소뇌 부 종양 변성-원인, 증상 및 치료

소뇌의 부신 생물 변성은 인간 뇌에서 가장 큰 뉴런 인 소뇌 피질의 뉴런 인 Purkinje 세포가 파괴되는 과정에서 신경계의 질병입니다. 소뇌 부종 양성 변성의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?

Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD)은 Purkinje 세포가 파괴되는 과정에서 신경계의 질병입니다-소뇌 피질의 뉴런, 즉 전기 신호의 형태로 정보를 처리하고 전달할 수있는 세포.

소뇌의 부신 생물 퇴행은 암 환자에서 발생하지만 전이 또는 국소 직접 종양 활동에 의해 유발되지 않는 신경계 장애 그룹 인 신경 학적 부신 생물 증후군에 속합니다. 소뇌의 부신 생물 변성은 소위 고전적인 신경 학적 부신 생물 증후군, 즉 암과 종종 공존하는 증후군.

소뇌의 부신 생물 변성-원인

신경 학적 부신 생물 증후군 그룹에 속하는 다른 질병과 마찬가지로 소뇌의 부신 생물 변성의 원인은 알려져 있지 않습니다. 실수로 암세포와 싸우기 위해 신체가 생산하는 항체는 신경계의 구조,이 경우 Purkinje 세포도 공격하고 파괴한다고 믿어집니다. 이들은 onconeural 항체입니다.

부신 생물 소뇌 변성은 항 -Yo onconeuronal 항체와 가장 자주 연관되며 유방암 및 난소 암 여성에서 발생합니다.

소뇌의 신생 물성 변성과 관련된 다른 항체는 anti-Hu (폐암 환자에서 발견), anti-CV2 / CRMP5 (소세포 폐암 환자에서), anti-Tr (호 지킨 병 환자에서), anti-Ri ( 유방암 환자, 생식기 신 생물, 폐 및 방광), 항 -mGluR1 (호 지킨 병 환자).

소뇌의 부신 생물 변성-증상

이 질병은 일반적으로 갑자기 시작되고 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 몸통과 사지의 진행성 운동 실조 (실조증)
• dysarthria-언어 장애입니다. 소위 dysarthric 연설은 느리고 불분명하며 무성 (즉, 무소음) 연설이 특징입니다
• 구역질
• 현기증
• 이중 시력

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• 모든 시야 방향의 안진
• 삼킴 장애
• 정서적 불안정 및 기억 상실 (환자의 약 20 %)

이 질병은 완전한 장애로 이어집니다. 30 % 정도입니다. 환자는 도움없이 걸을 수 있으며 많은 사람들이 스스로 글을 쓰거나 먹거나 삼킬 수 없습니다.

소뇌 부 종양 변성-진단

소뇌 부종 양성 변성이 의심되는 경우, 위에서 언급 한 혈액 검사가 수행됩니다. 자가 항체, 특히 항 -Yo 항체. 항 Yo 항체가 발견되면 난소 암 (항 Yo 관련 PCD 원인의 46 %)과 유방암 (증후군의 24 %의 기저) 및 기타 암 ( 특정 항체와 관련된).

pleocytosis (주어진 유형의 세포 수 증가), 단백질 농도 증가 및 60 % 증가를 보여주는 뇌척수액 검사도 수행됩니다. 아픈-올리고 클론 밴드의 존재 (일반적으로 존재해서는 안 됨).

소뇌 위축이 질병의 후기 단계에서 나타나기 때문에 단층 촬영 또는 기타 신경 영상 검사에서는 이상이 나타나지 않습니다.

소뇌의 부 종양 변성-치료

첫 번째 단계는 암을 확인하고 치료하는 것입니다.

환자는 또한 정맥 내 면역 글로불린, 스테로이드 또는 혈장 채집 술로 면역 조절 치료를 받고 있지만 일반적으로 효과적이지 않습니다 (일부 환자가 건강을 개선 했음에도 불구하고).

증상 치료에는 dysarthria 및 삼키기 장애의 경우 언어 치료사와의 재활, 그리고 propranolol 및 clonazepam 사용이 포함됩니다.

서지:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., 부신 생물 신경 증후군, 번역. 다닐 룩 I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., 신경 학적 부신 생물 증후군, "Polish Neurological Review"2008, vol. 4, no. 1