용혈은 다양한 요인의 영향으로 적혈구가 분해되어 헤모글로빈을 혈장으로 방출합니다. 용혈은 여러 가지 이유로 발생할 수 있으며 중증 일 경우 용혈성 빈혈로 이어집니다. 용혈의 원인은 무엇입니까? 어떻게 나타 납니까? 어떻게 진단하고 치료할 수 있습니까?
용혈은 선천성 또는 후천성 장애의 결과로 발생할 수 있습니다. 선천적 원인은 주로 적혈구 구조의 결함으로 조기 파괴로 이어집니다. 이러한 결함은 예를 들어 적혈구 세포막의 결함 인 선천성 구상 세포증 또는 난소 세포증, 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 또는 피루 베이트 키나제 결핍과 같은 효소 병증뿐만 아니라 헤모글로빈 사슬의 구조 또는 수, 즉 각각 혈색소 병증 및 지중해 빈혈의 결함을 포함 할 수있다.
선천적 원인 인 위에서 언급 한 용혈의 원인 외에도 용혈을 유발하는 또 다른 요인 인 야간 발작성 혈색소뇨 증도 용혈을 유발할 수 있습니다.
그러나 용혈은 세포 외 요인, 즉 적혈구의 구조 또는 기능과 관련이없는 요인으로 인해 더 자주 발생합니다. 여기에는 수혈자의 혈액과 호환되지 않는 수혈 후자가 면역 또는 신체 반응과 같은 면역 학적 요인이 포함됩니다. 또한, 예를 들어 화학 물질, 세균 또는 기생충 감염 또는 격렬한 운동이 용혈에 기여할 수 있습니다.
용혈의 매우 흔한 원인은 비장 과다증, 즉 가장 흔한 비장 비대에 의한 적혈구 파괴 증가입니다. 따라서이 메커니즘의 용혈은 비장 비대를 유발하여 그 활동을 증가시키는 질병에 의해 유발됩니다. 리바비린과 같은 일부 약물은 적혈구를 분해 할 수 있습니다. 용혈은 인공 심장 판막과 같은 기계적 요인에 의한 적혈구 손상의 결과로도 발생할 수 있습니다.
목차
- 용혈의 분류
- 용혈-어떻게 나타날 수 있습니까?
- 용혈-진단 방법?
- 용혈-치료 방법
용혈의 분류
용혈은 혈관 내 또는 혈관 외일 수 있습니다. 그런 다음 혈액 세포는 혈관의 내강 또는 망상 내피 시스템에서 각각 분해됩니다.
혈관 내 용혈은 수혈 후 반응, 대량 화상, 전술 한 야행성 발작성 혈색소뇨 증, 신체적 외상, 다양한 감염 및 미세 혈관 병증의 결과로 발생할 수 있습니다.
혈관 외 용혈은 면역 기전, 혈색소 병증, 적혈구 결함 (예 : 선천성 구상 세포증), 비장 과다증 또는 다양한 간 질환을 통해 발생할 수 있습니다.
용혈-어떻게 나타날 수 있습니까?
용혈은 분해되는 적혈구에서 빌리루빈이 방출되어 고 빌루 빈혈증으로 나타날 수 있으며, 혈중 농도가 높으면 황달이 발생할 수 있습니다.
적혈구의 파괴로 인해 혈류의 수가 감소하여 적혈구 생성을 증가시키는 것이 필요하다는 것을 골수에 알립니다. 따라서 실험실 테스트에서 우리는 주변의 "틈을 채우려 고"하는 망상 적혈구 또는 미성숙 한 형태의 적혈구의 비율이 증가하는 것을 볼 수 있습니다. 또한 혈색소뇨 증과 혈중 뇨 뇨증이 검출 될 수있을뿐만 아니라 유리 합 토글 로빈 농도의 감소도 감지 할 수 있습니다.
용혈이 너무 심해서 용혈성 빈혈로 이어지는 경우, 환자는 창백한 피부, 쇠약, 운동 내성 감소 및 빈맥과 같은 빈혈의 전형적인 증상을 나타낼 수 있습니다. 또한 앞서 언급 한 황달과 비장 비대가 나타납니다.
때때로 급성 빈혈은 용혈성 위기로 나타나 급성 신부전으로 이어질 수도 있습니다. 선천성 원인으로 인한 용혈은 이미 가장 어린 환자에게 나타나고 나머지는 나중에 만 나타날 수 있음을 언급해야합니다. 용혈의 기간과 중증도도 중요합니다.
장기간의 저 강도 용혈은 신체가 점차적으로 불리한 조건에 적응할 수있게하므로 증상이 즉시 나타나지 않습니다. 갑작 스럽거나 심한 용혈의 경우에는 다르며 급성 증상을 유발합니다.
또한 용혈의 특정 원인에는 전형적인 증상이있을 수 있으며, 아래에서 간략하게 설명하겠습니다.
- 선천성 구상 세포증-유전성 뼈 발달 장애 및 담낭 결석과 관련이있을 수 있습니다.
- 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍-약물 (클로로퀸, 독소루비신, 고용량의 비타민 C), 특정 음식, 감염 또는 스트레스와 같은 다양한 요인으로 인해 일반적으로 남성에서 발생하는 급성 용혈 발작
- 지중해 빈혈-용혈은 일반적으로 생후 첫해에 발생하며 종종 비장 비대를 동반합니다.
- 겸상 적혈구 빈혈-황달, 황달 결석, 성장 및 발달 지연, 심장 비대, 말초 색전증, 발목 주변 궤양과 같은 심각한 증상이 있지만 가장 초기 및 가장 흔한 증상은 중증의 재발 성 손발 통증입니다.
- 발작성 한랭 혈색소뇨 증-증상은 일반적으로 감기에 노출 된 후 몇 분에서 몇 시간 후에 나타나며 등, 다리 및 복통, 오한 및 발열, 적갈색 또는 적갈색 소변을 포함합니다.
용혈-진단 방법?
용혈에서 앞서 언급 한 전형적인 임상 증상이 때때로 나타나 의사가 올바른 진단을 내릴 수 있습니다. 또한 빈혈, 고 빌리루빈 혈증 및 젖산 농도 증가 가능성과는 별도로 특정 질병에 대한 전형적인 편차를 보여줄 수있는 실험실 테스트가 도움이되며 여기에서 논의하기에는 너무 상세 해 보입니다.
또한 혈관 내 용혈 중 소변을 일반적으로 검사하면 혈색소뇨 증과 어두운 색의 소변이 나타날 수 있습니다. 골수 검사와 복강 초음파 검사도 도움이됩니다.
용혈-치료 방법
원인에 관계없이 용혈 치료에 대한 일반적인 권장 사항은 2 차 용혈에서 기저 질환을 치료하는 데 기반을두고 있으며 만성 1 차 용혈에서는 엽산과 매우 드물게 철이 보조제로 사용될 수 있습니다. 적혈구 농축액은 심한 빈혈이있는 경우에만 주입됩니다.
용혈의 각 원인에 대한 구체적인 치료법도 있습니다. 발작성 한랭 혈색소뇨 증에서는 일반적으로 감기에 노출되는 것을 피하는 것으로 충분하며 때로는 글루코 코르티코 스테로이드를 보조제로 사용할 수 있습니다. 지중해 빈혈은 비타민 C와 아연으로 치료되며자가 면역 원인은 대개 면역 억제 요법으로 치료하려고합니다.
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