중증 근무력증. 자가 면역 근육 질환 : 증상, 원인, 치료

중증 근무력증-증상

중증 근무력증이 인두, 후두 및 구강의 근육에 영향을 미치면 언어 장애가 발생하지 않습니다. 음식을 물고 씹고 삼키는 것도 어렵습니다. 호흡 근육이 관련되면 환자는 숨을 헐떡 일 수 없으며 호흡 부전의 위험이 있습니다.

팔과 다리의 근육이 영향을 받으면 모든 움직임과 걸음이 어렵습니다. 중증 근무력증은 경미하더라도 운동 후 과도한 근육 피로입니다. 때로는 휴식만으로도 충분합니다. 아침에 밤을 쉰 후에는 질병의 증상이 나타나지 않습니다. 병자들이 일상적인 활동에 지친 저녁에 악화됩니다.

-중증 근무력증은 때때로 수년 동안 퇴각합니다. 이것은 소위 관해 기간입니다. 바르샤바에있는 근육 질환 클리닉의 Maria Strugalska 박사가 설명합니다. 약 10-15 %의 경우 질병이 저절로 사라집니다. 불행히도 항상 천천히 발전 할 수도 있습니다. 증상은 감염, 과도한 열 또는 추위, 육체적 피로, 스트레스, 치료되지 않은 갑상선 기능 항진증 또는 갑상선 기능 저하증, 구토 또는 설사 후 신체의 낮은 칼륨 수치와 같은 어떤 이유로 든 악화됩니다.

월경 중 또는 임신 초기 여성. 이 질병은 골격근에만 영향을 미칩니다. 평활근, 즉 장, 방광, 자궁 및 심장 근육을 공격하지 않습니다. 따라서 예를 들어 심장 마비가 발생하지 않으며 중증 근무력증으로 고통받는 여성은 자연의 힘으로 출산 할 수 있습니다.

신경과 전문의는 중증 근무력증의 치료를 다룹니다. 우리가이 질병의 의심을 가지고 그에게 오면 그는 인터뷰 후 추가 검사를 지시 할 것입니다. 첫 번째-아세틸 콜린 수용체에 대한 항체에 대한 혈액 분석. 그런 다음 근전도 검사 (약한 전류로 신경 자극 후 근육의 힘과 피로를 평가) 및 종격동 컴퓨터 단층 촬영 (흉선의 크기와 상태 평가)을 수행합니다. 일반적으로 중증 근무력증에는 과민성 선이 동반되기 때문에 전문가는 갑상선 호르몬 수치 결정을 지시합니다.

중증 근무력증-원인

중증 근무력증은 유전되지 않습니다. 대신자가 면역 질환입니다. 이것은 면역 체계가 자신의 세포와 조직에 대한 항체를 생산한다는 것을 의미합니다.

중증 근무력증의 경우-근육 섬유의 수용체에 대해. 자가 항체는 이러한 수용체를 차단하고 신경 섬유에 의해 방출 된 아세틸 콜린 (소위 신경 전달 물질로 분류되는 물질)이 수용체에 부착되는 것을 방지합니다. 그러면 신경과 근육 사이에 정보가 전달되지 않으므로 근육이 수축 할 수 없으며 움직일 수 없습니다.

중증 근무력증의 원인을 알지 못합니다. 일부 사람들이자가 항체를 형성하는 이유는 알려져 있지 않습니다. 그들은 흉선에서 생성되는 것으로 알려져 있습니다. 일반적으로 갑상선 옆에있는이 샘은 청소년기에 사라집니다. 중증 근무력증 환자에게는 흉선이 여전히 존재합니다. 때때로 (케이스의 약 15 %) 종양이 자랍니다-흉선종.

중증 근무력증-치료

-흉선종 환자는 흉선을 제거했습니다. 의사 Maria Strugalska는 말합니다. -이 수술을 흉선 절제술이라고합니다. 중증 근무력증의 증상이 심하고 약물 복용에도 불구하고 악화되는 경우에도 시행됩니다. 흉선 제거 후 중증 근무력증은 약 30 %의 환자에서 해결됩니다. 수술로 치료받은 또 다른 50 %의 사람들이 크게 개선됩니다. 다른 사람들에게는 면역 억제 치료, 소위 화학, 즉 종양학에 사용되는 약물 투여.

질병의 초기 단계 (흉선 종양이없는 경우)에서 의사는 일반적으로 신경에서 근육으로의 충동 전달을 촉진하는 약물 (예 : 폴스 티그 민, 메스 티논, 미텔 라제)을 처방합니다. 올바른 복용량을 선택하고 엄격하게 지정된 시간에 복용하는 것이 매우 중요합니다. 요점은 소위 콜린성 위기, 즉 질병 증상의 악화.

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