Ceruloplasmin (ferroxidase)-신체 기능

세룰로 플라스 민 (페 록시 다 아제)은 구조에 구리 이온이있는 단백질입니다. 그것은 인간 혈장의 주요 구리 단백질로 간주됩니다. 이 효소의 농도는 구리 대사가 의심 될 때 테스트됩니다. 테스트 결과는 무엇을 보여줄 수 있습니까? 인체에서 세룰로 플라스 민의 기능은 무엇입니까?

세룰로 플라스 민 (페 록시 다제)은 기질의 산화를 촉매 할 수있는 다량 체 산화 효소, 즉 구리 원자를 포함하는 효소에 속하는 단백질입니다. 그것은 혈액에서 가장 중요한 구리 운반 단백질입니다. 세룰로 플라스 민은 또한 우리 몸의 철분 대사에 중요한 역할을합니다.

세룰로 플라스 민-기능

세룰로 플라스 민은 간에서 합성되는 효소입니다. 그것은 단백질 구조에 6 개의 구리 원자를 포함합니다. 그녀는 상기 금속의 운송을 담당합니다. 체내로 운반되는 구리의 95 % 이상이 세룰로 플라스 민과 관련이 있습니다.

설명 된 단백질의 효소 활성은 2+ 철 이온을 산화 된 3+ 철 이온으로 전환하는 것과 관련이 있습니다. 덕분에 신체 에서이 요소를 운반하는 데 도움이됩니다.

건강한 신체에서 세룰로 플라스 민의 정상적인 농도는 20-50 mg / dL입니다.

항산화 과정에서 세룰로 플라스 민

Cerruplasmin은 구리의 수송 및 철 이온의 변형과 관련된 기능 외에도 superoxide 라디칼을 제거하는 능력이 있습니다. 제트는 비활성화되지 않으면 신체에 손상을 줄 수있는 반응성 산소 형태입니다.

산화 과정에서 세룰로 플라스 민

세루 플라스 민은 또한 산화 반응을 수행하는 역할을합니다. 이 효소는 신체의 다양한 복합 화합물의 산화를 활성화합니다. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.

노르 에피네프린
세로토닌
설 프히 드릴 화합물
아스코르브 산

세룰로 플라스 민은 언제 떨어 집니까?

세룰로 플라스 민이 간에서 합성된다는 사실로 인해이 기관의 장애 동안 혈액 내 농도가 감소합니다.

낮은 혈중 세룰로 플라스 민의 다른 원인 :

유전 적 소인
영양 실조와 관련된 신체의 낮은 수준의 구리
장에서 구리를 충분히 흡수하지 못함-Menkes 질병 (곱슬 머리 질병)
윌슨 병
비타민 C 과다 복용
신 증후군

혈액 내 세룰로 플라스 민 농도는 체내 구리의 양과 관련이 있습니다. 금속 이온이없는 효소의 형태를 아포 셀루로 플라스 민이라고합니다. 구리 이온이 부착되지 않으면 불안정하고 부패합니다.

세룰로 플라스 민 수치는 언제 너무 높습니까?

Ceruloplasmin은 소위 급성기 단백질에 속합니다. 이것은 신체의 염증 과정에서 그 수준이 상승한다는 것을 의미합니다. 조직 괴사와 만성 염증은 간에서이 효소의 합성을 증가시킬 수 있습니다.

정상보다 높은 수준의 세룰로 플라스 민은 다음과 같은 경우에 발생합니다.

구리 중독
아연 결핍
임신
경구 호르몬 피임약 복용
림프종
염증
류머티스 성 관절염
패 혈성 인두염
알츠하이머 병
정신 분열증

세룰로 플라스 민을 코딩하는 유전자의 돌연변이

세룰로 플라스 민 유전 정보의 돌연변이는 극히 드뭅니다. 이러한 유형의 손상으로 인한 질병은 aceruloplasemia입니다. 결과적으로 신체에 과도한 철분이 축적됩니다.

이 금속이 뇌에 축적되면 다음과 같은 특징적인 신경 학적 증상이 나타납니다.

소뇌 운동 실조
백치

과도한 철분은 간, 췌장, 심지어 눈의 망막에도 축적 될 수 있습니다. 이 요소의 축적은

간경변
호르몬 장애
시력 상실

세룰로 플라스 민-세룰로 플라스 민 수준 연구

이 측정은 혈액 화학에 대한 표준 검사가 아닙니다. 이 검사는 구리 대사 장애와 일부 간 질환이 의심되는 경우에 수행됩니다.

혈액 내 세룰로 플라스 민 농도 측정은 주로 윌슨 병을 진단하는 데 사용됩니다. 그 과정에서 혈장에서 구리를 운반하는 효소의 수준이 현저히 감소합니다.

세룰로 플라스 민 수치 외에도 혈장 내 구리 농도를 측정하고 배설 된 소변 내이 성분의 함량을 24 시간 동안 측정하는 것이 일반적으로 권장됩니다.

이 검사는 일반적으로 원인 불명의 간경변 또는 간염 진단을받은 20 세에서 40 세 사이의 환자에게 시행됩니다. 측정을 나타내는 추가 증상 :

상지의 떨림
타액 분비
식욕 장애
이사의 어려움
의사 소통 장애
균형 유지 문제

윌슨 병 동안 세룰로 플라스 민 수치가 떨어지는 이유는 무엇입니까?

윌슨 병은 체내 아포 세룰로 플라스 민으로부터의 세룰로 플라스 민 합성이 불충분 한 것과 밀접한 관련이 있습니다. 이 장애는 유전 적입니다.

질병 중에는 신체의 구리 농도가 증가합니다. 구리 수송의 방해와 관련이 있습니다. 결과적으로 구리는 수송 단백질에 적절하게 결합하지 않습니다.

건강한 유기체에서는 과량의 요소가 담즙과 함께 세룰로 플라스 민 형태로 배설됩니다. 이 과정은 윌슨 병으로 고통받는 사람들에게 방해가됩니다.

이것은 간세포에서 아포 세룰로 플라스 민으로부터 세룰로 플라스 민의 합성 장애 때문입니다. 그 이유는 간세포에이 요소를 공급하는 단백질의 결함 때문입니다.

구리는 체내에 축적되는 동안 간세포의 아포 세룰로 플라스 민에 도달하지 않습니다.

윌슨 병 동안 금속 이온은 간과 뇌를 포함한 혈장과 기관에 결합되지 않은 채 축적됩니다. 이 과정은 구리의 독성 효과를 통해 장기를 손상시킵니다.

윌슨 병은 선천적이지만 생후 첫해에는 명백한 증상이 나타나지 않습니다. 이 기능 장애는 일반적으로 10 세에서 40 세 사이의 환자에게 나타납니다. 간에서 구리가 축적되어 많은 환자가 간경변이나 간 염증을 일으 킵니다.

대부분의 윌슨 병 환자는 신경 정신 질환을 앓고 있습니다. 그들은 뇌의 구리 축적과 관련이 있습니다. 가장 흔한 신경계 증상은 다음과 같습니다.

기분 장애
성격 장애
인지 장애
정신병 적 증상

증상의 비 특이성으로 인해 윌슨 병은 정신 분열증과 같은 다양한 유형의 정신 장애로 잘못 진단됩니다.

윌슨 병의 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

떨리는 손
식욕 부진
쓰기 장애
타액 분비
불균형
과도한 근육 긴장
언어 장애
삼킴 장애
비자발적 움직임

이러한 증상의 존재는 혈액 내 세룰로 플라스 민 수치를 테스트하기위한 징후 일 수 있습니다.

윌슨 병의 매우 특징적인 증상은 눈의 각막에 색깔이있는 원이 나타나는 것입니다. 변경 사항은 Kayser-Fleischer 링이라고합니다. 눈에서의 존재 확인은 진단 절차 중 하나입니다.

문학:

"세룰로 플라스 민-테스트, 규범, 페 록시 다제 결과", Kamil Kowal 의사
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저자 정보

Sara Janowska, M.Sc. Lublin 의과 대학 및 Białystok의 생명 공학 연구소에서 제약 및 생물 의학 분야의 학제 간 박사 과정 박사 과정 학생. Lublin 의과 대학에서 식물 의학 전문 분야로 제약 연구를 졸업했습니다. 그녀는 20 종의 이끼에서 얻은 추출물의 항산화 특성에 대한 제약 식물학 분야의 논문을 방어하는 석사 학위를 취득했습니다. 현재 그의 과학 작업에서 그는 새로운 항암 물질의 합성과 암 세포주에 대한 그 성질 연구를 다루고 있습니다. 2 년 동안 그녀는 개방형 약국에서 약학 석사로 일했습니다.