소마토스타틴 종양 (소마토스타틴 종)은 신경 내분비 신 생물 중 하나입니다. 소마토스타틴 종양은 진단 당시 대부분의 환자가 전이성 암에 걸린 것으로 밝혀 졌기 때문에 매우 심각한 질병입니다. 이 종양의 원인과 증상은 무엇입니까? somatostatinoma는 어떻게 치료합니까?
소마토스타틴 종양 (체세포 종종) 당뇨병, 설사 또는 담석과 같은 다양한 질병을 유발할 수 있습니다. 과도한 양의 소마토스타틴과 다른 위장관 호르몬의 작용에 대한이 물질의 영향이 그 원인이됩니다.
췌장 내에서 다양한 호르몬을 분비하는 다양한 유형의 세포가 분비됩니다. 예를 들어, 소위 제품 알파 세포는 글루카곤이며 베타 세포는 췌장에서 가장 유명한 호르몬 인 인슐린을 생산합니다. 췌장에서 발견되는 또 다른 유형의 호르몬 활성 세포는 소마토스타틴을 분비하는 델타 세포입니다.
이러한 세포에서 다양한 유형의 신경 내분비 신 생물이 발생할 수 있습니다. 종양이 델타 세포에 의해 만들어지면 소마토스타틴 종양 (소마토스타틴 종이라고도 함)이라고합니다. 이러한 병변의 대부분은 악성이지만 양성 형태의 소마토스타틴 종양도 있습니다. 이러한 병리학 적 종괴의 전형적인 위치는 췌장이지만 위장관의 다른 부분에서도 찾을 수 있습니다. 이 종양은 비슷한 빈도로 남녀의 환자에서 발생하며 일반적으로 40-60 세 사이의 환자에서 발생합니다. 미국 통계에 따르면 소마 토 스타 티노 마는 희귀 한 질병으로 매년 4 천만 명 중 1 명이이 질병으로 진단받습니다.
소마토스타틴 종양 : 원인
델타 세포의 과도한 증식과 소마토스타틴 종양의 발생을 유발하는 요인은 지금까지 알려지지 않았습니다. 그러나 somatostatinoma의 발병 기전에 유전 질환의 역할에 대한 가설이 있습니다. 이러한 유형의 암은 I 형 신경 섬유종증 또는 I 형 다발성 내분비 종양 (MEN 1)과 같은 특정 유전 증후군이있는 사람들에게 더 흔하다는 사실에서 비롯되었습니다.
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환자에서 발생하는 소마토스타틴 종양의 증상은 주로 소마토스타틴이 인체에 미치는 영향과 관련이 있습니다. 인슐린, 가스트린 또는 글루카곤과 같은 위장관에서 다른 물질의 분비를 억제하는 호르몬입니다. somatostatinoma에 걸릴 때 환자는 다음을 경험할 수 있습니다.
- 인슐린 결핍 당뇨병과 관련
- 담낭 결석
- 설사
- 염산 분비의 감소 또는 완전 억제 (즉, 각각 저염 소증 및 무염 소증이라고하는 상태)
- 변의 성질 변화 (소위 지방 변이있을 수 있음)
소마토스타틴 종양과 관련된 다른 질병은 매우 특이 할 수 있으며 종양 병변의 위치 또는 질량과 관련이있을 수 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 체중 감량
- 빈혈증
- 위장 출혈
- 복통
- 위장 폐쇄
- 황달
소마토스타틴 종양 : 진단
소마토스타틴 종양의 진단은 쉽지 않을 수 있습니다.이 질환은 극도로 드물기 때문에 환자에게 위에서 설명한 증상을 유발하는 요인으로 거의 간주되지 않습니다. 그러나 환자에서 다양한 진단 테스트를 수행 할 때 예기치 않게도 병리학 적 조직 덩어리를 시각화 할 수 있습니다. 내시경 검사 (예 : 내시경 초음파 촬영 중)뿐만 아니라 복강의 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상을 사용하여 신체의 동일한 영역을 영상화 할 때도 눈에 띄게 나타납니다.
환자가 somatostatinoma를 앓고 있다고 의심되는 경우 더 자세한 영상 검사-신티그라피를 수행 할 수 있습니다. 수술 전에 환자에게는 종양의 소마토스타틴 수용체에 결합하여 종양을 시각화 할 수있는 특정 마커 인 옥 트레오 타이드가 제공됩니다. 이 검사를 통해 종양 자체를 시각화 할 수있을뿐만 아니라 가능한 전이를 확인할 수도 있습니다.
소마토스타틴 종양 : 치료
외과 적 절차는 somatostatinoma의 치료에 사용되며 환자를 치료할 수있는 최상의 기회를 제공합니다. 환자에게 다양한 유형의 절차가 수행되며 방법의 선택은 종양 질량과 위치에 따라 다릅니다. 종 양성 병변 만 제거 할 수있을뿐만 아니라 췌장의 머리 또는 전체 장기와 함께 병리학 적 형성을 절제 할 수 있습니다. 때때로 소위 췌장의 머리와 위의 일부를 절제하는 Whipple의 수술입니다.
일부 환자의 경우 (소마토스타틴 종양의 위치 또는 기타 건강상의 부담으로 인해) 수술이 불가능할 수 있습니다. 그러한 상황에서, 예를 들어 화학 요법 (스트렙토 조신 또는 플루오로 우라실과 같은 약물을 환자에게 투여하는 것으로 구성됨)과 같은 다른 체성 스타틴 종 치료 방법이 사용될 수있다. 증상 치료 (즉, 환자의 질병 완화)에는 무엇보다도 다음이 사용됩니다. 항 당뇨제 (경구 제 및 인슐린 모두) 및 췌장 효소 제제.
소마토스타틴 종양 : 예후
70-80 %에서도. 소마토스타틴 종양이있는 환자는 이미 신 생물 전이 진단을 받았으며 가장 흔한 위치는 간입니다. 이러한 상황에서 외과 적 치료 후 최대 60 %의 환자에서 5 년 생존이 기록됩니다. 병든. 차례로, somatostatinoma 전이가 발생하지 않은 사람들의 예후가 훨씬 좋습니다. 수술 후 최대 100 %의 환자에서 5 년 생존이 관찰됩니다. 병든.
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