- 마이크로 글로불린 농도, 단백질도

그리고 다른 많은 실험실 및 영상 검사. 환자의 건강 상태를 완전히 진단하고 결정한 후에야 전문 치료를 시작할 수 있습니다.

여포 성 림프종 : 단계

림프절의 조직 병리학 적 검사와 여포 성 림프종 진단 후 의사는 종 양성 질환의 단계 (단계 화)를 결정해야합니다. 환자의 추가 치료 계획을 수립 할 필요가 있습니다.

의사가 여포 성 림프종의 확산 정도를 평가할 수있는 시스템은 다음과 같은 국제 분류입니다. 앤아버.

우리는 림프절 및 림프계의 다른 기관의 점유 그룹 수, 횡경막과의 관계, 골수 침범 및 먼 기관의 침범을 평가합니다.

질병의 중증도를 결정할 때 고려되는 추가 매개 변수는 식은 땀, 2 주 이상 명백한 이유없이 38 ° C 이상의 발열, 6 개월 이내에 10 %의 체중 감소와 같은 질병의 일반적인 증상의 존재입니다.

의사가 위의 증상이 있는지 확인하면 로마 숫자 I ~ IV에 문자 "B"를 추가하여 질병의 심각성을 설명하고 일반적인 증상이없는 경우 문자 "A"를 추가합니다.

앤아버 분류의 문자 "E"는 림프절 (외측 지) 이외의 장기 또는 조직을 차지하는 결절 외 위치가있는 여포 성 림프종을 나타냅니다.

비장이 종양 과정에 관여 할 때 문자 "S"가 추가됩니다.

난포 성 림프종의 국제 예후 지수

여포 성 림프종 특정 국제 예후 지수 (FLIPI)는 여포 성 림프종 환자의 예후를 평가하는 데 사용됩니다.

다음 5 가지 매개 변수를 기반으로 치료 종료 후 질병 진행 위험을 결정하고 주치의에 대한 후속 방문 횟수를 조정할 수 있습니다.

FLIPI 1 → 전반적인 생존 예후

• 4 개 이상의 노드 위치
• 60 세 이상 환자의 나이
• 젖산 탈수소 효소 (LDH)의 활성 증가
• 앤아버에 따른 III 기 또는 IV 기 질환
• 헤모글로빈 농도 12g / dL 미만

FLIPI 2 → 무 진행 생존 예후

• 6cm 이상의 림프절
• 골수 침범
• 60 세 이상 환자의 나이
• 정상 상한을 초과하는 베타 2- 마이크로 글로불린
• 헤모글로빈 농도 12g / dL 미만

여포 성 림프종 : 분화

여포 성 림프종은 림프계의 다른 종 양성 질환, 특히 다른 작은 B 세포 비호 지킨 림프종과 구별되어야합니다. 특히 다음 사항에주의해야합니다.

• 만성 림프 구성 백혈병 (CLL)
• 맨틀 세포 림프종 (MCL)
• 비장 B 세포 변연부 림프종 (SMZL)
• 림프 질 세포 림프종 (LPL)

최종 진단을 내리기 전에 앞서 언급 한 증식 성 질환은 유사한 임상 증상을 특징으로하므로 배제되어야합니다.

여포 성 림프종은 병든 조직의 조직 병리학 적 검사와 면역 조직 화학없이 진단되어서는 안됩니다.

여포 성 림프종 : 치료 및 부작용

여포 성 림프종의 치료는 림프종의 조직 병리학 적 분류, 질병의 임상 단계, 환자의 나이, 건강 상태 및 수반되는 질병의 존재 여부에 따라 각 환자에게 개별적으로 조정되어야합니다.

일반적으로 전문의가 적절한 치료 요법으로 환자를 선택하는 전문 센터에서 이루어집니다.

치료의 주요 목표는 다음과 같습니다.

• 새로운 암세포의 성장 억제
• 암세포 파괴
• 질병 증상 치료
• 환자의 삶의 질 향상

여포 성 림프종 치료 방법

• 관측

저 질량 종양 진단을 받았지만 아직 통증, 발열, 체중 감소 또는 야간 발한과 같은 증상이없는 환자는 종종 치료없이 면밀히 모니터링됩니다.

환자는 의사의 지속적인 치료를 받고 있으며 전문 치료는 질병의 첫 증상이 나타나거나 진행된 후에 만 ​​시작됩니다. 환자를 모니터링하는 전체 과정은 최대 10 년이 걸릴 수 있습니다.

낮은 단계와 낮은 종양 부담을 가진 여포 성 림프종의 자발적 퇴행 사례 (환자의 5-25 %)가 있었다.

이 치료 방법의 부작용으로는 약물 투여 부족과 관련된 환자의 스트레스 증가 및 대기 태도가 있습니다.

의사가 환자와 대화하는 것이 매우 중요하며, 그 동안 환자는 질병과 치료에 대해 그를 괴롭히는 질문을 할 시간과 기회를 갖게됩니다.

• 방사선 치료

방사선 요법은 방사선을 사용하여 암세포의 성장과 파괴를 억제하는 치료 방법입니다.

여포 성 림프종의 치료에서 가장 일반적으로 사용되는 것은 원래 감염된 부위의 근치 방사선 요법입니다.

조직에서 일정 거리에 배치 된 특수 장치에 의해 방사선 빔이 생성되어 종양이 위치한 신체 부위로 향하는 기술입니다.

최신 장치를 사용하면 광선을 영향을받는 영역으로 정밀하게 전달하여 건강한 인접 조직을 보호 할 수 있습니다.

이 요법의 부작용으로는 증식 과정에 의해 영향을받는 기관이나 그에 인접한 기관의 방사선 조사와 관련된 증상이 포함되어 방사선으로부터 보호 할 수 없습니다.

피부는 건조하고 이완되고 더 많은 색소가 될 수 있으며 모세 혈관 확장증, 즉 혈관 거미가 종종 표면에 나타납니다.

치료에서 매우 드문 합병증에는 방사선 조사 조직에서 이차 종양의 발생이 포함됩니다. 이 치료 방법을 결정할 때 염두에 두어야합니다.

• 화학 요법

화학 요법은 환자에게 특수 약물을 투여하는 것으로 구성된 치료 방법입니다. 세포 증식 억제제는 암세포를 파괴하고 성장을 억제하며 분열을 차단하는 것입니다.

약물은 종양이 중추 신경계로 퍼지고 뇌척수액으로의 화학 요법이 필요할 때 정맥, 경구 또는 척수강 내 경로로 투여됩니다.

전문의는 환자가받을 화학 요법의 투여 경로, 유형 및 일정을 결정합니다.

다중 약물 요법은 여러 화학 요법 제를 동시에 사용하는 치료 요법입니다.

화학 요법의 부작용으로는 빈혈, 불쾌감, 두통, 메스꺼움 및 구토, 발열, 독감과 유사한 증상, 구강 및 인후 궤양, 일시적인 모발 약화 또는 상실, 피부 변화, 설사, 변비, 월경 장애 및 문제가 있습니다. 배뇨와 색깔의 변화까지.

부작용의 발생과 그 강도는 각 환자의 유기체, 사용 된 요법, 치료 요법 및 약물 조합에 따라 개별적으로 다릅니다. 부작용은 단일 요법보다 다중 약물 요법에서 더 자주 나타납니다.

• LAMMARY 림프종 치료의 주요 계획

여러 화학 요법 제를 사용하는 치료 요법은 앤아버 분류 및 FLIPI 예후 지수에 따른 종양의 임상 진행에 따라 결정됩니다.

치료는 일반적으로 3-4 주마다 2-4 또는 6-8주기의 화학 요법으로 구성됩니다.

• CVP (시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴, 프레드니손)
• R-CVP (리툭시 맙, 시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴, 프레드니손)
• CHVP (시클로 포스 파 미드, 독소루비신, 빈 크리스틴, 프레드니손)
• R-CVP (리툭시 맙, 시클로 포스 파 미드, 독소루비신, 빈 크리스틴, 프레드니손)

• 면역 요법

방사선 면역 요법, 즉 방사성 물질이 부착 된 단일 클론 항체를 사용한 치료.

암세포의 항원을 인식 한 후 방사성 물질을 방출하여 암세포를 파괴하는 전문 의약품입니다.

여포 성 림프종 치료에 사용되는 항체는 리툭시 맙뿐만 아니라 90Y- 이브 리 투모 맙 티우 세탄 및 요오드화 나트륨 -131 토시 투모 맙과 같은 방사성 표지 된 항체입니다.

• 수술

림프계 종양은 신체의 한 영역을 거의 덮지 않으므로 예외적 인 상황에서 외과 적 치료가 발생하므로 림프종 치료의 전형적인 방법이 아니라 고형 종양입니다.

• 줄기 세포 이식

줄기 세포 이식은 부작용이 많은 치료법이므로 일상적으로 사용하지 않습니다. 이는 환자 자신의 줄기 세포 (자가 이식,자가 이식) 또는 특별히 선택된 기증자 (동종 이식, 동종 이식)로부터 채취하여 암세포를 파괴하도록 설계된 고용량 화학 요법 완료 후 다시 이식하는 것으로 구성됩니다. 줄기 세포는 정맥 주입으로 환자의 몸에 도입됩니다.

• 치료 후 관찰

여포 성 림프종 치료를받은 환자는 담당 혈액 전문의와 지속적으로 연락하고 예정된 후속 방문을보고해야합니다.

환자의 병력 및 신체 검사와 실험실 검사는 치료 완료 후 처음 5 년 동안 3 ~ 6 개월마다 수행하고, 치료 의사가 필요하다고 판단하는 경우 1 년마다 또는 더 자주 수행해야합니다.

컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 검사는 다량의 유해한 X- 레이로 인해 의료 방문 시마다 수행해서는 안됩니다.

처음 2 년 동안 6 개월마다 주문한 다음 1 년에 한 번 주문하면 충분합니다.

잦은 건강 검진과 철저한 환자 진단을 통해 질병 재발을 조기에 발견하고 치료를 재개 할 수 있습니다.

여포 성 림프종 : 재발

재발 성 질환은 암세포가 체내로 되돌아 오는 것을 의미합니다.

여포 성 림프종이 공격적이되었는지 확인하려면 조직 병리학 적 검사를 위해 림프절을 복구해야합니다.

재발 성 종양 질환 환자의 치료 요법은 그의 건강 상태와 이전 치료 방법의 효과에 크게 좌우됩니다.

재발 성 질환의 치료에는 면역 화학 요법, 리툭시 맙 단독 요법 및 환자 자신의 줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법이 가장 많이 사용됩니다.

치료 중 영상 검사를 수행하고 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 (MRI) 또는 양전자 방출 단층 촬영 (PET)을 사용하여 치료에 대한 반응을 평가하는 것을 기억하는 것이 중요합니다.

PET 스캔은 방사성 의약품의 사전 정맥 투여 후 질병이있는 환자의 조직에서 생성 된 방사선을 사용하는 특수 영상 기법입니다.

가장 흔한 것은 18F fluorodeoxyglucose (FDG)로, 불소의 방사성 동위 원소를 포함합니다.

신 생물 조직에서 표지 된 포도당의 대사가 정상 포도당의 대사와 동일하고 건강한 조직보다 훨씬 더 강하다는 사실로 인해 환자의 신체에서 종양 과정이 일어나는 부위를 찾을 수 있습니다.

여포 성 림프종 : 예후

여포 성 림프종은 일반적으로 예후가 좋은 느린 저 등급 림프 종양입니다.

그것의 특징적인 특징은 물론 수년 동안 림프종이 아무런 증상을 일으키지 않고 임상 진행의 초기 단계에서 진단되는 치료없이 약 10 년 동안 살 수 있다는 것입니다.

환자의 15 %에서 질병의 진행이 매우 빠르게 진행되며 암 진단에서 사망까지 약 2 년이 걸립니다.

난포 림프종 FLIPI1 및 FLIPI2의 국제 예후는 위에서 자세히 논의 된 난포 림프종 환자의 예후를 평가하는 데 사용됩니다.