자가 면역 간 질환

자가 면역 간 질환은 면역 체계가 간 세포를 공격 할 때 발생하는 질환입니다. 인구의 약 5 %가자가 면역 질환을 앓고있는 것으로 추정됩니다. 일반적으로 류마티스 관절염, 다발성 경화증 또는 크론 병과 관련이 있습니다. 그러나 면역 체계의 오작동으로 인한 염증 과정은 간을 포함한 다른 기관에도 영향을 미칩니다.

자가 면역 간 질환은 신체가 자신의 간 세포에 대한 항체를 생성하도록하는 면역 체계의 비정상적인 반응으로 정의됩니다. Synevo Laboratories의 의료 책임자 인 Iwona Kozak-Michałowska 박사는 "이러한 장애의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다."라고 말합니다. -유전 적, 환경 적, 전염성 및 기타 여러 요인이 될 수 있습니다.

간 질환은 또한자가 면역 질환 중 하나입니다. 사람들은:

• 자가 면역 간염 (AIH)
• 원발성 담즙 성 간경변 (PBC)
• 원발성 경화성 담관염 (PSC)

“자가 면역성 간 질환은 흔한 질병이 아닙니다. 그러나 그들의 발생을 고려해야 할 사람들 그룹이 있습니다-Kozak-Michałowska 박사를 강조합니다. "여기에는 설명 할 수없는 AST 및 ALT 트랜스 아미나 제 상승 환자, 인터페론 요법에 적합한 HCV 또는 HBV, 염증, 간경변 또는 간부전 증상이있는 환자, 기타자가 면역 질환 환자가 포함됩니다."

자가 면역 간염 (AIH)

간 실질의 만성 염증성 질환입니다. 서유럽 국가에서 예상되는 발병률은 연간 100,000 명당 0.1–1.2 건입니다 .¹ 치료하지 않을 경우자가 면역 간염은 간세포 괴사, 만성 또는 급성 간부전으로 이어지며 결과적으로 간경변으로 이어집니다. 그런 다음 환자의 생명을 구하고 치료하는 유일한 방법은 간 이식입니다. 자가 면역 간염은 유럽에서 간염 이식의 2.6 %를 차지합니다 ².

원인 불명의 질병입니다. 이는 간세포 표면에있는 잘못 배치 된 클래스 II 조직 적합성 (HLA II) 항원에 의해 발생하는 것으로 생각됩니다. 원인이 무엇인지는 알려져 있지 않습니다. 아마도 유전 적 요인이 역할을합니다. 바이러스 감염 (예 ​​: A 형 또는 B 형 간염, EBV 감염), 독성 물질 (인터페론, 멜라토닌, 메틸 도파, 니트로 푸란 토인) 및 다음과 같은자가 항원 간 asioglycoprotein 수용체 및 사이토 크롬 P-450 IID6. 반면 85 % 이상의 환자는 이러한 요인에 노출되지 않습니다.

처음에는 다른자가 면역 질환이 추가로있는 젊은 여성에게 영향을 미친다고 생각했습니다. 자가 면역 간염은 다기관 질환으로 모든 환자의 70-80 %를 여성이 차지하지만 연령에 관계없이 남녀 모두에 영향을 미칠 수 있다는 사실이 알려져 있습니다. 두 개의 연령 피크가 관찰됩니다. 대부분 10-20 사이에 발생합니다. 년 및 45-70. 년 환자의 50 % 이상이 40 세 이상입니다.

자가 면역 간염에는 세 가지 유형이 있습니다.

• I 형 (AIH1)-클래식-가장 흔함 (모든 환자의 약 80 %에 영향을 미침)
• II 형 (AIH2)-주로 소아에서 진단되며 성인은 덜 자주 고통받습니다 (전체 환자의 10 %).
• III 형 (AIH3)-I 형 및 II 형과 다른 항체의 존재를 특징으로합니다.

자가 면역성 간염의 경과는 경미하거나 무증상이거나 매우 심각 할 수 있으며, 완화 및 악화 기간이 있습니다. 약 20 %의 환자가 자발적인 관해를 경험하지만 가장 일반적인 진단은 경증 증상이있는 질병입니다. 그런 다음 지배적 인 증상, 때로는 유일한 증상은 피로이며, 이는 낮 동안 증가하고 적절한 기능을 방해합니다. 이 증상은 매우 특이해서 환자가 과소 평가하는 경우가 많습니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.

• 식욕 부진
• 체중 감량
• 오른쪽 hypochondrium의 통증
• 가려운 피부
• 뼈와 관절통
• 코피

여성의 경우 월경 장애, 여드름 강화, 모발 증가, 이는 수반되는 호르몬 장애를 나타냅니다. 증상이있는자가 면역성 간염은 황달과 급성 바이러스 성 간염과 유사한 증상을 나타냅니다.

진단 당시 환자의 25 %가 간경변을 앓고 있으며, 다른 30 %는 실험실 검사 결과의 치료 및 정상화에도 불구하고 간경변이 발생하며, 치료를받지 않은 환자의 경우 간경변이 80 % 이상 발생합니다.

AIH의 특징은 갑상선염, 궤양 성 대장염, 류마티스 관절염, 당뇨병 및 체강 질병과 같은 다른자가 면역 질환의 공존입니다.

실험실 테스트는 AST 및 ALT 트랜스 아미나 제의 5 ~ 10 배 상승, GGT (감마 글루 타밀 트랜스퍼 라제) 및 AP (알칼리성 포스파타제)의 약간 상승, 저 알부민 혈증을 동반 한 고 감마 글로불린 혈증 및 연장 된 프로트롬빈 시간을 보여줍니다.

자가 항체의 존재는 진단에 중요합니다. ANA 항-미토콘드리아 항체와 ASMA 항 평활근 (환자의 86-91 %)은 주로 I 형 AIH에서 매우 중요합니다. II 형에서는 항 -LKM-1 (간 신장 항미 소체 항체) 및 항 -LC-1 ( 항 세포질). 유형 III는 SLA / LP 항체 (간 및 췌장 세포의 가용성 항원에 대한)의 존재와 이전 두 유형을 특징 짓는 항체의 부족으로 구별됩니다. 또한 대부분의 AIH 환자는 ASGPR asialoglycoprotein 수용체에 대한 항체를 가지고 있습니다.

AIH를 다른 질병 개체 (예 : 만성 C 형 간염, 약물 또는 알코올 손상, 일차 경화성 담관염)와 구별하고 최종 진단을 내리려면 간 생검 및 조직 병리학 적 평가가 필요합니다.

원발성 담즙 성 간경변 (PBC)

면역 배경을 가진 만성 간 질환으로 작은 간내 담관이 파괴됩니다. 주로 30 세에서 60 세 사이의 여성에게 더 흔합니다. 만성 피로 (환자의 약 60 %), 호흡 문제 및 피부의 가려움 (환자의 50 %)으로 나타납니다. 이는 다른 증상보다 수개월 또는 수년 전에 나타날 수 있습니다. 질병이 진행되면 황달이 나타납니다. 문맥 고혈압, 담즙 정체 (담즙 정체), 고지혈증 및 골다공증의 특징은 흔하지 않습니다.

담즙 정체 증후군을 진단 할 수있는 실험실 검사는 PBC 진단에 도움이됩니다. 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 알칼리성 포스파타제의 활성 증가 (환자의 50 %)
• GGTP (감마-글루 타밀 트랜스 펩 티다 제 효소) 증가
• 총 빌리루빈 증가

진단 및 진행시 빌리루빈의 증가는 진행된 질병을 나타내며 예후를 악화시킵니다. 시간이 지남에 따라 주로 M 클래스 (IgM)와 콜레스테롤 (환자의 50-90 %)의 면역 글로불린 수치가 증가합니다.

또 다른 중요한 진단 기준은 간 조직 병리학 적 검사에서 담관의 특징적인 염증 변화를 식별하는 것입니다. AMA 항-미토콘드리아 항체 (환자의 35-95 %)의 존재는 다음을 포함하여 진단을 확인하는 데 중요합니다.

• AMA M2 (환자의 95 %)-PBC에 특이적인 마커
• AMA M4 (환자의 최대 55 %)
• AMA M8 (환자의 최대 55 %)
• AMA M9 (환자의 35-85 %)

뿐만 아니라 항핵 항체 ANA (환자의 50 %) 및 / 또는 ASMA (환자의 20-30 %).

PBC는 종종 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다.쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염, 경피증, 갑상선염, 레이 노드 병, 편평 태선, 전신성 홍 반성 루푸스, 악성 빈혈, 천포창.

원발성 경화성 담관염 (PSC)

간내 및 간외 담관을 손상시키는 만성자가 면역 질환입니다. 주로 젊은 남성에게서 발생합니다. 환자의 50-70 %에서 궤양 성 대장염이 추가로 진단되며, 덜 자주 당뇨병,자가 면역 갑상선염, 쇼그렌 증후군 및 췌장염이 진단됩니다.

다른 염증성 간 질환과 마찬가지로 임상 증상은 종종 비특이적입니다. 여기에는 만성 피로, 체중 감소 및 가려운 피부가 포함됩니다. 환자의 약 50 %는 증상이 없습니다.
실험실 테스트에서 ALP 및 GGTP 활성의 증가가 관찰되고 AST 및 ALT는 더 적게 증가합니다.

고 감마 글로불린 혈증도 있습니다. 주로 IgM 및 IgG 면역 글로불린에 영향을 미칩니다 (환자의 45-80 %). 약 80 %의 환자가 과립구의 세포질에 대한 pANCA 유형 항체를 가지고 있으며 (사용 된 방법에 따라 MPO라고도 함-과립구 골수로 페 록시 다제에 대해) 환자의 20-50 %는 ANA 및 ASMA 항체를 가지고 있습니다.

출처:

1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD et al., Autoimmune Hepatitis, 업데이트 : 2017 년 9 월 25 일 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, 액세스 : 2017 년 10 월 15 일

2. Francque, Sven et al. "자가 면역 간염의 역학 및 치료." 간 의학 : 증거 및 연구 4 (2012) : 1–10. PMC. 편물. 10 월 15 일 2017 년