아 급성 경화성 뇌염 (SSPE)

아 급성 경화성 뇌염 (SSPE)은 홍역 바이러스에 의해 발생하는 드문 질병입니다. 홍역 백신이 도입 된 이후 발병률이 크게 떨어졌지만 안타깝게도 치료 시험에도 불구하고 치료법이 관찰되지 않았습니다. 아 급성 경화성 뇌염 (SSPE)의 원인과 증상은 무엇입니까?

아 급성 경화성 범 뇌염 (SSPE)은 일반적으로 초기 홍역 감염 후 7 년 후에 발생하며 주로 12 세 미만의 어린이에게 영향을 미치며 여아보다 남아에서 더 자주 발생합니다. 홍역 백신 도입 이후 SSPE 발생률은 크게 감소했으며 현재 100,000 명 중 1 명입니다.

아 급성 경화성 뇌염은 진행성 치매, 조정 불능, 운동 실조, 근간 대성 및 기타 국소 신경 학적 증상을 나타냅니다. 일반적으로 몇 년 동안 지속되는 만성 질환입니다. 그러나 몇 달 안에 사망으로 이어지는 폭력적인 과정에 대한보고가있었습니다. 환자의 약 10 %만이 스스로 회복 할 수 있으며 이는 수년 동안 지속될 수 있습니다.

감염 과정에서 형질 세포 및 기타 단핵 세포로 구성된 뇌의 피질과 백질에 혈관 주위 침윤이 있으며, 백질 및 대뇌 피질의 더 깊은 층에서 탈수 초화 및 신경교 증의 초점이 있습니다. 또한 피질의 뉴런, 기저부 및 대추 신경절 및 하부 올리브 핵에서 퇴행성 변화의 존재가 관찰됩니다. 뉴런과 아교 세포에는 핵내 및 소포체 호산 구성 봉입체가 있습니다. 면역 형광에 의한 봉입체의 표지는 홍역 바이러스의 특징 인 긍정적 인 결과를 보여줍니다.

아 급성 경화성 뇌염 : 증상

아 급성 경화성 뇌염은 열을 동반하지 않고 점차적으로 발생합니다. 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

• 건망증;
• 학습 및 학교 활동의 어려움;
• 운동 안절부절.

그런 다음 몇 주 또는 몇 달 내에 다음이 나타납니다.

• 운동 조정 장애;
• 운동 실조;
• 사지와 몸통의 근간 대성;
• 실조증;
• 안무 또는 무도실 운동;
• 피라미드 증상;
• 언어 장애;
• 발작;
• 근긴장 위치.

질병의 마지막 단계에는 실명, 청각 장애 및 경련성 사지 마비를 포함한 시각 장애가 있으며 장식 상태와 비슷합니다.

아 급성 경화성 뇌염 : 연구

아 급성 경화성 뇌염의 진단은 임상상, 뇌척수액 검사 및 뇌파 검사 (EEG)를 기반으로합니다.

혈청과 뇌척수액 모두 항 효모 항체 수치가 증가했습니다. 뇌척수액의 전기 영동 검사에서 이러한 항체는 올리고 클론 성 IgG 밴드로 나타납니다. 뇌척수액 단백질과 포도당 수치는 정상이고 흉막 세포증은 정상이거나 약간 상승합니다.

대뇌 피질의 생체 전기 피질의 일반화 된 교란은 종종 EEG 검사에서 발생하며, 고전압 느린 파 또는 스파이크 느린 파 복합체의 "방전 및 억제"이미지가 근간 대와 동 기적으로 또는 독립적으로 4-20 초의 주파수로 나타납니다.

영상 검사는 아 급성 경화성 뇌염의 진단에도 사용됩니다. 컴퓨터 단층 촬영은 백질의 피질 위축과 저밀도 초점 또는 다 초점 병변을 보여줍니다. T2 강조 MRI 영상의 경우 심실 주위 백질의 변화를 관찰 할 수 있습니다.

아 급성 경화성 뇌염 : 치료

환자에게 브로 모데 옥시 우리 딘, 아만타딘, 이노신 또는 이소 프로 신과 같은 많은 약물을 사용하려는 시도에도 불구하고 회복이 관찰되지 않았습니다. 일부 경우에, 인터페론 알파의 심 실내 투여에 이어 리바비린의 정맥 내 또는 심 실내 투여에 의해 임상 개선 또는 질병 진행이 달성된다. 그러나 이러한 유형의 치료는 수막염, 뇌병증 및 운동 뉴런의 증상을 포함한 특징적인 부작용의 발생과 관련이 있음을 기억해야합니다.

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