코건 증후군-원인, 증상 및 치료

코건 증후군은 시력 기관의 염증과 청각 기관의 기능 장애가있는 질병입니다. 눈의 염증을 치료할 수 있습니다. 불행히도, 대부분의 경우 귀 질환의 침범은 빠르게 돌이킬 수없는 난청으로 이어집니다. Cogan 증후군의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료는 어떻게 진행되고 있습니까?

코건 증후군은 면역 체계가 눈과 내이의자가 항원에 비정상적으로 반응하는자가 면역 질환입니다. 이 과정의 결과는 다양한 안구 구조 (대부분 각막)의 염증과 청각 기관의 기능 장애로, 일반적으로 난청으로 이어집니다.

코건 증후군의 발병률은 알려져 있지 않습니다. 매우 드물게 진단되는 것으로 알려져 있습니다. 또한 일반적으로 어린이와 청소년에게 발생합니다.

코건 증후군-원인

코간 증후군은자가 면역 질환으로 간주됩니다. 그러나이 프로세스의 원인은 알려져 있지 않습니다.

자가 면역 배경의 증거는 무엇보다도 많은 환자의 혈액에서 다양한자가 항원에 대한 항체의 존재가 발견되었다는 사실. 또한, 질병의 증상은자가 면역성 난청의 증상과 유사하며 질병 자체가 종종 결절성 다발성 동맥염 (자가 면역 질환이기도 함)과 공존합니다.

일부 사람들은 일반적인 세균 중 하나 인 이전 감염이 비정상적인 면역 체계 반응을 유발할 수 있다고 생각합니다. 모두 약 40 % 때문입니다. 코건 증후군의 첫 증상이 나타나기 몇 주 전에 감염이있었습니다.

코건 증후군-증상

1. 전형적인 형태

코건 증후군은 눈의 발적, 광과민성, 눈물샘, 눈의 통증 및 일시적인 시력 저하와 같은 간질 성 각막염으로 가장 자주 나타납니다. 또한 결막염, 결막 하 출혈 또는 홍채염이 발생할 수 있습니다.

40-60 % 시간이 지남에 따라 환자는 완전한 청력 상실을 경험합니다.

또한 메니 에르 증후군과 유사한 증상 (갑작스럽고 심한 어지러움, 이명, 메스꺼움 및 구토, 운동 협응 장애, 낙상)이 진행성 청력 상실 (일반적으로 양측)과 함께 나타나며 이는 매우 빠르게 1-3 이내로 나타납니다. 몇 개월, 청각 장애로 이어집니다. 메니 에르 증후군과 유사한 증상은 청력 상실이 시작될 때까지 지속 된 다음 부분적으로 또는 완전히 사라진다는 점에 유의해야합니다.

눈과 귀 증상이 나타나기까지 걸리는 시간은 최대 2 년입니다.

2. 비정형

위에서 설명한 코건 증후군의 전형적인 형태 외에도 전형적인 형태 (예 : 맥락 막염) 이외의 시각적 증상이있는 비정형 형태도 있습니다. 다른 한편으로, 전형적인 코건 증후군과 유사하게, 점진적인 청력 상실과 함께 메니 에르 증후군과 유사한 증상이 동반되는 시각적 증상이 동반됩니다.

반대의 경우도있을 수 있습니다. 즉, 일반적인 시각 증상은 메니 에르 증후군과 관련된 것 이외의 다른 귀 증상과 관련 될 수 있습니다.

비정형 코건 증후군에서 귀와 눈의 증상이 시작되기까지의 시간은 2 년 이상입니다.

3. 기타 증상

또한 전형적인 형태와 비정형 형태 모두 20-50 %입니다. 특히 질병의 초기 단계에있는 환자는 발열, 관절통, 두통, 기침, 호흡 곤란 또는 객혈과 같은 비특이적 전신 증상이 나타날 수 있습니다.

심장 합병증은 코건 증후군 환자에서 가장 흔한 사망 원인입니다.

또한 약 10 %입니다. 환자는 심장, 뇌 또는 지주막 하 출혈의 관상 동맥 염증을 유발할 수있는 전신 혈관염으로 고통받으며 치명적일 수 있습니다. 질병은 다른 시스템, 예를 들어 소화기 (일반적으로 설사, 직장 또는 멜라 에나 출혈 또는 복통으로 나타남), 신경질 (두통, 마비 또는 마비, 실어증, 발작), 피부 및 점막 ( 홍반 또는 두드러기 발진이 특징적이며 골관절 계를 공격하기도합니다.

코건 증후군-진단

코건 증후군이 의심되는 경우 혈액 검사를 실시하지만 위에서 언급 한 내용을 바탕으로 최종 진단을 내립니다. 조짐.

Vogt-Koyanagi-Harada 증후군, 전신 혈관염 (예 : 결절성 다발 동맥염, 수삭 증후군, 베게너 육아 종증, 호튼 병, 베체트 병)과 같은 많은자가 면역 질환과 유육종증, 다 연골염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 및 전신성 홍 반성 루푸스. 따라서 의사는 이러한 질병을 배제해야합니다.

코간 증후군-치료

환자에게 면역 억제제를 투여하거나 면역계의 반응을 "억제"합니다. 가장 흔한 것은 글루코 코르티코 스테로이드입니다. 환자가 반응하지 않으면 다른 면역 억제제 (예 : 시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린)를 투여합니다. 면역 글로불린 제제는 코건 증후군에도 효과가 있습니다. 또한 혈장 교환 수혈을 할 수 있습니다.

글루코 코르티코 스테로이드 및 기타 면역 억제제가 효과가없는 환자의 치료에서 생물학적 약물 (TNF 차단제)과 관련된 높은 기대치가 있습니다. 질병의 초기 단계에서 사용하면 청각 및 균형 기관의 파괴를 억제하여 완전한 청각 장애를 예방할 수 있다고 믿어집니다.

인공 와우를 사용하면 돌이킬 수없는 난청에 도움이 될 수 있습니다.