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용혈성 빈혈 (용혈성 빈혈)은 혈액 질환 그룹 또는 실제로 그 구성 요소 중 하나 인 적혈구입니다. 용혈성 빈혈이 진행되는 동안 너무 빨리 파괴되고 적혈구 구조의 결함과 다른 장기의 질병이 원인이 될 수 있습니다. 모든 유형의 빈혈의 전형적인 증상, 즉 피로 또는 숨가쁨과는 별도로 용혈성 빈혈에는 몇 가지 특징적인 증상이 있습니다. 이 질병을 의심 할 수있는시기와 그 증상은 무엇인지 알아내는 것이 좋습니다.
목차
- 용혈성 빈혈 : 증상
- 용혈성 빈혈 : 합병증
- 용혈성 빈혈 : 원인
- 용혈성 빈혈 : 유형
- 용혈성 빈혈 : 테스트 결과
- 용혈성 빈혈 치료
용혈성 빈혈 (용혈성 빈혈)은 다음의 감소입니다.
- 헤모글로빈 수치 (남성의 경우 14g / dl 미만, 여성의 경우 12g / dl 미만의 HGB 또는 HB 실험실 테스트 결과)
- 헤마토크리트 (HCT 또는 HT는 남성의 경우 40 % 미만, 여성의 경우 37 % 미만)
- 적혈구-적혈구 (RBC는 남성의 경우 420 만 / μl, 여성의 경우 350 만 / μl 미만)
용혈이라고 불리는 과정에서 순환하는 적혈구를 파괴합니다.
용혈성 빈혈 : 증상
증상은 언제 나타 납니까?
질병이 선천적이라면 증상은 어린 나이에 이미 어린 아이들에게 나타납니다. 그러나 용혈성 빈혈이 발생하면 성인에서 증상이 나타나며, 대부분 용혈이 발생하는 질병의 진단 후 (예 : 전신성 루푸스 진단 후) 매우 드물게 다른 질병의 첫 번째 증상이 될 수 있습니다.
증상의 정도는 어떻습니까?
용혈이 경미하고 오래 지속되는 경우 질병이 불편 함을 유발하지 않을 수 있습니다. 그러나 적혈구가 갑작스럽게 감소하면 증상이 상당히 빠르게 진행되고 감소량이 크면 생명을 위협 할 수 있습니다.
어떤 증상이 나타날 수 있습니까?
원인에 관계없이 모든 빈혈은 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
- 약점
- 쉬운 피로
- 집중력과 주의력 장애
- 두통과 현기증
덜 일반적인 질병 :
- 더 빠른 심장 박동
- 호흡 곤란
용혈의 경우, 우리는 일반적으로 적혈구의 대사와 관련하여 너무 빠른 적혈구 파괴의 결과 인 황달도 다루며, 또한 비장의 비대와 간 비대가 발생합니다.
때때로 용혈성 빈혈로 고통받는 사람들은 담낭 결석도 가지고 있습니다. 담즙의 성분 인 빌리루빈도 적혈구 대사의 산물이기 때문입니다.이 화합물이 너무 많으면 돌의 형태로 침전됩니다.
나머지 증상은 개별 질병 개체에 따라 다르며 위에서 설명한 빈혈을 유발하는 메커니즘에서 기인합니다.
- 선천성 구상 세포증은 비정상적인 뼈 발달, 담낭 결석 및 용혈성 위기가 특징입니다. 후자는 특히 다음과 같은 생명을 위협하는 조건입니다. 쇠약, 메스꺼움, 발열, 복통, 심박수 증가 및 급성 신부전
- 적혈구 효소 결핍은 특정 약물, 스트레스 및 감염으로 발생하는 황달, 검은 소변 및 복통이 특징입니다.
- 메트 헤모글로빈 혈증 (헤모글로빈의 결함 중 하나)은 차례로 적혈구에 존재하는 철의 원자가의 변화이므로 산소를 부착하고 운반 할 수 없습니다. 특징적인 증상은 청색증이며, 입이나 귀 엽 주변에서 가장 잘 보입니다.
- 황달, 담석, 성장 지연, 심장 비대, 기관 허혈을 유발하는 혈관 폐쇄로 나타나는 겸상 적혈구 빈혈
자가 면역 질환 및 림프종의 경우 증상이 우세하며 이러한 경우 빈혈 증상은 다음과 같습니다.
- 삼킬 때의 통증
- 허리 통증
- 복통
- 발열
- 붉은 소변
- 작은 혈관에서 용혈이 발생하면 혈전이 발생합니다.
증상의 범위는 매우 크고 용혈성 빈혈에는 다양한 합병증이 있음을 기억해야합니다.
용혈성 빈혈 : 합병증
이 질병의 영향은 심각하지 않은 것부터 시작하여 다양 할 수 있습니다.
- 담낭 결석증
- 엽산 결핍
- 피부 궤양
- 정맥혈 전 색전증
- 혈액 세포 수가 갑자기 크게 감소하고 생명에 직접적인 위협을 가하는 재생 불량성 및 용혈성 돌파구.
용혈성 빈혈 : 원인
용혈성 빈혈은 많은 질병의 그룹이며 그 원인은 다를 수 있지만 결과는 항상 적혈구의 파괴입니다.
정상적인 조건에서 적혈구는 약 120 일 동안 살다가 비장에 포획되어 그곳에서 분해되고 철분이 저장됩니다.
적혈구 자체 또는 간 및 비장과 같은 다른 기관의 결함으로 인해이 과정은 50 일 후에도 더 빠르게 발생합니다.
또한 용혈이 증가함에 따라 골수는 새로운 혈액 세포의 생성과 누락 된 혈액 세포의 보충을 따라 잡을 수 없어 적혈구 수가 감소합니다.
혈액 세포의 파괴가 증가하면 신진 대사를 담당하는 효소에 과도한 부하가 걸리고 과정이 효과가 없으며 혈액 세포의 대사 산물이 순환 상태로 유지됩니다.
적혈구 결핍은 모든 빈혈 (예 : 철분 결핍 빈혈 또는 비타민 B12 결핍 빈혈)의 특징이므로 일부 증상은 흔하며 각 유형의 빈혈에서 발생합니다.
분해와 관련된 과정의 강화와 순환에서 적혈구의 존재는 용혈성 빈혈의 특징적인 증상을 제공합니다.
용혈성 빈혈 : 유형
용혈성 빈혈은 유전 적 돌연변이의 결과 일 수 있으며, 우리는이를 선천성 또는 후천성이라고 부릅니다 (예 :자가 면역 질환). 첫 번째는 혈액 세포 자체의 손상으로 인해 발생하며 다음과 같습니다.
- 적혈구 세포막 결함-혈액 세포의 모양이 변경됨 (예 : 난소 구증) 또는 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈-구상 세포증 (구형 혈액 세포 모양)
- 적혈구 효소의 결함, 소위 효소 병증-적혈구의 세포질에는 기능에 필요한 여러 효소가 포함되어 있으며 용혈성 빈혈은 포도당 -6 인산 탈수소 효소와 피루 베이트 키나아제의 결핍으로 인해 발생할 수 있으며 적혈구의 에너지 생산에 크게 기여합니다
- 헤모글로빈의 결함, 즉 산소를 운반하는 화합물은 혈색소 병증입니다-겸상 적혈구 빈혈과 메타 헤모글로빈 혈증, 이러한 질병에서 혈액 세포가 산소를 운반하는 능력이 감소하고 모양이 변경되어 손상에 더 취약합니다
- 헤모글로빈 형성 부족-지중해 빈혈
후천성 빈혈의 경우 적혈구는 정상이지만 외부 요인에 의해 파괴됩니다.
메커니즘 중 하나는 적혈구에 대한 항체 생산으로 이어지는 면역 학적 과정입니다.
이들은자가 면역 (예 : 전신성 루푸스), 만성 림프 구성 백혈병, 림프종, 특정 약물 후, 장기 이식 후, 수혈 후, 소위 냉 응집 병 및 발작성 냉혈 색소 뇨증과 같은 여러 질병의 과정에서 생성 될 수 있습니다.
적혈구 세포 외 파괴의 또 다른 메커니즘은 용혈성 미세 혈관 병성 빈혈입니다. 꽤 복잡한 이름인데 무슨 뜻입니까?
여러 가지 이유로 혈액 세포는 작은 세동맥과 정맥에서 파괴되며, 이것은 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병, 용혈성 요독 증후군 또는 감염의 경우입니다.
흥미롭게도, 거미 나 독사의 독과 같은 일부 독의 작용 메커니즘이기도합니다. 매우 드물게 용혈은 예를 들어 인공 심장 판막 이식 후 적혈구의 기계적 손상의 결과로 발생합니다.
용혈성 빈혈 : 테스트 결과
빈혈 (용혈성 빈혈뿐만 아니라)이 의심 될 때 수행해야하는 기본 검사는 전체 혈구 수입니다.
빈혈은 적혈구 수 (예 : RBC)가 정상 이하로 감소하는 것으로 나타납니다.
다른 매개 변수를 기반으로 우리는 순환에 존재하는 혈액 세포가 적절한 부피 (MCV), 적절한 양의 헤모글로빈 (MCH) 및 혈액 세포 내 농도 (MCHC)를 가지고 있는지 여부를 평가할 수 있습니다. 이것은 적혈구 양 감소의 원인에 대해 많은 것을 알려주는 매우 중요한 매개 변수입니다.
용혈의 경우 적혈구 구조 매개 변수는 일반적으로 정상 범위 내에 있으므로 소위 정상 적혈구 빈혈, 정상 변색 성 빈혈, 즉 적혈구의 크기, 함량 및 헤모글로빈 농도가 적절합니다.
이것은 간접적으로 생산 공정이 방해받지 않고 신체에 생산에 필요한 모든 기질이 있음을 의미합니다.
생산 과정이 중단되는 지중해 빈혈의 경우에만 적혈구가 작고 헤모글로빈 함량이 낮습니다.
혈구 수에서 찾을 수있는 또 다른 중요한 매개 변수는 "Ret."라고 표시된 망상 적혈구입니다. 망상 적혈구는 최근 골수를 떠난 어린 적혈구이며, 그 수가 증가하면 골수에서 새로운 혈액 세포가 집중적으로 형성됨을 나타냅니다.
이 생산 증가와 망상 적혈구 증가는 기능 적 적혈구의 부족에 대한 반응입니다.
보다 진보 된 검사를 통해 희귀하지만 특징적인 적혈구 모양을 검출 할 수 있습니다. 또는 겸상 적혈구 빈혈의 Howel-Jolly 시체.
적혈구 연구는 적혈구에 관한 기사에 자세히 설명되어 있습니다. 혈액 분석은 다음 영역에서도 편차를 보여줄 수 있습니다.
- LDH (젖산 탈수소 효소, 즉 적혈구에 존재하는 효소)의 증가, 적혈구가 파괴되면 방출되므로 용혈 중 혈액 내 농도가 증가합니다.
- 합 토글 로빈 (단백질 결합 유리 헤모글로빈)의 감소 그 감소는 실험실 방법이 헤모글로빈에 결합 할 수있는 합 토글 로빈의 양을 평가한다는 사실에 기인합니다.이 화합물이 손상된 적혈구에서 방출되면 사용 가능한 합 토글 로빈 입자가 이에 결합하고 실험실 결정 중에 "보이지 않습니다"
- 헤모글로빈 분해의 최종 산물 인 빌리루빈의 증가.
소변 검사 결과 : urobilinogen과 hemoglobinuria, 즉 소변에서 각각 증가 된 양의 urobilin과 hemoglobin이 배설됩니다.
이러한 화합물은 용혈이 너무 심해서 간이 손상된 혈액 세포를 효율적으로 대사 할 수없는 경우 제거됩니다.
개별 형태의 용혈성 빈혈에는 특정 검사가 있지만 거의 수행되지 않으며 다음과 같은 전문 센터에서만 수행됩니다.
- 포도당 -6- 인산 탈수소 효소의 활성 감소
- 피루 베이트 키나아제 결핍
- metHb 증가 (메테 모글로 빈혈증)
- HbS 및 HbF 증가 (겸상 적혈구 빈혈)
- 보다 일반적인 직접 Coombs 검사 (용혈과 관련된자가 면역 질환에서 수행 될뿐만 아니라이 경우 2 차 빈혈의 진단을 용이하게합니다).
때로는 특히 진단이 불확실 할 때 골수 생검이 수행되어 새로운 적혈구 형성이 증가합니다.
용혈성 빈혈 치료
혈액 및 조혈 계 질환의 치료는 혈액 전문의가 수행하지만 기본 진단은 가정의가 수행 할 수도 있습니다.
용혈의 다양한 원인에도 불구하고 치료 원리는 비슷합니다.
이러한 진단을받은 환자의 경우 혈액 순환에 충분한 수의 적혈구를 유지하는 것이 주로 필요하므로 때때로 농축액을 수혈해야합니다.
그러나 새로운 적혈구 생성에 필요한 성분, 즉 엽산과 철분이 충분하지 않은 경우 항상 제공해야합니다.
빈혈 치료를 시작하기 전에이 질병의 이차적 성격을 배제해야합니다. 즉 용혈성 빈혈을 유발할 수있는 질병을 치료하고이를 유발할 수있는 약물을 중단해야합니다.
구상 적혈구 증, 지중해 빈혈, 효소 장애와 같은 여러 빈혈에 대한 일반적인 치료 방법은 비장의 외과 적 제거입니다.
이 기관은 왜곡 된 적혈구를 잡아서 파괴하지만 너무 많으면 비장의 작용으로 심한 빈혈을 일으 킵니다.
이 기관의 제거는 비정상이지만 부분적으로 기능하는 혈액 세포를 순환 상태로 유지하기위한 것입니다.
비장 절제술을 시행하기 전에 원인 인자에 대해 특별히 용혈을 치료하려고 시도합니다.
- 자가 면역 질환, 글루코 코르티코 스테로이드, 면역 억제 치료 및 혈장 채집 술 (항 적혈구를 포함하여 혈액에서 모든 항체를 제거 할 수있는 절차)
- 메트 헤모글로빈 혈증에서는 메틸렌 블루를 투여하고 고압 산소 실을 사용하며 교환 가능한 수혈을 사용할 수 있습니다. 가볍고 만성적 인 경우-아스코르브 산 및 리보플라빈
- 지중해 빈혈에서는 비타민 C와 아연이 투여됩니다.
- 겸상 적혈구 빈혈-hydroxycarbamide, 진통제 및 항응고제
용혈성 빈혈의 기초는 혈액 세포 손상이 발생하는 메커니즘과 마찬가지로 매우 다양하지만 최종 결과는 항상 동일하기 때문에 젊은 기능성 적혈구의 파괴이기 때문에 일반적인 질병 그룹입니다.
이것은 결과적으로 수많은 결과를 낳습니다. 특히 혈액은 세포가 제대로 기능하는 데 필요한만큼의 산소를 공급하지 못하며, 그 영향은 피로와 빠른 심장 박동에서 심장 마비에 이르기까지 다양합니다.
용혈성 빈혈이 의심되는 경우 가정의가 기본 진단을 실시해야하지만,보다 고급 검사와 치료는 혈액 학자가 결정합니다.
