Myotonia는 근육 수축을 연장시키는 근육 장애입니다. 일반적으로 근긴장 증의 원인은 선천성 유전 질환이지만, 예를 들어 갑상선 기능 장애의 결과로 유사한 임상상이 나타날 수도 있습니다. Myotonia는 일상적인 기능을 확실히 방해 할 수 있지만,이를 경험하는 모든 환자에게 치료가 필요한 것은 아닙니다.
"myotonia"라는 용어는 근육을 의미하는 그리스 myo와 긴장을 의미하는 라틴어 tonus에서 파생되었습니다. 근긴장 증의 본질은이 장애 동안 다양한 유형의 근육의 장기간 수축이 발생한다는 것입니다. 근긴장의 마지막 효과는 근육 이완 장애와 근육 경직 증가입니다.
Myotonia : 원인
근긴장은 신경계의 흥분성 자극이 근육 세포에 도달하는 것을 멈춘 후에도 근육 세포가 여전히 활성 상태 일 때 발생합니다. 그 이유는 일반적으로 근육 세포막에 위치한 이온 채널을 통해 전해질 (예 : 나트륨 또는 염화물 이온)의 이동을 방해하는 유전 적 유전 질환입니다.
근긴장 증이 발생하는 의학적 상태의 예는 다음과 같습니다.
- 근이영양증
- 베커 근이영양증
- 톰슨 병
- 선천성 파라 미오 토니아
- 칼륨 의존성 근염
- 지속적인 증상이있는 근긴장 및 다양한 증상이있는 근긴장
근긴장 성 스펙트럼 장애와 유사한 증상이 나타날 수있는 상태도 있습니다. 이러한 단위의 예는 다음과 같습니다.
- 갑상선 기능 장애
- 신경근 증 (Isaac 증후군)
- 뻣뻣한 남자 증후군
Myotonia : 임상 과정
Myotonia는 다양한 유형의 근육에 영향을 미칠 수 있습니다. 장애는 안구 주변 근육과하지 근육 또는 손 근육 모두에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 이유로 장시간 근육 수축으로 인해 구부러진 손가락을 곧게 펴는 것이 어려울 수 있으며, 재채기 후 환자는 눈꺼풀을 들어 올리는 데 어려움을 겪을 수 있으며, 하품 후 근긴장 성 환자는 입을 닫는 데 단기적인 문제가있을 수 있습니다. 신체의 위치 변경에도 제한이 적용될 수 있습니다. 근육 수축이 길어져 근긴장 성 환자는 앉은 자세에서 일어나는 것과 같은 문제가있을 수 있습니다. 이것은 낙상 경향이 증가 할 수 있으므로 확실히 위험한 현상입니다.
myotonia 환자의 임상상은 다양하며 환자의 myotonia 존재와 관련된 질병에 따라 다릅니다. 동일한 활동을 반복적으로 반복하면 (예 : 손가락을 여러 번 구부리고 곧게 펴는) 근긴장 강도가 일시적으로 감소합니다.이 현상을 "워밍업"이라고합니다. 그러나 일부 환자에서는 반대 현상이 발생합니다. 동일한 운동을 반복적으로 수행하면 근긴장 증상이 증가합니다. 지금까지이 두 현상의 발생 원인이 무엇인지는 확립되지 않았지만 몇 가지 이론이 있습니다. 그들 중 하나는 "워밍업"현상의 기원을 설명하는 것으로, 주어진 움직임의 반복이 (오작동하는) 이온 채널의 활동을 자극하여 근긴장 강도를 일시적으로 감소시킬 수 있다는 사실에 근거합니다.
근긴장 증상의 발생에 대한 온도의 영향도 때때로 발견됩니다. 열은 일반적으로 환자의 불편 함을 완화시키는 반면 과학자들은 감기의 경우 다릅니다. 과거에는 저온이 근긴장을 악화 시키거나 발작을 유발할 수 있다고 생각했는데, 현재는 감기에 노출 된 후 증상이 감소하는 환자가 있다는 사실이 알려졌습니다.
Myotonia : 진단
신경 학적 검사는 근긴장 진단에 근본적으로 중요합니다. 예를 들어 신경과 전문의는 환자에게 주먹을 움켜 쥐고 곧게 펴도록 요청할 수 있습니다. 근긴장의 경우 손가락을 곧게 펴는 데 눈에 띄는 지연이있을 것입니다. 때로는 근육의 배를 쳐서 근긴장 현상 및 장기적인 근육 수축 상태를 유도하는 것도 가능합니다. 근육 세포 자체의 기능 장애를 감지하기 위해 근섬유가 이완되는 기간에도 발생하는 이러한 세포의 과도한 수축 활동을 감지 할 수있는 근전도 검사 (EMG)가 사용됩니다. 차례로, 환자의 유전자 검사를 수행하여 근긴장의 원인을 결정할 수 있습니다.
Myotonia : 치료
이 상태의 치료는 모든 근긴장 환자에게 필요하지 않습니다. 앞서 언급 한 상태의 증상을 완화하기위한 치료가 가능하지만, 유전 적 질환의 교정을 목적으로하는 인과 적 치료법은 알려져 있지 않습니다. 항 경련제, 페니토인, 카르 바 마제 핀 및 퀴닌과 같은 약제는 때때로 근긴장 증 환자에게 투여됩니다. 재활은 또한 환자의 최상의 건강을 유지하는 데 매우 중요합니다.