거대 세포 동맥염 (호튼 병) : 원인, 증상 및 치료

호튼 병 또는 측두 동맥염으로도 알려진 거대 세포 동맥염은 가장 흔한 원발성 혈관염으로 연간 백만 명당 200 명에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 눈을 공급하는 혈관을 포함하여 다양한 혈관에 영향을 미쳐 실명의 위험을 수반합니다. 호튼 병의 원인과 증상은 무엇입니까? 그 치료법은 무엇입니까?

Horton 's disease 또는 측두 동맥의 염증으로도 알려진 거대 세포 동맥염 (lat. 거 간토 세포 성 동맥염, 측두 동맥염거대 세포 동맥염 (GCA로 약칭, 측두 동맥염)은 동맥 혈관, 특히 대동맥과 그 큰 가지, 주로 경동맥의 두개 외 가지, 즉 머리에 혈액을 공급하는 가지의 염증이 본질 인 질병입니다. 가장 흔한 염증은 측두 동맥 (따라서 질병의 이름)입니다. 그 외에도 안과 동맥, 후방 섬모 동맥 및 척추 동맥의 근위 부분에서도 질병 과정이 발생할 수 있습니다. 혈관염의 결과로 혈관이 좁아지고 결과적으로 혈액이 공급되는 기관의 허혈이 발생합니다.

거대 세포 동맥염은 전신 결합 조직 질환 (류마티스 질환) 그룹에 속합니다. 연구에 따르면 유럽에서 발병률은 지중해 국가보다 대륙 북부에서 더 높습니다. 스칸디나비아에서는 백만 명당 20 명이 호튼 병으로 고통받는 반면 유럽 남부에서는 12 명에 불과합니다.이 질병은 주로 50 세 이상의 사람들 (대부분의 경우 70 세기에 발생)이며 여성의 2 배 이상입니다.

호튼 병을 군집 두통 인 호튼 증후군과 혼동해서는 안됩니다.

거대 세포 동맥염 (호튼 병)-원인

호튼 병의 원인은 알려져 있지 않습니다.유 전적으로 소인이있는 개인의 감염원 (바이러스, 박테리아)에 대한 면역 반응의 결과로 추정됩니다. 즉. 이러한 요인의 영향으로 동맥 혈관은 면역 체계의 공격을받습니다.

자가 면역 질환 : 면역 체계가 우리를 공격 할 때

거대 세포 동맥염 (호튼 병)-증상

처음에 환자는 발열 또는 미열, 식욕 부진, 체중 감소, 불쾌감, 쇠약, 오한 및 발한, 우울증과 같은 전신 독감 유사 증상을 나타냅니다. 그런 다음 혈관 영역의 허혈의 결과로 환자는 다음을 불평 할 수 있습니다.

• 만성 두통 : 일반적으로 측두부 (그 후 측두 동맥이 고통스럽게 부어 오르고 구불 구불하고 끈적 거리는 돌출 형태로 보이게 됨)와 후두부, 정수리 및 전두부 부위에 있습니다. 이 통증은 보통 밤에 발생하며 수면을 방해합니다.
• 두피 통증 (예 : 칫솔질시 표재성 두통);
• 턱과 혀의 파행 (씹을 때 무감각 함)

환자의 1/4에서 눈에 혈액을 공급하는 동맥이 관여하며, 이는 다음과 같은 시각 장애로 나타납니다.

• 이중 시력
• 시력 장애

거대 세포 동맥염은 종종 어깨와 엉덩이 거들에 통증과 아침 뻣뻣함을 특징으로하는 류마티스 성 다발 근통과 공존합니다. 연구에 따르면 50 %입니다. 호튼 병 환자는 류마티스 성 다 발근 통증을 앓고 있으며 15-25 %입니다. 류마티스 성 다발 근통 환자는 이러한 유형의 동맥염을 앓고 있습니다.

호튼 병은 실명으로 이어질 수 있습니다

시력 장애는 환자의 약 절반이 영구적 인 시력 상실 (일반적으로 한쪽 눈)을 경험합니다. 시력 상실은 대개 며칠 이내에 갑자기 발생하며 두통, 발열, 일반적인 증상 및 턱 파행과 같은 증상이 선행 될 수 있습니다. 이러한 상태의 가장 흔한 (91 %) 원인은 전방 허혈성 시신경 병증, 덜 빈번한 후방 신경 병증 및 중심 망막 동맥 폐쇄입니다. 그 결과는 질병의 가장 심각한 합병증 일 수 있습니다. 즉, 일시적인 약시, 복시 또는 눈의 통증이 선행되는 영구적 인 시력 상실 일 수 있습니다. 코르티코 스테로이드를 조기에 투여하면 시력이 향상 될 수 있지만 시력 상실이 영구적이기 때문에 예후가 좋지 않습니다.

거대 세포 동맥염은 또한 대 동맥류 형성의 위험 증가와 관련이 있으며, 이는 일반적으로 질병의 후기 합병증이며 절개하여 사망으로 이어질 수 있습니다. 매우 드물게 뇌졸중이 발생하고 대부분 허혈이 발생하며 지주막 하 또는 두개 내 출혈이 더 드물게 발생합니다.

거대 세포 동맥염 (호튼 병)-진단

미국 류마티스 학회에 따르면 거대 세포 동맥염 진단 기준은 다음과 같습니다.

1. 환자 연령-50 세 이상.
2. 새로운 국소 두통.
3. 측두 동맥의 압통 또는 측두 동맥 맥박의 약화.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. 측두 동맥의 비정상적인 생검.

5 개 기준 중 3 개가 충족되면 질병을 진단 할 수 있습니다. 그러나 최종 진단은 초음파, MRI (자기 공명 영상), PET (양전자 방출 컴퓨터 단층 촬영)와 같은 영상 검사를 기반으로하여 혈관벽의 염증 특징을 보여줍니다. 대조적으로 초음파, 혈관 -CT 및 동맥 조영술은 관련 동맥의 협착 / 폐색, 동맥류 및 대동맥 박리와 같은 합병증을 시각화하는 데 사용됩니다. 추가 검사 (ESR, C- 반응성 단백질) 및 측두 동맥 생검은 호튼 병 진단에 도움이됩니다.

거대 세포 동맥염 (호튼 병)-치료

환자에게 글루코 코르티코 스테로이드를 투여합니다. 시작 용량은 1 회 또는 2 회 용량으로 매일 40-60mg의 프레드니손입니다. 안구 증상의 경우 약물 용량이 더 높거나 메틸 프레드니솔론 펄스가 사용됩니다. 프레드니손 용량은 점진적으로 감소합니다. 치료는 2 ~ 4 년 동안 수행되지만 때로는 저용량으로 치료하는 것이 더 길기도합니다.

거대 세포 동맥염의 특징은 글루코 코르티코이드 치료 24 ~ 72 시간 후 갑작스런 호전입니다.

서지:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., 거대 세포 동맥염 (측두 동맥의 염증). 사례 연구 2, 심장 및 혈관 질환 2006, Vol. 3, No. 4