한랭 글로불린 혈증은 한랭 글로불린이라는 비정상 단백질이 혈액에 많이있는 상태입니다. 한랭 글로 불 혈증의 원인과 증상은 무엇입니까? 이 전신 질환은 어떻게 치료됩니까?
한랭 글로불린 혈증 (lat. 한랭 글로불린 혈증) 주로 중년 여성에게 자발적으로 나타날 수 있지만, 대부분의 경우 많은 만성 질환을 수반하며 수많은 장기 합병증으로 나타날 수 있습니다.
냉동 글로불린은 건강한 사람들에게 소량으로 존재할 수있는 항체이며, 일반적으로 농도가 약 100mg / 리터를 초과 할 때 질병의 증상이 나타납니다. 가벼운 한랭 글로불린 혈증에서 항체는 4 ° C 이하의 온도에서 침전됩니다. 한랭 글로불린의 농도가 높을수록 침전이 발생하는 온도가 높아집니다. 이 과정은 완전히 되돌릴 수 있습니다. 침전 된 단백질은 온도가 37oC보다 큰 값에 도달하면 혈액에 용해됩니다.
한랭 글로불린 혈증의 분류
1974 년 Bruet에 의해 개발 된 한랭 글로불린 혈증의 분류는 여전히 유효합니다. 그것은 혈액에서 발견되는 한랭 글로불린의 구성을 기반으로합니다. 따라서 다음을 구별 할 수 있습니다.
- 유형 I-주로 IgM 면역 글로불린이있는 단일 클론 냉동 글로불린 혈증. 다발성 골수종, 발덴 스트롬의 거대 글로불린 혈증, 만성 림프 구성 백혈병 및 비호 지킨 림프종과 같은 다양한 유형의 증식 성 질환에 할당됩니다.
- 유형 II-류마티스 인자의 존재를 특징으로하는 혼합 단일 클론-다 클론 한랭 글로불린 혈증 (이것은 많은 경우자가 면역 질환의 마커로 혈액에 존재하는 단백질입니다). 림프 증식 성 질환,자가 면역 질환 및 무엇보다 HCV 감염이 동반됩니다.
- 유형 III-여러 종류의 면역 글로불린이 검출되고 유형 II에서와 같이 류마티스 인자가 검출되는 혼합 다 클론 성 한랭 글로불린 혈증. HCV, HBV, CMV, EBV와 같은 바이러스 감염 및 전신성 홍 반성 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은자가 면역 질환과 가장 자주 관련됩니다.
한랭 글로불린 혈증은 다음을 구분하는 임상 분류에 따라 분류 될 수도 있습니다.
- 다른 질병과 관련이없는 소위 특발성 한랭 글로불린 혈증;
- 다양한 질병 상태, 예를 들어자가 면역, 감염성, 림프 증식 성 질병과 관련된 이차성 한랭 글로불린 혈증. 한랭 글로불린 혈증은 또한 특정 간 질환 과정에서 발생할 수 있습니다.
한랭 글로불린 혈증의 병태 생리
한랭 글로불린 혈증의 형성 메커니즘은 오늘날까지 완전히 이해되지 않았습니다. 온도 변동은 면역 글로불린 구조의 변화를 수반하여 용해도의 변화를 초래하는 것으로 알려져 있습니다. 침전 면역 복합체는 순환에서 제거하기 어렵고 조직과 혈관에 축적되며 만성 혈관염 또는 사구체 신염과 같은 질병을 유발할 수 있습니다.
또한 한랭 글로불린의 침전은 혈전증과 작은 혈관의 막힘을 유발하여 사지 주변 부위의 허혈 및 괴사 또는 급성 신부전으로 이어집니다. 다량의 한랭 글로불린이 매우 많이 존재하면 혈액 점도가 증가하여 혈관 합병증이 발생하기 쉽습니다.
한랭 글로불린 혈증의 증상
한랭 글로불린 혈증은 주로 발현 유형에 따라 다른 방식으로 나타날 수 있습니다.
한랭 글로불린 혈증의 특징은 혈관 자반병, 전반적인 약점 및 관절통으로 구성된 소위 Meltzer triad입니다.
첫 번째 유형은 혈액 희석 및 혈전증과 밀접한 관련이 있으므로 증상에는 다음과 같은 상태가 포함됩니다.
- acrocyanosis (손가락의 지속적이고 통증이없는 붉어짐)
- 동맥 혈전증
- 레이노 증후군
- 출혈성 체질
- 순 청색증
- 피하 조직 괴사
II 형과 III 형 한랭 글로불린 혈증에는 많은 공통된 특징이 있기 때문에 증상은 매우 유사합니다. 여기에서 찾을 수있는 질병 증후군 중 일부는 통증을 동반 한 관절 침범, 피로, 근육통, 면역 복합 질환의 신장 발현 및 말초 신경 병증을 포함합니다. 또한, 홍 반성 반점, 출혈성 구진 또는 궤양과 같이 주로하지에 위치한 피부 병변이있을 수 있습니다. 간 또는 신장 기능 장애도 여기에 나타날 수 있습니다.
한랭 글로불린 혈증 진단
냉동 글로불린은 다양한 면역 분석법을 사용하여 혈액 샘플의 상세한 분석에서 검출됩니다. 높은 역가의 류마티스 인자는 두 번째 및 세 번째 유형의 한랭 글로불린 혈증에서 발생합니다. 냉동 글로불린 혈증은 또한 보체 C4 성분의 농도 감소를 특징으로합니다.
한랭 글로불린 혈증 : 치료
때때로 한랭 글로불린 혈증은 무증상이며 치료가 필요하지 않습니다. 다른 경우,지지 치료는 저온을 피하고 추운 계절에는 주로 사지의 말단 부분을 보호하는 적절한 옷을 입는 것입니다.
HCV 감염이있는 경우 주로 인터페론과 리바비린을 포함하는 항 바이러스 요법을 도입해야합니다. 면역 억제 요법은 특히 인터페론, 사이클로스포린, 세포 독성 약물, 글루코 코르티코 스테로이드, 콜히친, 단일 클론 항체 및 면역 글로불린의 정맥 투여를 기반으로합니다.
혈액 내 한랭 글로불린 농도를 현저하게 낮출 수있는 유일한 방법은 혈장 채집 법입니다. 전신 염증 과정이 있으면 비 스테로이드 성 항염증제, 글루코 코르티코 스테로이드 및 콜히친의 사용이 처방됩니다.
