- 근 위축성 측삭 경화증의 진화는 점차 악화되고 있습니다.
- 사망은 일반적으로 진단이 이루어진 후 2-3 년 후에 발생합니다.
- 사망은 대개 호흡기 장애 또는 흡인 폐렴과 같은 호흡기 문제로 인해 발생합니다.
- 어쨌든 약 10 %는 10 년 이상 산다.
- 호흡 보조 환기를 사용하면 생존이 크게 향상됩니다.
예후
- 더 나은 예후를 위해서는 중요합니다 :
- 영양 요구를 충족시킵니다.
- 적절한 호흡기 치료를 제공하십시오.
- 감염을 편리하게 치료하십시오.
- 이러한 교훈이 충족되면 ALS에 영향을받은 사람들은 몇 년 동안 생존하고 의미있는 삶에 참여할 수 있습니다.
- 경우에 따라 증상이 완화되거나 진행이 정체 될 수 있지만 이는 일반적이지 않습니다.
- 생존과 관련된 유일한 요인은 발병 연령입니다. 나이가 많을수록 생존 시간이 짧습니다.
치료
- 새로운 치료 제안이 더 높은 생존율을 얻고 있습니다.
- 오늘날 Rilutek® (Riluzole)이라는 질병의 원인을 목표로 한 치료법이 하나뿐입니다.
- 그것은 글루타메이트의 차단제이며 질병의 진행을 약화시키는 것이 아니라 눈에 띄는 중요한 방법으로 약효를 입증 한 최초의 약물입니다.
- 1996 년 6 월 유럽위원회 (European Commission)에서 마케팅 허가를 받았고 그 징후는 다음과 같다.
- 그것은 진행을 막지 못 하므로이 사람들이받는주의는 질병 치료에 여전히 중요합니다.
ALS의 증상과 싸우십시오
- 감염된 사람들은 경련, 경련, 수면 장애 등과 같이 질병에 수반되는 증상을 퇴치하기 위해 일련의 약물을 처분합니다.
- 가정 기계적 환기 (VMD) : 사망의 가장 빈번한 원인은 호흡기 근육의 기능 장애로 인한 호흡 부전 때문입니다. 호흡 부전의 징후 및 증상은 일반적으로 약점의 초기 증상 후 몇 개월 또는 몇 년 후에 발생합니다. 질병의 급속한 진화로 인해 집에서 기계적 환기를 결정하기가 어렵습니다. 이 인공 호흡 지원은 장치를 통해 이루어집니다 (매우 완벽하고 관리하기 쉬운 등). 총합이있는 한 가지 측면은 비 침습적 기계적 환기의 수명을 연장하는 능력입니다.
- 환자는 또한 분비물 배출이 나빠서 문제를 겪을 수 있기 때문에 기침 및 분비물 배출 방법이 매우 효과적입니다.
- 다음과 같은 경우 기관 절개술을 선택해야합니다.
- 분비물 청소에는 중요한 문제가 있습니다.
- 비효율적 인 기침
- VMD에서는 결과가 만족스럽지 않습니다.
신경 영양 요소
- 그들은 뉴런의 발달, 유지 및 성숙을 위해 필요한 단백질입니다.
- 이러한 작용제는 운동 뉴런의 자발적 퇴행 모델에서 뉴런 손실 속도를 지연시킬 것이다.
- BDNF, GDNF 등 다양한 요인과 질병에 대한 연구가 진행되고 있습니다.