균 상식 육종 (원발성 피부 림프종, MF)은 인구에서 가장 흔한 만성 피부 림프종 중 하나입니다. 이 림프종의 원인과 증상은 무엇입니까? 균 상식 육종은 어떻게 치료됩니까?
목차
- 균 상식 육종 : 역학
- 균 상식 육종 : 원인
- 균 상식 육종 : 증상 및 과정
- Mycosis fungoides : 새로운 부서
- Mycosis fungoides : 진단 및 진단
- 균 상식 육종 : 분화
- 균 상식 육종 : 치료
- Mycosis fungoides : 예후
Mycosis fungoides는 림프계에서 발생하는 악성 종양이며 환자의 피부 (CTCL, 피부 T 세포 림프종)에서 T 림프구의 증식을 기반으로합니다.
환자를 걱정하고 의사를 만나게하는이 질병의 첫 번째 증상은 발진 형태의 매우 가려운 피부 변화, 피부의 특정 부위의 붉어짐 및 벗겨짐, 물집과 구진의 출현입니다.
질병이 진행됨에 따라 피부 외 병변이 발생합니다-림프절의 비대 및 내부 장기의 침범.질병의 경과는 수년이며 오랫동안 피부과 이외의 증상을 일으키지 않습니다.
균 상식 육종 : 역학
원발성 피부 림프종은 40 세 이상의 사람들과 노인, 여성보다 남성에서 훨씬 더 흔합니다 (2-3 : 1). 인구 빈도가 약 0.3-0.5 / 100,000 명인 희귀 악성 신 생물입니다.
균 상식 육종 : 원인
균 상식 육종의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나,이 질환의 발병은 급성 백혈병 T 형 (인간 T 세포 백혈병 / 림프종 바이러스 HTLV-1)을 유발하는 바이러스 감염에 의해 영향을받은 것으로 추정됩니다.
균 상식 육종 : 증상 및 과정
- 1 단계 (입문 기간)
진균증의 첫 번째 단계는 전신의 피부에 나타날 수있는 매우 가려운 피부 병변이 특징이지만, 대부분 몸통과 엉덩이, 허벅지 위쪽 및 팔에서 관찰 될 수 있습니다.
경계가 명확한 적자색 피부의 플라크 영역이 일반적입니다. 그 표면은 자극을 받기 쉽고 건조하며 티슈 페이퍼이며 주름이 있고 작은 덩어리가 있으며 벗겨지기 쉽습니다.
수포 또는 농포 분출은 거의 관찰되지 않습니다. 균 상식 육종의 초기 기간은 수 년일 수도 있습니다.
- 2 단계 (침투 기간)
피부 림프종의 두 번째 단계는 피부 병변의 추가 확산과 가려움증의 증가를 포함합니다.
약간 솟아 오르고 건강한 피부와 잘 구분되는 홍 반성 병변 주변에는 다양한 직경의 침윤이 있으며, 종종 링 모양이며 손가락 아래에서 만져집니다.
점점 더 많은 피부 각질 제거를 관찰 할 수 있습니다. 질병이 진행되는이 단계에서 탈모는 질병의 영향을 받아 파괴되어 발생합니다.
- STADIUM 3 (울퉁불퉁 한 기간)
mycosis fungoides의 세 번째 단계는 건강한 피부뿐만 아니라 이전의 피부 병변 내 결절성 병변의 존재로 나타납니다.
종양은 빠르게 성장하고 적갈색을 띠며 표면이 흘러 나옵니다. 그들은 분해되고, 갈라질 수 있으며, 표면에 치유하기 어려운 표피와 진피 (미란과 궤양)에 깊은 결함을 형성합니다.
진균증 진균의 진행 단계에서 피부 병변은 종종 다른 기관의 병변을 동반합니다.
환자는 종종 골수, 폐, 비장, 간, 때로는 위장관 및 중추 신경계와 같은 종양 과정의 영향을받는 내부 장기뿐만 아니라 만져 볼 수있는 확대 된 림프절을 가지고 있습니다. 장기 변화의 출현은 바람직하지 않습니다.
체중 감소, 식욕 부진 및 불쾌감과 같은 일반적인 증상은 많은 환자에서 관찰 될 수 있습니다.
Mycosis fungoides : 새로운 부서
문헌은 피부 병변의 특성, 피부가 덮는 영역, 림프절 및 내부 장기의 침범 여부를 결정하는 균 상식 진균류의 새로운 분류를 설명합니다.
I A 기간 | 피부 병변은 피부 표면의 10 % 미만을 차지합니다. |
기간 I B | 피부 병변은 피부 표면의 10 % 이상을 차지합니다. |
기간 II A | 피부 병변은 피부 표면의 10 % 이상을 차지합니다. |
기간 II B | 울퉁불퉁 한 기간 |
기간 III | 적혈구 변화
|
IV A 기간 | 광범위한 피부 병변이 있습니다. |
IV B 기간 | 광범위한 피부 병변이 있습니다. |
Mycosis fungoides : 진단 및 진단
혈액 검사 및 임상 증상을 근거로 한 진균증 진균증의 진단은 매우 구체적이지 않기 때문에 불가능합니다.
GP와 가장 자주 상담하는 환자의 주요 문제는 가려운 피부 병변입니다.
환자를 진찰 한 후 의사는 전문 피부과 의사와의 약속을 의뢰해야합니다. 정확한 진단을 내리기 위해서는 감염된 피부 부분의 조직 병리학 적 검사를 수행해야 하며이 경우 결정적입니다.
질병의 초기 단계에서 수행 된 검사는 음성 일 수 있으며 균 상식 육종의 현미경 이미지 특성은 나중에 나타날 것이며 환자는 최종 진단을 내리기 위해 또 다른 피부 생검이 필요할 것입니다.
환자의 상태를 지속적으로 모니터링하고주기적인 실험실 테스트를 수행하는 것이 중요합니다. 피부 병변이 변하면 더 넓은 영역을 덮고 두껍게 자랍니다. 다른 피부 생검이 권장됩니다.
림프절은 정기적으로 초음파로 검사하고 검사를 위해 수집해야합니다.
균 상식 육종 : 분화
진균증 진균증의 진단은 피부 부분의 조직 병리학 적 검사 (피부 생검)를 통해서만 설정할 수 있습니다.
이 질병의 전형적인 특징적인 병리학적인 피부 학적 변화는 알려져 있지 않으므로 질병의 감별 진단을 수행하고 다른 질병 개체를 배제하는 것이 중요합니다.
논의 된 일차 피부 림프종에서와 유사한 피부 병변은 염증성 피부 병변, 약물 반응, 아토피 성 피부염 (AD), 건선, 플라크 건선, 편평한 이끼 및 파종 성 습진에도 존재합니다.
균 상식 육종 : 치료
문제의 림프종을 치료하는 방법은 질병이 진단 된 질병의 단계에 따라 엄격하게 다릅니다.
육아종의 초기 단계 (초기 및 침윤 기)에서 요법은 특별히 준비된 램프에서 자외선 UVA 및 UVB 방사선을 사용합니다.
때로는 전문 피부과 전문의가 광선 요법에 전문 약물을 추가하기로 결정할 수 있습니다.
PUVA 요법 (Psoralen Ultra-Violet A)은 UVA 방사선과 약물 (Psoralen)의 경구 투여를 포함하는 치료 방법으로, 이는 광과민성, 즉 피부를 방사선에 민감하게합니다.
RE-PUVA 요법 (레티노이드 PUVA)은 PUVA 요법에 추가 약물, 즉 레티노이드, 즉 비타민 A의 산 유도체를 추가하는 것으로 구성됩니다.
질병의 초기 단계에서 낮은 선량의 X- 레이를 사용하고 인터페론 알파를 PUVA 요법에 추가하는 것도 가능합니다.
약리 화학 요법은 진균증 진균의 진행 단계 (결절성 기간)에서 선택되는 치료법입니다. 가장 일반적으로 사용되는 세포 증식 억제제는 cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil, cisplatin, vincristine, vinblastine 및 bleomycin입니다.
Mycosis fungoides : 예후
균 상식 육종의 특징은 질병의 만성 경과, 낮은 악성 종양, 결과적으로 장기 생존입니다.
대다수의 환자는 평생 동안 질병의 초기 단계에 남아 있습니다. 그러나 질병의 진행이 매우 빠른 환자 (환자의 약 10 %)가 있으며 그러한 경우 예후가 좋지 않다는 것을 기억해야합니다.
질병의 초기에 진단받은 환자의 생존 기간은 약 25 년, 임상 진전의 침윤성 진단을받은 환자의 생존 기간은 약 5 년으로 추정된다.
결절 기 말에 진단받은 사람들의 평균 생존 기간은 1 ~ 2 년입니다.
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