Von Willebrand 질병-원인, 증상 및 치료

폰 빌레 브란트 병은 가장 흔한 유전성 출혈 장애로, 본질은 과도하거나 장기간의 출혈 경향으로 나타나는 혈액 응고 장애입니다. 이러한 출혈은 매우 심각하며 어떤 경우에는 치명적일 수도 있습니다. 폰 빌레 브란트 병의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

폰 빌레 브란트 병 (vWD)은 혈액 응고에 필수적인 혈류 단백질 인 폰 빌레 브란트 인자의 기능 장애 또는 결핍과 관련된 선천성 출혈 장애입니다. vWD 인자는 혈소판이 서로와 상처 가장자리에 달라 붙어 출혈을 막는 데 도움이됩니다. 또한 vWD는 분해로부터 보호하기 위해 다른 응고 인자 인 VIII 인자와 복합체를 형성합니다.

폰 빌레 브란트 병은 가장 흔한 선천성 출혈성 체질입니다. 인구 1 백만 명당 125 명의 빈도로 발생하며 이는 혈우병 A와 B를 합친 것의 두 배입니다.

폰 빌레 브란트 병에 대해 들어보십시오. 이 출혈 장애의 원인과 증상에 대해 알아보십시오. 이것은 LISTENING GOOD 사이클의 자료입니다. 팁이있는 팟 캐스트.

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Von Willebrand 질병-원인

폰 빌레 브란트 병에는 세 가지 유형이 있습니다.

1 형 (경증, 양적)은 폰 비엘 브란트 병의 가장 흔한 유형 (케이스의 70 %)입니다. 폰 빌레 브란트 인자가 약간 부족하여 발생합니다. 이 질병은 상 염색체 우성 방식으로 유전되며 (정상적인 유전자 사본 1 개와 결함있는 유전자 사본 1 개가 유전되지만 결함있는 유전자가 정상 사본보다 우세하거나 더 중요 해짐) 남성보다 여성에서 더 흔합니다.

폰 빌레 브란트 병은 유전 적이며 부모로부터 유전됩니다.

유형 2 (정 성적)-이 경우 von Willebrand 인자는 정확한 양으로 생성되지만 그 구조와 기능이 방해받습니다. 질병은 상 염색체 열성 또는 우성 방식으로 유전 될 수 있습니다 (질병 아형-2A, 2B, 2N 및 2M에 따라 다름).

유형 3 (심각한, 사실상 폰 빌레 브란트 인자가 없음)은 열성 상 염색체로 유전됩니다 (질병의 증상이 나타나려면 각 부모로부터 하나의 변경된 사본이 유전되어야합니다). 이 유형의 폰 빌레 브란트 병 환자는 일반적으로 1 형 부모의 후손입니다.

선천성 폰 빌레 브란트 병과 유사하게 나타나는 후천성 폰 빌레 브란트 증후군 (AvWS)도 있습니다. 이 경우 vWS 인자 활동의 결핍 또는 장애는 인자에 대한자가 항체의 작용의 결과로 가장 자주 발생합니다. 이 질병은 후기에 발생하며 대부분 림프 증식 성 질환, 심혈관 질환,자가 면역 질환 및 일부 비 혈액 학적 악성 종양과 같은 다른 질환을 동반합니다.

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폰 빌레 브란트 병-증상

폰 빌레 브란트 병의 증상은 다음과 같습니다.

코피-이것은 가장 흔한 증상입니다
쉽게 멍이 드는 경향

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여성의 경우 무겁고 장기간의 기간이 중요한 문제입니다.
출혈하는 잇몸
위장 출혈

게다가 다음이있을 수 있습니다.

외상성 출혈
여성의 경우 산후 출혈
수술 후 출혈

제 1 형 폰 빌레 브란트 병은 경미하지만 65 % 만 아픈 사람들에게는 명백한 증상이 있습니다.

제 2 형 출혈의 정도는 다양하지만 보통 보통입니다.

제 3 형에서는 코와 잇몸의 출혈과 쉽게 멍이들뿐만 아니라 약 50 %가됩니다. 사례에는 자연 출혈과 외상성 근육 출혈이 포함됩니다.

중대한

생리가 많습니까? 폰 빌레 브란트 병일 수 있습니다.

생리대 나 탐폰을 1 시간 이상 교체해야하거나 철분 결핍 빈혈을 유발하거나 직경 2.5cm 이상의 혈전이있는 여성은 폰 빌레 브란트 병을 확인해야합니다.

Von Willebrand 질병-진단

2008 년 폴란드 혈액 학자 및 수혈 학회의 권고에 따르면 폰 빌레 브란트 병이 의심되는 경우 다음 검사가 수행됩니다.

기본 (스크리닝) 검사-혈소판 수 및 응고도를 사용한 혈구 수, 즉 프로트롬빈 시간 (PT), 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간 (aPTT), 섬유소원 농도 및 트롬빈 시간 (TT)
VIII 인자 활성,리스 토 세틴 보조 인자 활성 및 폰 빌레 브란트 인자 농도 평가

제 3 형 질환에서 검사 결과 현저하게 연장 된 출혈 시간 (20 분 이상), 인자 VIII 및 폰 빌레 브란트 인자 항원 활성이 감소했습니다. 보조 인자리스 토 세틴의 활성도 감소합니다. 1 형과 2 형에서는 출혈 시간과 폰 빌레 브란트 인자 항원 및 인자 VIII 활성이 모두 정상 범위 내에있을 수 있습니다. 일반적으로 보조 인자리스 토 세틴의 활성이 감소합니다.

제 2 형 폰 빌레 브란트 질병을 진단 할 때 질병 아형을 서로 구별하기 위해 특수 검사가 수행됩니다.