브루 가다 증후군 : 원인, 증상, 치료

브루 가다 증후군은 생명을 위협하는 심실 부정맥이 발생하기 쉬운 유 전적으로 결정된 장애입니다. 이 질병에 대한 첫 번째 설명은 1992 년으로 거슬러 올라가며 출판물의 저자는 Joseph과 Pedro Brugada 형제와 같은 스페인 심장 전문의였습니다.

목차

1. 브루 가다 증후군 : 원인
2. 브루 가다 증후군 : 증상
3. 브루 가다 증후군 : 진단
4. 브루 가다 증후군 : 치료
5. 브루 가다 증후군 : 예후

브루 가다 증후군은 비교적 드뭅니다. 유병률은 100,000 명당 평균 1-30 명으로 추산되며 아시아에서 가장 많은 사례가 발생합니다. 남성은 여성보다 8 ~ 10 배 더 자주 아프게됩니다.

브루 가다 증후군 : 원인

증후군의 병태 생리학으로 인해 채널 병증이라고하는 부정맥 유발 성 심장 질환 그룹에 속합니다. 브루 가다 증후군의 원인은 나트륨 채널 단백질 소단위를 암호화하는 유전자의 돌연변이입니다.

나트륨 채널은 심장 근육 세포의 세포막에 위치하고 탈분극, 즉 자극에 참여합니다. 이의 최종 효과는 근육 섬유의 수축입니다. 나트륨 채널의 이상은 개별 섬유의 탈분극 시간을 단축시켜 여기 파의 균일하고 동기화 된 전파를 방해합니다.

결과는 ECG 기록의 변화이며 가장 중요한 것은 위험한 심실 부정맥입니다. 이 증후군은 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다.

현재 질병을 일으키는 수십 가지 유형의 돌연변이가 알려져 있습니다. 그러나 유전자 검사는 진단 목적으로 일상적으로 수행되지 않습니다.

브루 가다 증후군 : 증상

브루 가다 증후군은 삶의 3 ~ 4 년에 젊은 성인에게 가장 자주 나타납니다. 주요 임상 증상은 다형성 심실 빈맥으로 인한 실신입니다.

부정맥은 종종 휴식시, 보통 밤에 발생합니다.이 질병의 가장 위험한 영향은 위에서 언급 한 빈맥이 심실 세동으로 전환 된 결과로 인한 갑작스런 심장 사망입니다.

불행히도 VF의 심장 마비가 질병의 첫 징후 일 수있는 경우가있을 수 있습니다.

브루 가다 증후군 : 진단

진단의 필수 요소는 특징적인 ECG 추적, 즉 심전도입니다. Brugada 증후군은 QRS 복합체와 ST-T 영역의 형태학의 특징적인 변화가 특징입니다.

이러한 특징은 우심실 위에 위치한 리드 V1 및 V2에서 발생합니다. 때때로 일반적인 증후군 기록은 다른 이유로 ECG 중에 무작위로 발견됩니다.

환자는 증상이 분명해지기 전에 전문적인 치료를받을 수 있습니다. ECG 사진은 매우 가변적 일 수 있습니다. 즉, 자연스럽게 사라지고 다시 나타납니다.

브루 가다 증후군에는 3 가지 유형의 ECG 변화가 있습니다. 2,3 유형은 덜 심각하므로 진단이 의심 스러울 수 있습니다. 이를 위해 진단을 위해 항 부정맥제를 사용한 도발 검사를 사용하여 1 형으로 전환하여 진단을 확인할 수 있습니다.

브루 가다 증후군 : 치료

대부분의 유 전적으로 결정된 질병의 경우와 마찬가지로, 브루 가다 증후군의 치료는 상당히 제한적이며 갑작스런 심장사 예방으로 귀결됩니다.

기본 요소는 음주 또는 과식과 같은 부정맥의 발생을 유발할 수있는 제한 요인 및 생활 방식 수정에 대한 권장 사항입니다.

이 증후군의 영향을받은 사람들은 피해야하는 높은 부정맥 유발 가능성을 가진 약물을 인식하는 것이 중요합니다. 이들 목록은 전용 웹 사이트 www.brugadadrugs.org에서 찾을 수 있습니다.

부정맥은 전해질 장애와 열로 인해 유발 될 수도 있습니다. 이러한 이유로 예를 들어 전염병의 경우 적극적으로 낮추는 것이 좋습니다.

브루 가다 증후군 환자의 경우 적절한 전기 방전을 사용하여 생명을 위협하는 부정맥을 감지하고 종결하도록 설계된 장치 인 심장 제세 동기 (ICD) 이식을 고려해야합니다.

• Cardioverter Defibrillator (ICD)-무엇입니까? 어떻게 작동합니까?

ICD 이식 절차는 주로 심정지 및 문서화 된 심실 빈맥의 결과로 실신을 경험 한 환자에게 적용됩니다. 무증상 환자에게는 권장하지 않습니다.

약리학 적 치료는 중요성이 제한적이며 빈맥 발작 및 갑작스런 심장 사망의 완전하고 효과적인 치료를 허용하지 않습니다. 퀴니 딘은 가장 효과적인 작용을합니다. 무엇보다도 사용할 수 있습니다. ICD 이식에 금기 사항이있는 환자와 반복적 인 장치 개입의 경우.

우심실 유출 관의 전벽에 대한 절제가 대체 치료로 사용될 수도 있습니다.

브루 가다 증후군 : 예후

브루 가다 증후군의 예후는 증상에 따라 다릅니다. 부정맥 및 자발적 ECG 변화로 인한 실신 병력이있는 환자는 임상 병력이없는 환자보다 잠재적으로 치명적인 부정맥 사건의 위험이 더 높습니다.

출처 :

1. K. Mizi-Stec 및 M. Trusz-Gluza, 편집에 의해 편집 된 "일상적인 의료 행위의 심장 부정맥". 의료 TribunePolska 2015
2. "Interna Szczeklika 2017/18", Practical Medicine 발행