정의
키드 증후군 (Burd-Chiari syndrome)이라고도하는 키 아리 증후군 (Chirari syndrome)은 갑상선 정맥이라고 불리는 간 정맥 순환 후 위치 된 정맥 중 하나의 폐색에 이차적 인 희귀 질환입니다. 세가지 갑상선 정맥이 있습니다. 그들은 탈질 된 혈액의 대부분을 심장으로 돌려주는 열등한 대정맥으로 흘러 들어갑니다. 두 가지 주요 원인은이 말살의 기원입니다. 혈전증 일 수 있습니다. 즉, 혈액의 정상적인 경로 내에서 응고에 의한 막힘 일 수 있지만 때로는 압박의 결과 일 수도 있습니다 정맥에서, 더 빈번하게 악성 기원의 종양에 의해, 간, 심지어 신장을 희생하여 발달 하였다. Budd-Chiari 증후군에는 이러한 장애로 인한 일련의 증상이 포함됩니다. Budd-Chiari 증후군은 신생아의 드문 신경 학적 이상인 Arnold-Chiari 증후군과 아무 관련이 없습니다.
증상
Budd-Chiari 증후군은 다음을 통해 나타납니다.
- 문맥 고혈압 증후군 (포탈 시스템 내 압력 증가 (간 수준에 도달하기 전에 위치한 정맥)). 임상 징후는 다음과 같습니다.
- 복수로 불리는 복강의 비정상적인 체액의 출현;
- 복부에 매우 눈에 띄는 표면 정맥 네트워크 : 부수적 정맥 순환에 대한 이야기가 있습니다.
- 복통;
- 간 크기의 증가;
- 때로는 황달이라고 불리는 피부와 점막의 황변;
- 하지의 부종의 존재, 다리의 부피 증가;
- 간경변으로 이어질 수있는 간세포의 점진적인 파괴.
진단
이러한 증상을 감안할 때 Budd-Chiari의 진단은 희귀 성으로 인해 일반적으로 처음 나타나는 것이 아닙니다. 일반적으로 비특이적 실험실 검사 후 간, CT 또는 MRI의 초음파 검사를 포함한 영상 검사가 수행됩니다. 정맥을 압박하는 종양의 존재가 입증 될 수 있습니다. 종종 도플러 초음파는 간 근처 혈관을 통한 혈류를 연구하여 간 정맥 중 하나에 혈류가 없음을 보여 주어 진단을 확인하는 데 사용됩니다.
치료
Budd-Chiari 증후군을 치료하려면 먼저 원인을 확인해야합니다. 종양이 원인이라면 수술이 필요할 것입니다. 혈전으로 인한 장애가 원인 인 경우 항응고제 사용, 혈전의 직접적인 파괴, 정맥의 정상적인 구경을 회복하기위한 스텐트가있는 혈관 성형술 또는 때때로 혈액 션트 또는 션트라고 불리는 수단으로 장애를 피할 수 있습니다 .
