폐혈 혈증 (Ceelen-Gellerstedt 증후군) : 원인, 증상, 치료

Hemosiderosis (또는 Ceelen-Gellerstedt 증후군)는 원인이 알려지지 않은 드문 저장 질환입니다. 그것은 삼 합체 증상이 특징입니다 : haemoptysis, 폐 침윤 및 빈혈. 폐혈 혈증이란 무엇입니까-그 메커니즘은 무엇입니까? 진단을 내리기 위해 어떤 검사가 처방됩니까? 폐혈 혈증을 치료할 수 있습니까?

목차

1. Hemosiderosis : 메커니즘 및 원인
2. 혈류 증 : 증상
3. 혈종 증 : 진단
4. Hemosiderosis : 치료

Hemosiderosis (Ceelen-Gellerstedt 증후군)는 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미치지 만 자발적인 폐혈증은 어린이에게서 가장 흔하게 발생합니다 (가장 어린 환자는 4 개월이었습니다). 질병의 가족력도 설명되었습니다.

Hemosiderosis : 메커니즘 및 원인

빈혈은 폐포로의 반복적 인 출혈의 결과로 발생합니다. 헤 모시 데린 (철 저장 단백질 복합체)은 폐포에 축적됩니다. 폐포에 철분이 축적되면 폐 손상을 유발하는 추가 반응 (폐포 기저가 얇아지고 간질 성 섬유증)이 유발됩니다.

많은 환자에서 원인을 밝히는 것이 불가능하며 특발성 혈증이라고합니다. 어떤 경우에는 다음과 같은 다른 질병에 이차적으로 발생합니다.

• 폐렴
• 부패
• 폐 농양
• 심혈관 질환
• 자가 면역 질환 (전신성 루푸스, Goodpasteure 증후군, 결절성 다발 동맥염, 베게너 육아 종증, 알레르기 성 기관 지폐 아스 페르 길 루스 증)
• 호흡기의 암
• 약
• 독소

자발성 폐 혈액 증과 장 융모의 위축 또는 증상 성 복강 병과 우유에 대한 과민증 (하이너 증후군)의 공존이 어린이에게서 발견되었습니다.

자가 면역 질환에서 방광 내 출혈의 병리 메커니즘은 다음을 포함하여 혈관벽을 형성하는 단백질에 대한 항체가있는 Goodpasteure의 예에서 제시 될 수 있습니다. 폐포에서. 항체가 이러한 단백질 (항원)에 결합하면 면역 복합체가 형성되어 혈관벽이 파괴됩니다.

혈류 증 : 증상

주요 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란
• 기침
• 객혈

혈구 수는 빈혈을 보여줍니다.

빈혈과 함께 호흡기 찜질 장애는 어린이의 전반적인 쇠약, 피로 증가, 느린 성장 및 발달로 이어집니다.

폐포로 출혈하는 동안 숨가쁨이 크게 증가하고 빈맥이 나타나고 호흡 횟수가 증가하고 피부가 창백하며 체온이 상승합니다.

혈종 증 : 진단

hemosiderosis의 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 실험실 검사 (마이크로 시트 란 빈혈을 보여주는 혈구 수-철분 결핍 및 2 차 혈류 증을 배제하기위한 항체 수준 검사)
• 영상 검사 (흉부 X- 레이, 폐 단층 촬영-특히 HRCT), 폐 침윤 (X- 레이) 및 폐 섬유증 또는 폐포 출혈 (HRCT)과 유사한 이미지를 볼 수 있습니다.

확인을 위해 헤 모시 데 린이 함유 된 대 식세포를 얻기 위해 위 세척과 기관 지경 검사를 시행하기도합니다.

폐 조직 샘플의 조직 병리학 적 검사에서 변화는 질병의 단계에 따라 다릅니다. 초기 단계에서 병리학자는 현미경 슬라이드에서 헤 모시 데린으로 채워진 대 식세포와 헤 모시 데린의 공존 침전물을 볼 수 있습니다. 질병이 악화되면 폐 섬유증이 더욱 분명해집니다.

Hemosiderosis : 치료

질병의 악화의 경우, 그 행동은 원인에 따라 산소 요법, 심각한 빈혈의 경우 혈액 제제 수혈과 같은 증상을 완화하는 데 목적이 있습니다. 때로는 치료에 면역 억제제 투여가 포함되며, 폐포로 출혈이 증가하고 호흡 부전이 증가하는 경우 환자는 인공 호흡기가 필요합니다. 사망률이 매우 높은 상태입니다.

이차성 지혈증의 경우 치료는 기저 질환의 올바른 치료로 구성됩니다.

특발성 형태에서는 효과적인 인과 치료가 없습니다. 예후가 매우 나쁩니다.

Heiner 증후군의 경우식이에서 우유를 끊은 후 질병의 증상이 감소했습니다.